Lennox-Gastaut 綜合徵是一種兒童期三大難治性癲癇性腦病之一,以多種難治性的發作方式為其典型特點,而且病程呈藥物難控制的進行性加重:
1、 多種形式的難治性發作,以強直、失張力及不典型失神發作為主,並且多見各種難治性癲癇的持續狀態。
2、 多伴有認知和行為異常,嚴重影響了患兒的認知功能。
3、 EEG顯示陣發性快活動和慢(小於2、5Hz)的全面性棘慢波放電(GSWD)。
4、多伴有明顯的精神運動障礙。
5、West綜合徵和其他嬰兒癲癇性腦病約半數發展為Lennox-Gastaut 綜合徵。反過來10%~30%Lennox-Gastaut 綜合徵患兒由West綜合徵或者其他類型的嬰兒癲癇性腦病發展而來,但是這一轉變階段難以清晰界定。部分性和全面性發作可能是常見的前驅表現。
6、病因:本綜合徵的病因眾多,多種嚴重腦部疾病導致的症狀性Lennox-Gastaut 綜合徵最常見,約佔全部病例的70%。產前、圍產期以及產後的損傷因素、皮質發育畸形等結構異常均越來越多地被發現,三分之一的Lennox-Gastaut 綜合徵患兒病前無腦病病史,沒有證據證明該綜合徵具有遺傳易感性。
7、治療:
(1)藥物治療:雖然抗癲癇藥物(AED)治療使發作暫時減少,但總是不能完全控制發作。Lennox-Gastaut 綜合徵對抗癲癇藥物高度耐藥,常常需要合理的聯合用藥,但也是罕有成效。最難控制的是睡眠中頻繁出現的強直髮作,而不典型失神發作、肌陣攣發作及失張力發作對藥物的反應相對較好。接受治療的患兒往往會有鎮靜和藥物的其他副作用,這常常導致惡性循環。
(2) 生酮飲食 :生酮飲食在癲癇性腦病中的應用正在經歷一個逐漸復興的階段。由於禁食對控制抗癲癇發作似乎有效,1921年生酮飲食作為難治性癲癇的一種有效的治療方法而被提出,試圖模仿並延長禁食的療效。因此,生酮飲食通過模仿飢餓對機體的影響而發揮作用。對於耐藥的嬰幼兒癲癇病例,生酮飲食是一種相對安全有效的治療方法。生酮飲食對嬰兒痙攣症和肌陣攣性癲癇尤其有效。全面的評估顯示約16%的病例的各種癲癇發作完全終止,32%的癲癇發作減低90%以上,另外56%則減低50%以上。大多數父母同時也發現患兒至少1年,1年後40%~50%患兒的癲癇發作減少50%以上。大多數父母同時也發現患兒行為和智能發育的改善,注意力/覺醒度、活動水平以及社會化方面的改善尤其突出。並且可能使同時應用的抗癲癇藥物減量。酮症飲食是對罕有的碳水化合物代謝導致癲癇發作的一線治療。近來生酮飲食也被應用於成年患者。
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