格林巴利綜合徵
格林巴利綜合徵（Guillain-Barre syndrome，GBS）又叫急性感染性多神經根炎，是以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫性疾病。本病是指一種急性起病，以神經根、外周神經損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細胞分離為特徵的綜合徵。又稱格林巴利綜合徵。任何年齡和男女均可得病，但以男性青壯年為多見。
病因與發病機制目前尚未完全闡明，一般認為與發病前有非特異性感染史與疫苗接種史，而引起的遲發性過敏反應性免疫疾病，其主要病變是周圍神經廣泛的炎症性節段性脫髓鞘。其臨床症狀為起病前1-4周有上呼吸道或消化道感染病史，或有疫苗預防接種史。四季均可發病，夏秋季為多。
其臨床特點以感染性疾病後1~3周，突然出現劇烈以神經根疼痛（以頸、肩、腰和下肢為多），急性進行性對稱性肢體軟癱，主觀感覺障礙，腱反射減弱或消失為主症。
其具體表現為：
1、運動障礙：四肢和軀幹肌癱是本病的最主要症狀。一般從下肢開始，逐漸波及軀幹肌、雙上肢和顱神經，可從一側到另一側。通常在1~2周內病情發展至高峰。癱瘓一般近端較遠端重，肌張力低下。如呼吸、吞嚥和發音受累時，可引起自主呼吸麻痺、吞嚥和發音困難而危及生命。
2、感覺障礙：一般較輕，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、消失或過敏，以及自發性疼痛，壓痛以腓腸肌和前壁肌角明顯。偶而可見節段性或傳導束性感覺障礙。
3、發射障礙：四肢腱反射多是對稱性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數患者可因椎體束受累而出現病理反射徵。
4、植物神經功能障礙：初期或恢復期常有多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經受刺激的結果。少數患者初期可有短期尿瀦留，可由於支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外擴約肌的脊神經受損所致；大便常秘結；部分患者可出現血壓不穩、心動過速和心電圖異常等。
5、顱神經症狀：半數患者有顱神經損害，以舌、咽、迷走神經和一側或兩側面神經的外周癱瘓多見。其次為動眼、滑車、外展神經。偶見視神經乳頭水腫，可能為視神經本身炎症改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網膜絨毛、影響腦脊液吸收有關。
診斷本病根據感染性疾病後突然出現對稱性是四肢遠端感覺、運動及營養障礙和腱反射消失即可確診。
外源性神經節苷脂相關性格林巴利綜合徵
意大利學者Gianluca Landi等報道（BMJ 1993;307: 1463-4）報道了24例使用神經節苷脂後出現格林巴利綜合症的病例，提示外源性神經節苷脂的使用與格林巴利綜合徵的發生密切相關。一般情況下格林巴利綜合徵的發生率約為1.6/10萬，但使用外源性神經節苷脂的患者發生格林巴利綜合徵的幾率增加了200倍。
德國因為使用外源性神經節苷脂藥物出現6例死亡病例，其全國範圍內已經禁止使用外源性神經節苷脂藥物。
國內也有3例明確使用神經節苷脂後出現格林巴利綜合徵的報道，均為顱腦損傷後使用單唾液酸四己糖神經節苷脂的病例。武曉玲等報道了6例外傷和手術後出現格林巴利綜合徵的病例，其中4例在發病前使用過單唾液酸四己糖神經節苷脂。另外還可能存在一些使用外源性神經節苷脂後出現格林巴利綜合徵未明確診斷、或者即使明確診斷卻沒有報道的病例。
綜合文獻報道，使用神經節苷脂後出現格林巴利的時間在用藥後4~18天，臨床主要表現為四肢周圍性癱瘓，部分病例發展迅速，可以合併顱神經周圍性麻痺，甚至出現呼吸肌無力需要使用呼吸機輔助呼吸，但大小便功能正常；肌電圖表現為神經傳導速度減慢、F 反射延遲或消失等周圍神經損害的表現，主要為運動神經軸索損害，可以合併感覺神經周圍性損害；腦脊液化驗出現典型的蛋白－細胞分離現象，即腦脊液細胞數正常，而蛋白升高。
其發病機制可能是部分患者外源性的神經節苷脂誘導體內產生抗神經節苷脂抗體，從而引起自體免疫性脫髓鞘病變。而急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病是由於病原體的某些組分與周圍神經髓鞘的某些組分相似，機體免疫系統發生了錯誤識別，產生自身免疫性Ｔ細胞和自身抗體，並針對周圍神經組織發生免疫應答，引起周圍神經自身免疫性脫髓鞘。二者的鑑別主要是看發病與用藥的相關性。至於血GM1－IgM（抗神經節苷脂抗體），許多非神經節苷脂相關性格林巴利綜合症患者血清中也存在該抗體，但不同臨床表現類型的格林巴利綜合症患者其抗神經節苷脂抗體的亞型存在差異。在臨床上，神經內外科疾病在使用該外源性神經節苷脂藥物後突然出現四肢肌、呼吸機、眼肌等肌無力時，應想到藥物不良反應的可能。
該藥物不良反應的治療方面主要是停用神經節苷脂藥物、使用免疫球蛋白拮抗（0.4g/Kg體重每日，連續使用5天，如果效果不佳，1~2周後還可繼續使用一個療程）、大劑量激素、神經營養藥物、支持對症、以及康復治療，血漿交換療法需要一定的技術設備條件不適合普及。大部分病例預後良好，部分病例可能遺留不同程度的神經功能障礙。
因此臨床上使用外源性神經節苷脂藥物需要格外謹慎。
