暈厥表現為一過性腦供血不足所致短暫的意識喪失狀態,常伴有肌張力降低而不能維持一定的體位。暈厥是兒童臨床常見病症之一,其原因複雜,包括神經介導性(反射性)暈厥、腦血管疾病所致暈厥、精神性暈厥、心源性暈厥、代謝性暈厥、不明原因暈厥等;其中神經介導暈厥為較常見的病因,而血管迷走性暈厥是此類暈厥中最常見的類型;心源性暈厥雖然發病率低,但其起病急驟及兇險,而應重視。暈厥病因眾多,臨床上對其原發疾上海市兒童醫院心臟內科黃敏病的認識直接影響患兒的預後及病情轉歸。
暈厥是臨床常見病症之一,昏厥多發生於年長兒童和青少年,Guzman-Perry調查男大學生中有15.5%有過昏厥,Collins報道美國空軍中有22.3%有過昏厥史。嬰幼期的屏氣發作(Breath-holding)與昏厥相似,Menkes估計5% 5月~6歲的小兒有過屏氣發作樣歷史,這些嬰兒年長後昏厥的發病率較高。女性發病率高於男性(2:1),暈厥的發病率存在2個高峰年齡組,分別為青少年和老年,在青少年發病的高峰年齡為15-19歲之間。暈厥的病因複雜,其中神經介導(反射性)暈厥是最常見的病因,而血管迷走性暈厥(Vasovagal syncope,VVS)是反射性暈厥中最常見的類型,有資料顯示,神經介導暈厥最多見(60%-71%),其次為腦血管和精神性暈厥(11%-19%)、心源性暈厥(6%)。
暈厥一般無生命危險,但反覆發作的暈厥將嚴重影響兒童的身心健康及生活質量,引起家庭成員的極度焦慮,且容易導致青少年意外傷害,故而倍受關注;同時暈厥病因眾多,其原發病對患者的預後及病情轉歸有很大的影響。
神經介導性暈厥又稱為反射性暈厥,是臨床最常見的暈厥類型,包括血管迷走性暈厥、頸動脈竇綜合徵、情境相關性暈厥、疼痛性暈厥等,可見於各個年齡階段,這些類型暈厥的共同特點是由突然發生的神經反射介導的血管張力和心率變化引起,發生機制並不完全清楚,部分患兒可能由於心室壁或膀胱、食管、呼吸道、頸動脈竇等器官的感受器激活,反射性增加迷走神經活性而減低交感神經活性。
1、血管迷走性暈厥
是兒童暈厥中最常見原因,佔所有不明原因暈厥患兒的80%。在VVS發病機制中自主神經系統發揮了基礎作用,基因多態性可能導致腎上腺素受體功能改變繼而引起自主神經系統的失調。
VVS發作可呈集從性,即在一段時間內發作較頻繁,經過一段時間自行減少或停止,11-19歲女孩較好發,通常誘因為持久站立或看到流血、感到劇烈疼痛、處在悶熱環境、洗熱水浴、運動或緊張等。起病前可有先兆症狀:短暫頭暈、注意力不集中、面色蒼白、視聽覺下降、噁心、嘔吐、大汗、站立不穩等,暈厥主要表現為跌倒、血壓下降、心率下降、脈搏微弱、面色蒼白、意識喪失,部分患者出現大小便失禁,輕微抽搐,症狀一般持續數秒鐘到2分鐘,醒後可出現全身無力、頭昏、口渴等,也可繼發嘔吐和暴發性腹瀉。
2、體位性心動過速綜合徵
患兒多為學齡期兒童,女童發病率高於男童。患兒在直立時具有以下症狀:起立後頭暈或眩暈、胸悶、頭痛、心悸、面色改變、視物模糊、倦怠、晨起不適、嚴重時出現暈厥等,這些症狀在患兒平臥後減輕或消失;其雖然常發生於站立體位,但在坐位時也可發生。
3、直立性低血壓
由於從臥位或蹲位,突然轉變為坐位或立位,引起血壓下降。本病的發生可能與自主神經功能障礙有關,部分患者有家族史。單純性直立性低血壓,多見於青少年,伴有頭暈、心悸、氣喘、面色蒼白、出冷汗、噁心和站立不穩等;繼發性直立性低血壓,多見於神經系統疾病、造血系統疾病、營養不良、藥物作用或過敏等。
神經介導性暈厥診斷主要依靠直立試驗或直立傾斜試驗(head-up tilt test,HUT),直立試驗操作簡單,危險性較小,上海交通大學附屬兒童醫院心內科開展HUT (傾斜角度80°,試驗時間持續30min),對不明原因暈厥組74例及正常對照組54例進行前瞻性研究, HUT診斷小兒血管迷走性暈厥有較高的敏感性(55.4%)和特異性(100%)。
4 、情境相關性暈厥是特指在一定情境下發生的暈厥
(1)排尿性暈厥:常見於男性患兒在排尿前、排尿時或排尿後,特別是從臥位起來時排尿發生暈厥。原因目前還不清楚,由於膀胱內壓力的突然解除,引起血管擴張,靜脈迴流減少,加之排尿時屏氣用力,使心排出量降低,迷走神經反射介導的心動過緩也是促發因素。
(2)排便性暈厥:在排便過程中發生暈厥或暈厥先兆稱為排便暈厥。往往提示存在潛在的消化道疾病、心血管疾病或腦血管疾病。其可在兒童中出現,並可反覆發作。
(3)咳嗽性暈厥:常常發生於一陣咳嗽後,患兒突然出現軟弱無力和短暫意識喪失。造成暈厥的機制可能有三:其一是由於陣發性咳嗽使胸腔壓力增高,影響了靜脈迴流,使心排出量降低,血壓下降;其二是由於胸膜腔內壓增高傳至顱內使顱內壓升高;其三是由於咳嗽使血CO2張力下降,腦血管阻力增加,腦血流量降低引起暈厥。
(4)吞嚥性暈厥:主要表現為患兒在吞嚥時或吞嚥過熱或過冷食物甚至在看到食物時出現暈厥或暈厥先兆。一般與食管、咽周損傷或舌咽神經麻痺有關。
(5)頸動脈竇綜合徵:在兒童少見,暈厥發生主要是由於頸動脈竇輕微的受壓反應過強,引起迷走神經的過度興奮,導致竇性心動過緩、竇性停搏或房室傳導阻滯,而導致暈厥發作。這些患者暈厥常在頭向一側轉動或衣領過緊,或頸動脈竇附近的病變如腫大的淋巴結、腫瘤、手術瘢痕等壓迫頸動脈竇時發生。暈厥發作時無噁心、面色蒼白等先兆症狀,意識喪失一般不超過數分鐘,隨即完全恢復。頸動脈竇按摩是診斷頸動脈竇過敏的重要方法。
(6)自主神經功能障礙:自主神經功能障礙包括原發性自主神經功能衰竭及多系統萎縮等原發性疾病及一些繼發性的自主神經功能衰竭,如繼發於帕金森綜合徵( parsons' disease)或糖尿病。其發病機制主要是由於自主神經調節障礙,血容量下降,站立時血液主要積聚於下肢,使患兒血壓下降,頭暈,嚴重時甚至暈倒。
心源性暈厥
心源性暈厥是由快速或緩慢致命性心律失常及心臟機械功能急驟障礙等多種病理機制所致,心排出量急劇減少,引起急性腦缺血。與其他類型暈厥相比,其發病率在小兒時期較低,但臨床較緊急且危險,常引發猝死。