小細胞惡性腫瘤有哪些？

　　小細胞惡性腫瘤是指光鏡下不易區分，組織來源不易確切診斷，形態以小圓細胞為主的一類惡性腫瘤。因其中每種腫瘤各有不同的生物學特性，治療方法和預後也不盡相同，所以應用先進的病理學方法將其進一步分類．不但有學術意義，而且有一定的實用價值。
　　惡性小圓細胞腫瘤（MSRCT）罕見, 是近10年才明確界定的一類惡性腫瘤，為一組細胞形態相近而組織學結構呈瀰漫分佈的腫瘤，尤其當某些腫瘤分化很差時，僅憑HE切片光鏡觀察，診斷十分困難，誤診率較高。免疫組化技術的應用，為診斷這些病理形態學上難以明確來源的腫瘤提供了新的診斷方法，提高了診斷準確率。例如，未分化癌細胞當表現為圓形細胞，瀰漫分佈不呈巢狀，尤其轉移到淋巴結使得淋巴結結構破壞時，與惡性淋巴瘤難以鑑別。上皮性標記物（KET、 EMA或CEA）與LCA聯合標記，前者陽性可肯定為來源於上皮細胞組織的癌。
　　一、惡性小圓細胞腫瘤的種類和免疫組化特徵
　　神經母細胞瘤、嗅神經母細胞瘤、原始神經外胚葉腫瘤、肺神經內分泌癌的免疫組化特徵為NSE陽性，而Des陰性；未分化癌KET、EMA、CEA陽件；胚胎性橫紋肌肉瘤MG、Vim、Des呈陽件反應；尤文氏肉瘤Vim陽件，有些病例NSE陽件；未分化滑膜肉瘤Vim陽件，部分病例KET、EMA陽件；無色素性惡性黑色素瘤HMB45陽性。LCA是惡件淋巴瘤特異件標記； HCG、AFP可作為精原細胞瘤的標記。
　　二、骨與軟組織小細胞惡性腫瘤
　　那加等對22例小細胞惡性腫瘤行臨床、病理形態和多種免疫組化與電鏡觀察分析，對小細胞惡性腫瘤進行科學的病理學分類。結果如下，將 22個病例分為 4組：（1）Ewing瘤和神經內分泌腫瘤組 9例（骨內Ewing瘤3例、骨外者1例，Askin瘤1例，原始神經外胚層腫瘤1例，節細胞性神經母細胞瘤1例和神經內分泌癌2例）；（2）胚胎性橫紋肌肉瘤8例；（3）結外惡性淋巴瘤3例；（4）腹腔內硬化性小圓細胞瘤和小細胞惡性間皮瘤各1例。結論認為：小細胞腫瘤的種類繁多，對其診斷應密切結合臨床，同時輔以多種特殊檢查。
　　三、骨的小圓細胞性腫瘤
　　以小圓細胞為主要特徵的骨腫瘤發病率低，其中大多屬高度惡性腫瘤，診斷常需要結合臨床、x線和組織學改變、而目前即使是在規模較大的綜合性醫院，每位骨科或病理科醫師一年中所遇到的這類腫瘤病例數極有限，故較難積累經驗，在診斷（尤其是做冰凍切片來確定腫瘤的來源和良惡性）時往往感到束手無策。這類腫瘤的一般包括：
　　1、尤文肉瘤；
　　2、骨原始神經外胚層瘤；
　　3、轉移性神經母細胞瘤；
　　4、惡性淋巴瘤：原發於骨的惡性淋巴瘤可伴骨皮質侵犯和鄰近軟組織累及，但無淋巴結和內臟同時累及，免疫學研究表明“原發性網狀細胞肉瘤”，實際上是惡性淋巴瘤，故這一名稱現己廢棄不用了。骨惡性淋巴瘤也可分為何傑金氏和非何傑金氏惡性淋巴瘤兩大類，原發於骨的何傑金氏淋巴瘤極為罕見，大多數為非何傑金氏惡性淋巴瘤。
　　5、漿細胞性骨髓瘤：又稱多發性骨髓瘤，是一種由不同分化程度的漿細胞構成的以多發或瀰漫性骨累及為特徵的惡性腫瘤。分化程度高的骨髓瘤需與反應性漿細胞增生鑑別，而分化差的漿母細胞性或多形性骨髓瘤則需與惡性淋巴瘤鑑別、骨髓瘤的預後與病變範圍及瘤細胞的分化程度有關。
　　6、其他含小圓形細胞的骨腫瘤和骨病變：某些骨原發或繼發性腫瘤如小細胞型骨肉瘤、間葉性軟骨肉瘤、胚胎性橫紋肌肉瘤、未分化滑膜肉瘤及小細胞癌骨轉移等，均可含小圓細胞，尤其是活檢時腫瘤組織可僅見小圓細胞成分，此時與上述骨小圓細胞腫瘤不易鑑別，需結合臨床、X線表現、免疫組化，甚至電鏡才能明確診斷。
　　有些良性骨病變如慢性骨髓炎和骨嗜酸性肉芽腫，在臨床和X線表現上有時不易與骨的小圓細胞腫瘤區別，組織學上這些病變雖可主要中小圓細胞組成，但其細胞成分多樣，呈明顯良性形態表現，通常不會引起診斷上的困難。
　　四、硬化性小圓細胞腫瘤
　　硬化性小圓細胞腫瘤（desmoplastic small round cell tumor, DSRCT）是近年才被確認的一種少見的惡性腫瘤。此腫瘤由Gerald和Rosai於1989年首先報道，其特點為沿漿膜侵襲和播散性生長，由呈巢性小細胞和硬化性間質構成的組織結構，以及免疫組化有特殊的上皮、間葉和神經性標記物的複合表達。最初文獻報道的名稱不同，包括：伴有異向分化的硬化性小細胞瘤、腹腔內硬化性小圓細胞瘤、表達間葉型中間絲的腹膜惡性小細胞上皮性腫瘤、伴異向分化的腹膜硬化性小圓細胞瘤、伴有異向分化的兒童腹腔神經外胚瘤和伴多向分化的硬化性小細胞瘤等。