在中華醫學會胸腔鏡外科學組組長王俊教授的關心、幫助和支持下,全國手汗症微創治療協作組於2009年3月在福州成立。按照我國近年來手汗症微創治療的發展需要,協作組肩負重託,根據國內外最新研究成果,在多次反覆徵求有關學科專家意見的基礎上,由編委會同仁歷時半年完成了《中國手汗症微創治療臨床指南》(2009年版)的編寫工作。
手汗症是自主神經系統紊亂所致的一種臨床症狀,主要表現為因局部汗腺分泌亢進,手掌不由自主地大量分泌汗液,嚴重影響患者生活、工作以及社會交往活動。近年來,隨著社會經濟的發展和人們對生活方式的追求,該疾病越來越被人們關注。根據調查,每1000人中就有3個人患有嚴重手汗症。然而,從全國範圍看,目前人們對手汗症的知曉率和求診率還處於較低的水平。因此,進一步加強對該疾病的認識和治療是十分有益和必要的。
手汗症的外科治療源於1920年,Kotzareff首次報道了應用開胸手術進行胸交感神經切除治療手汗症,開創了用手術方法治療手汗症的先河。採用傳統胸腔鏡下行胸交感神經切除術的理念則由Hugh於1942年提出並應用於臨床。但是,因施行傳統胸腔鏡的手術入路和手術方法均較為複雜,創傷較大,得不到廣泛推廣應用。直到20世紀90年代電視胸腔鏡手術的臨床應用,才使胸交感神經切除這一古老的手術青春煥發,甚至出現了突飛猛進的發展。手術不再是巨創,而是採用電視胸腔鏡微創的方法――胸交感神經幹切斷術治療手汗症獲得了良好的治療效果,得到了醫生和患者的好評與青睞。
我國是手汗症的多發地區,尤以福建、廣東、浙江、臺灣等地區為甚。近年來,我國開展微創技術治療手汗症取得了良好的效果,也積累了較多的經驗。在此基礎上,有些單位還開展了一系列細緻臨床研究工作。這些研究的深入對於臨床上規範手術方法、規避手術風險、進一步提高療效、減少手術併發症具有積極的臨床意義。同時我們也應看到,目前我國醫學界對手汗症微創外科治療中的許多問題仍然缺乏明確的認識,例如手汗症的發病機制、手術適應症、胸交感神經幹切斷水平及其術式、手術效果判斷、術後併發症如代償性多汗的防治等均亟待於進一步的研究、總結和提高。
可喜的是,為提高我國手汗症診治水平,經中華醫學會胸心血管外科分會胸腔鏡外科學組全體成員的倡議,決定由福建醫科大學附屬第一醫院胸外科塗遠榮教授牽頭,於2009年3月在福州市成立全國手汗症微創治療協作組,並召開了第一次全體成員工作會議。這次會議層次高、有規模、研討水平和造詣都很高,是一次成功的國內交流論壇。與會的全國20多個單位的專家教授對於手汗症的微創外科治療的各個領域,進行了全方位的研討,特別是對手汗症的定義分類、診斷、手術適應症、手術方法以及併發症尤其是代償性多汗的防治等作了深入的討論,取得了初步的共識。
專家們一致認為微創手術方法是治療手汗症的迄今最有效方法,可以很好地為患者解除痛苦,是一種值得推廣的治療方法。為此,協作組將大會討論結果歸納並形成《中國手汗症微創治療臨床指南》(2009年版),《指南》編委會希望通過《指南》幫助各級醫療衛生保健人員對手汗症的診治能起規範和指導作用,幫助患者和關注健康的普通公眾對手汗症有正確的認識。必須指出,由於編者水平有限,《指南》還存在許多不足,因此,我們誠摯地希望全國各兄弟單位對《指南》提出寶貴的意見,以便日後使之日臻完善。
多汗症與手汗症的定義及分類
多汗症(Primary hyperhidrosis PH或Essential hyperhidrosis EH)是指身體汗腺分泌亢進的狀態,是一種外分泌腺過度分泌的功能性疾病。如表1所示,廣義上的多汗症可劃分為全身性多汗和局部性多汗兩種,全身性多汗常繼發於一些神經內分泌及其他系統的疾病。
局部性多汗又可分為原發性與繼發性兩種。繼發性多汗常由局部炎症或損傷影響植物神經系統所導致。原發局部性多汗為狹義上的多汗症,多無明顯器質性病因,出汗部位以手掌、足底及腋窩最為常見,臉部及會陰部少見,而身體其他部位則罕見。
手汗症是原發局部性多汗症的表現之一,患者常常合併有腋汗、腳汗增多的現象,這主要是因為外分泌汗腺在手掌、足底和腋窩皮膚密度較高。
手汗症的流行病學與發病率
關於手汗症發病率與流行病學調查資料數據,全世界都很稀缺。手汗症常見於東南亞的印尼、泰國、越南等。在日本,九州以南、琉球地區也相當常見,而北海道地區則少見這種病例。美國Srutton等於2004年在全美進行一次15萬個家庭的普查,結果為2.8%的發病率,引起人們普遍的重視。此外,北歐、南美、中東等地區均有大宗病例報道。
我國青少年中手汗症病例也相當常見,尤以臺灣、福建、廣東、浙江等沿海地區為多。2004年福建醫科大學附屬第一醫院胸外科對福州市20所大中學校12803名大中學生進行手汗症患病情況及其相關因素的調查結果顯示,手汗症的發病率為4.59%,其中重度手汗症的發病率為0.12%。
手汗症一般在兒童或少年期出現,到青春期逐漸加劇,進而影響生活和學習。95.6%患者首次出現症狀的年齡≤16 歲,15.3 %的患者有家族史。
手汗症的臨床表現
手汗症患者往往主訴兒童或者少年時起出現手掌等部位的多汗,呈流淌滴瀝狀,影響日常生活及工作、影響人際交往,並容易產生躲避、焦慮的心態。
臨床上病例為多個局部部位同時出汗,出汗部位以手掌、足底、腋窩最為常見,面部多汗較為少見,而身體其他部位則罕見,常見的組合為:手掌+足底、手掌+腋窩、手掌+足底+腋窩等三種,其他組合甚為少見。手汗症症狀的出現多與氣候、季節以及外界溫度、情感變化、劇烈活動等諸多因素有關,但也可能不具有任何誘發因素。症狀的出現具有突然性和間斷性的特點,多數患者夏季症狀較重,冬季時症狀相對較輕。手汗症還可合併手部皮膚浸漬感染所導致各種皮膚病變。
手汗症的診斷
1.手汗症的病史特點
手汗症的診斷很大程度依賴於其病史特點,而在體格檢查上,除局部大量汗液分泌的表現外通常無其他明顯的陽性體徵。實驗室檢查一般也不具有特異的診斷價值。所以,詳細地詢問病史是手汗症確診必不可少的步驟。
2.症狀特點
手多汗症狀的出現可有一定的誘因,如情緒波動、焦慮、炎熱、劇烈運動等,但有許多病例可在毫無徵兆的情況下突然出現症狀,每日發作次數不等,每次持續5~30分鐘,但在睡眠狀態下幾乎不會出現多汗症狀。
臨床可將手汗症症狀分級,例如將手汗症病變程度由輕到重分成三級(見表2)。其中,中重度患者才有明確的手術指徵。該分級對臨床診斷與治療起到一定的指導作用。
表1 手汗症症狀分級
輕度:手掌潮溼;
中度:手掌出汗時溼透一隻手帕;
重度:手掌出汗時呈滴珠狀。
3.手汗症的診斷與鑑別診斷
(1)、診斷要點
手汗症的診斷主要依賴於詳細的病史採集。病史採集要點如表3所示。
表2 手汗症病史資料採集要點
1、確定發病部位為局部/全身多汗
2、發病的頻率,持續時間
3、初發年齡
4、家族史
5、是否伴有發熱、夜汗、體重減輕等症狀
6、多汗對個人情緒影響的情況
7、對社交、職業、日常生活的影響情況
8、確定多汗的確切發生部位
9、排除其他繼發性多汗的症狀
在體格檢查方面,一般僅能發現異常出汗的表現以及繼發性皮膚病變的陽性體徵。同時,必須注意發現一些與繼發性多汗相鑑別診斷的陽性體徵。如消瘦可能提示慢性全身性消耗疾病,肢端肥大可能與內分泌系統疾病有關,心率加快者應進一步排除甲狀腺功能亢進症的可能,血壓升高者應注意嗜鉻細胞瘤存在的可能性。必要時可進行血、尿檢查,血糖、血T3 、T4濃度測定以及X線胸片或胸部CT檢查。
(2)、診斷標準
關於原發性多汗症目前尚無統一的診斷標準。2004年美國皮膚病協會John Horrnberger組織了一個包括20多家單位專家組成的協作小組,制訂了一個診斷參考標準,如表4所示。
表4 手汗症診斷標準
無明顯誘因肉眼可見汗腺分泌亢進持續6個月以上
並符合以下條件的兩項者即可確診:
① 、雙側出汗部位對稱
②、一週至少發作一次
③、發病年齡小於25歲
④、 有陽性家族史
⑤、睡眠時無多汗
⑥、影響日常的工作生活
如果伴有發熱、夜汗、體重減輕應注意存在繼發性多汗的可能。
(3)鑑別診斷
手汗症的鑑別診斷流程如圖1。從圖中可以看出許多疾病均有多汗的臨床表現,無論是全身還是局部多汗都可能僅僅是某種疾病的一些症狀。因此,只有深入細緻地詢問病史以及詳細的體格檢查,才能作出一個正確的診斷。尤其對於進一步需要手術的患者,一系列的鑑別與排除都是必須的。
胸腔鏡下胸交感神經切斷術
一、手術適應症:
1、已明確診斷的中、重度病例,輕度不必考慮手術。
2、重度頭面部多汗,交感神經性肌營養不良,缺血性上肢綜合徵如雷諾氏病,晚期胰腺癌癌性疼痛, 長QT綜合症,肢端紅痛症等也可通過胸交感神經切斷術進行治療。
3、建議不施行同期兩種手術,如附加肺大泡和肺結節切除等。
4、小兒接受手術的年齡建議在10歲以上,家屬及其小兒具有強烈手術願望者。
二、手術禁忌證:
繼發性多汗、嚴重心動過緩、胸膜粘連、胸膜肥厚和既往胸腔手術史患者應為視手術禁忌,有神經質者最好不施行手術。
三、手術前準備
1、術前應明確診斷為手汗症並通過相關檢查排除手汗症狀繼發性於其他疾病。
2、術前常規檢查包括X線胸部攝片或胸部CT平掃、心電圖以及血液學或免疫學等常規化驗和臨床生化全套。
3、近期感冒、咳嗽、發熱等上呼吸道疾病,噁心嘔吐、腹瀉等消化道不適以及其它不明原因不適者均應推遲手術。
4、小兒氣管較細,術前應常規作X線胸部攝片,以選擇適當氣管插管的型號與規格。
四、手術技術與方法
1、麻醉:根據實際情況選擇雙腔插管、單腔插管、喉罩或者面罩通氣麻醉。手術時可停止通氣,使肺尖部呈自然塌陷。嚴密監護脈搏、心率及血氧飽和度,若血氧飽和度降低至90%以下,術者立即停止操作,等膨肺血氧飽和度上升至95~100%後,再重新停止通氣進行手術操作。
2、體位:一般採用仰臥30°~45°,上臂外展與胸壁成90°並固定於手架上,暴露雙側腋窩。
3、切口:腋中線第5肋間做一個1.0cm切口,插入Trocar後置入5mm0°或30°胸腔鏡,請麻醉師停止通氣,在胸腔鏡引導下於腋前線第3肋間另做一個1.0cm切口置入Trocar為操作孔,經此孔出入電凝鉤等相應器械,通過監視器進行操作。切口位置的選擇和大小也可由術者憑自己的經驗和習慣做相應調整。
4、操作:胸腔鏡進入胸腔後,先辨認上胸部解剖結構,由於第一肋骨往往被黃色脂肪墊等軟組織覆被,故胸頂處明顯所見的為第二肋骨,交感神經幹位於肋骨小頭外側旁,呈白色索狀物,鏡下放大所見僅為2-3mm直徑,用電凝鉤輕觸滑動可感知。在第3或第4肋骨表面將相應神經幹電凝灼斷。為了消除Kuntz束及交通支存在,可在肋骨表面神經幹外側再延長燒灼2-3cm長度。術畢仔細檢查術野無活動性出血,確認手掌溫度上升1-2℃後,在胸腔鏡下監視下,囑麻醉師膨肺,退出胸腔鏡並縫合該切口,另一切口置入16F細管,一端伸入胸頂,另一端置胸外浸入水中,待麻醉師鼓肺充分排氣後拔管,縫合第二個切口。一側術畢,再施行對側手術,操作相同。只要止血徹底,肺組織未發生損傷,不必留置胸管。
以上是二孔法手術,也可用單孔胸腔鏡、電視縱隔鏡或“Y”型胸膜活檢鏡。這三種腔鏡工具均是通過一個長達2~4cm(一孔法)皮膚切口施行胸內手術。麻醉與手術方法均與上述相同。究竟選擇何種方法麻醉和腔鏡,術者可根據自己的條件、設備和經驗選擇,沒有必要作硬性規定。
術式與切斷部位
胸腔鏡下上胸部交感神經手術的方式主要有切斷術、切除術和分支切斷術三種,切除術早已廢除,分支切斷術效果不甚理想,目前公認交感幹切斷術為主流術式。阻斷交感乾的方法可以有電凝灼斷、鈦夾夾閉、或超聲刀切斷,我們推薦簡單有效的電凝灼斷為首選,後二者方法較繁雜,效果也不理想,不宜推廣。手術切斷平面目前尚未統一,但主張單一切斷,不提倡多段切斷,除頭面部多汗外,必須保留T2。我們推薦參考下表:
1、掌溫監測:術前手掌置測溫計,並連接於麻醉機顯示屏,注意掌溫變化並反覆雙側比較。胸交感神經切斷前手溫一般在25℃~28℃間,有的甚至測不到,若手溫較高可人為地行手掌局部物理降溫至30℃以下。神經切斷後掌溫很快上升,當掌溫迅速上升1-2℃以上可認為有效,這可作為術中神經阻斷的重要參考依據之一。若掌溫始終不升,建議果斷切斷T2,以防交通支存在或切斷不徹底之後患。
2.、手術時應注意患者的心率(律)及血壓的變化, 監測血氧飽和度。
3、個別病人術畢拔除氣管插管後可能出現一過性呼吸不暢,可在復甦室繼續吸氧觀察。
4、返回病房後須做心電、血氧飽和度等監護至次日。
手術併發症及處理
1、術中出血
術中出血通常是分離胸交感神經鏈時來自肋間靜脈或奇靜脈屬支的損傷,但也有來自trocar進胸處的出血,包括肋間血管撕破等。右胸交感T3或T4神經幹更貼近奇靜脈屬支,其表面往往有縱橫交錯呈爪狀的小靜脈穿過,操作時要非常小心,應先在靠近神經幹的兩側無血管區域(有時僅電凝鉤大小區域)電灼壁層胸膜,然後將隱約可見的神經幹用電凝鉤頭挑出,用電灼切斷。另一方法是先在神經幹的一側用電凝鉤稍用力將神經幹向另一側推移,邊電灼邊旋轉,也可挑出神經幹,一旦出血,切不可慌亂盲目燒灼電凝,應立即用內鏡鉗鉗夾電凝止血,或夾取小紗布球壓迫止血,一般均可成功。
2、心臟驟停
文獻中曾有個別報道術中出現心臟驟停或術後出現嚴重心動過緩需起搏器維持的情況。因此,在開展這一手術時必須有所警惕,尤其是在做左側交感神經鏈切斷手術時,因為該側是心臟支配的優勢側,切斷後可能對心率有一定的影響,故手術應先在右側施行。手術時應高度注意患者的心率(律)及血壓的變化。不過多數研究認為,該手術對心血管系統的影響儘管存在,但一般均比較微弱。
3、氣胸
高達75%的手術病人術後胸內都有少許氣體殘留,但通常能被吸收,僅有0.4-2.3%患者需安置胸引流管排氣,張力性氣胸罕見。引起氣胸的常見原因為:trocar進胸時直接損傷肺組織、肺萎陷時胸膜頂撕裂、肺尖部原有的肺大皰在膨肺時破裂。由於胸交感神經切斷術一般不常規作胸腔沖洗,肺破裂漏氣較難以被發現,若術畢排氣時發現氣體排之不盡,應放置胸引流。
4、皮下氣腫
可單獨或伴隨氣胸出現,其發生率為2.7%。它通常出現在切口的周圍,並侷限於胸部,涉及到縱隔、腹膜後、甚至到陰囊的情況相當罕見的。輕度的皮下氣腫一般不需處理,但提醒注意有無合併氣胸,重度的皮下氣腫則多需放置皮下引流。
5、肺不張或肺炎
個別患者術後X線提示節段性肺不張或肺炎,防治的要點在於術畢徹底鼓肺排氣、術後早期下床活動、多作深呼吸和拍背、咳痰。
6、術後一過性手掌多汗:一過性多汗多發生於術後一週內,表現為手術後手掌多汗症狀較術前嚴重或相似,出現時間不分白晝,持續時間為數分鐘至數小時不定,一日可反覆發作數次,可以無任何誘因,一週後多自愈。其產生機制未明,可能是汗腺去交感神經支配後,效應器在1周內可能出現“敏感化”或“反跳”而引起汗腺過度分泌。術前應告知患者,否則他們會擔心是否是手術失敗了。
遠期併發症
1、代償性多汗:又稱術後副作用,是上胸段交感神經手術後最常見的併發症,發生機制不明,主要表現為術後沒有去交感神經支配的某部位或多部位,如胸部、腹部、背部、臀部、大腿及小腿出汗比術前明顯增加。其誘因主要是高溫或活動後,大約3~5%病人可能與情緒激動或精神緊張有關。發生率約70~80%,重度者約並不多見,術後代償性多汗的分級標準可參考表6。多數病人經過一段時間的適應和心理調整,較容易耐受和好轉,並不影響術後生活質量,但仍有約個別病人可能因此引起不適和生活困擾,這也是治療後患者不滿意的主要原因。因此,如何預防和減輕術後代償性多汗成為近年手汗症治療的主要課題之一。傳統的T2-4交感神經切除術後代償性多汗高達發生率28.9~98%,因而該術式已廢棄。近年有報道保留T2,單一切斷T3或T4交感神經可使其發生率大大降低。
2、味覺性出汗:表現為聞到特殊香味或進食辛辣食物時臉部會出汗,其發生率各家報道不一,從1%至56%。其機制不明。
3、術後復發:多發生在術後6個月~2年,術後復發的症狀一般比術前要輕。其發生率約在1%以下,推測發生的原因是:⑴術中交感神經切除未徹底,還遺留有側支或變異的分支,特別是kuntz神經未切除;⑵神經再生;⑶神經變異,可能與T1胸交感神經的支配有關。術中手掌皮膚溫度的監測可判斷交感神經切除的徹底性,應常規使用。對於保留T2的首次手術病例出現術後復發,建議再次手術切斷T2治療。
4、霍納綜合徵:表現為眼瞼下垂、眼球內陷、瞳孔縮小、傷側面部無汗,為上胸段交感神經手術最嚴重的併發症之一,主要原因為燒灼切斷交感神經幹時熱傳導波及星狀神經節所致。在傳統的T2交感神經手術中這種併發生的發生率也低於1%。隨著電視胸腔鏡的應用及發展,手術方法的改進及醫師的經驗積累,特別是近年開展T3或T4交感神經手術治療手汗症以來,這種併發症十分罕見。霍納綜合徵隨著時間的推移大多數可以自愈。星狀神經節有黃色脂肪墊覆蓋可作為術中識別標誌,注意勿損傷。
胸交感神經切斷術術後隨訪
上胸段交感神經幹切斷術已經成為目前治療手汗症有效而持久的方法,但是對於手術的方式、範圍和位置尚不統一;去交感後是否引起一些心、肺功能潛在的風險;手術方法對代償性多汗的影響等問題需要通過長期的隨訪才能找到答案。因此,建立一套完整的隨訪資料非常必要。
隨訪前所有的手術病人均應該有完整的病史記錄及聯繫方法,以及完整手術記錄,尤其是交感幹術式、範圍和位置不應遺漏,術後每1個月、半年、1年應隨訪一次,以後每年一次門診或電話隨訪,也可以進行表格式問卷調查。
隨訪內容包括:①術後手汗、腳汗、腋汗好轉情況及皮膚疾患轉歸;②復發情況:出現的時間、程度、誘因、部位、加劇或緩解因素;③術後生活質量與術前比較的情況,對手術的滿意情況;④代償性多汗情況:出現的時間、程度、誘因、部位、加劇或緩解因素;⑤有無其他併發症等。(附手汗症隨訪調查表)
術前談話或告知
胸腔鏡下胸交感神經幹切斷術是治療手汗症唯一有效的微創治療方法。由於手術技術成熟,迷你美容切口,手術效果顯著,併發症少,術後恢復快,住院時間短和費用比較經濟等,故而要求手術治療的患者越來越多。但是我們必須清醒認識到,任何一種手術都有利和弊,儘管這種手術獲得98%以上術後患者的滿意,但是仍然有極個別患者不滿意,甚至後悔手術。其中最主要的原因就是術後常見的副作用――代償性多汗,即“去交感”的部位(如軀幹或下肢)則較術前多汗。
這種現象我們也稱轉移性多汗,雖然發生機制不明,但是近年的實踐證明保留T2能大大降低代償性多汗的發生率。因此,術前談話應重點指出以下內容:
1、關於代償性多汗:術後部分病人可能出現轉移性多汗,這是一種常見現象,多數程度較輕,重度的不常見。目前沒有理想消除方法,只能以心理治療為主,但隨著時間推移,症狀可能逐步減輕。對於這點,一定要讓患者有充分的心理準備。
2、關於復發:術後復發非常罕見,最主要的原因可能是神經走行變異所致,對這種情況可以再次施行手術切斷T2獲得治癒。
3、關於腋汗和腳汗:腋汗和腳汗也是多汗症的一種局部表現。施行胸交感神經切斷術後確實有一部分患者腋汗和腳汗也消失或減輕,但也有患者未緩解甚至加重,這點也要加以說明。
4、關於狐臭:這是腋窩大汗腺過度發育產生的一種異常發臭的體液,胸交感神經切斷術後可能使汗液減少,但不能根治,這點也應加以說明。
5、關於頭汗症:手術必須切斷T2,術後可能會發生重度頭面部無汗和嚴重的轉移代償性多汗,術者和患者必需慎之又慎。
6、關於赤面症(社會恐怖症):它不一定是一種疾病,臨床主要表現為某種情況下,自然發生害羞、膽怯、不安、頭面部皮膚髮紅和出汗等現象。國外有人採用胸交感神經切斷術治療,收到一定療效,但複發率相當高,這種情況應以心理治療為主,不應盲目施行手術。