格林巴利綜合症的治療關鍵是甚麼？

　　格林-巴利綜合徵（GBS）是一種神經系統自身免疫性疾病，以神經根、外周神經損害為主，伴有腦脊液中蛋白-細胞分離，是一種最常見的脊神經和周圍神經的脫髓鞘疾病。臨床上表現為進行性上升性對稱性麻痺、四肢軟癱，以及不同程度的感覺障礙，呈急性或亞急性臨床發病，多數可完全恢復，少數嚴重者可引起致死性呼吸麻痺和雙側面癱，多發生於男性青中年。四季均可發病，夏秋季為多。
　　一、病因
　　迄今為止GBS 的病因仍不十分清楚，自身免疫功能異常可能在GBS 發病機制中起主要作用。普遍認為其前驅因素有以下幾種：①病毒感染；②細菌感染；③疫苗接種，可能與接種後患者的免疫功能活化有關；④遺傳因素； ⑤營養狀況；⑥腫瘤：一部分腫瘤患者通常伴隨GBS 病症，可能與腫瘤抗原為自身抗原，活化患者自身免疫功能相關。
　　二、臨床分型
　　根據病理特點GBS 有兩種類型，一種是脫髓鞘病變型的多發性神經根炎，另一種是神經軸索病變型的多發性神經根炎。
　　脫髓鞘病變多發性神經根炎約半數以上患者在發病前數日到數週內常有感染史，這種類型多起病急，症狀逐漸加重，通常2 周內達到高峰。首先出現雙下肢無力，繼之癱瘓逐漸上升加重，並有主觀感覺異常， 嚴重者出現四肢癱瘓、呼吸麻痺而危及生命。神經軸索病變型與脫髓鞘病變型相似又有不同。神經軸索病變型的多發性神經根炎病程緩慢易復發，症狀以肌無力和感覺障礙為主。主要表現肩、上臂和大腿無力，也可合併前臂、小腿、手和足的無力，肢體無力常較軀幹無力更為常見，肌肉大多有萎縮。臨床表現可為急進性病情發展惡化。
　　 五大表現：
　　（1）運動障礙：四肢和軀幹肌癱是本病的最主要症狀。一般從下肢開始，逐漸波及軀幹肌、雙上肢和顱神經，可從一側到另一側。通常在1~2周內病情發展至高峰。癱瘓一般近端較遠端重，肌張力低下。如呼吸、吞嚥和發音受累時，可引起自主呼吸麻痺、吞嚥和發音困難而危及生命。
　　（2）感覺障礙：一般較輕，多從四肢末端的麻木、針刺感開始。也可有襪套樣感覺減退、消失或過敏，以及自發性疼痛，壓痛以腓腸肌和前壁肌角明顯。偶而可見節段性或傳導束性感覺障礙。
　　（3）反射障礙：四肢腱反射多是對稱性減弱或消失，腹壁、提睪反射多正常。少數患者可因椎體束受累而出現病理反射徵。
　　（4）植物神經功能障礙：初期或恢復期常有多汗、汗臭味較濃，可能是交感神經受刺激的結果。少數患者初期可有短期尿瀦留，可由於支配膀胱的植物神經功能暫時失調或支配外擴約肌的脊神經受損所致；大便常秘結；部分患者可出現血壓不穩、心動過速和心電圖異常等。
　　（5）顱神經症狀：半數患者有顱神經損害，以舌、咽、迷走神經和一側或兩側面神經的外周癱瘓多見。其次為動眼、滑車、外展神經。偶見視神經乳頭水腫，可能為視神經本身炎症改變或腦水腫所致，也可能和腦脊液蛋白的顯著增高，阻塞了蛛網膜絨毛、影響腦脊液吸收有關。
　　三、臨床治療
　　由於GBS 的致病機制還在深入研究之中， 對於該病在不同的階段治療方案，目前包括以下方面。
　　對因治療
　　主要是針對發病機理採取的治療措施， 包括了以下幾方面：（1）血漿置換（2）免疫球蛋白靜脈滴注：可抑制白細胞免疫反應及炎性細胞因子的產生，研究證實靜脈注射免疫球蛋白是治療GBS的有效方法，因此已經成為重型GBS 的標準用藥；（3）激素治療：糖皮質激素通過對免疫系統的強烈抑制，減輕炎症，還可以作用於細胞膜促進膜結構的穩定性，減輕脫髓鞘程度，改善神經傳導功能。（4）免疫抑制治療：近年來有些學者採用免疫抑制劑治療GBS，但是免疫抑制通常會帶來諸如骨髓抑制和肝功能損害等不良影響。
　　對症治療
　　格林巴利綜合症嚴重的危害了患者生活健康，困擾患者的家庭。
　　由於呼吸肌麻痺是GBS 的主要危險，25％的格林-巴利綜合徵患者需要予輔助通氣支持治療。
　　康復訓練：格林巴利綜合症中有很多病人遺留有後遺症狀。如雙下肢或雙上肢無力或肌肉萎縮、肌肉痠痛，足下垂。患肢有主觀感覺異常，如麻木、蟻走感、針刺感和燒灼感，部分格林巴利綜合症患者遺留有面癱，或吞嚥困難、構音障礙、嗆咳和咳痰不能。一些病人植物神經功能障礙可見手足少汗或多汗，肢端皮膚乾燥，或有大小便瀦留或失禁。這給患者的生活帶來了很大的影響。康復訓練鍛鍊患者的肌肉組織，維持關節的活動度，無法重建患者的神經通路。
　　營養神經，促進神經修復是治療根本
　　格林巴利綜合症是指一種急性起病，以神經根、外周神經損害為主。而傳統治療格林巴利綜合症無法恢復病變的神經，因此容易遺留肌肉的無力或癱瘓，不能徹底康復。既然此病往往是急性起病，早期的控制，避免形成慢性脫髓鞘性神經病變就顯得非常重要。本病的病理機制是神經的脫髓鞘病變，遠近端神經、上下肢均受累；遠端受損程度較近端為重，運動神經較感覺神經易受累，多表現為骨骼肌的麻痺。因此營養神經，促進神經修復，這是治療此病的根本途徑，才能達到運動功能的恢復。可惜的是目前針對神經保護，神經營養，促進神經修復的治療並不到位，無法使病變的神經及時得到恢復，因此無法從根本上治療格林巴利綜合症。
　　神經修復技術治療格林巴利綜合症的原理是，通過一定的神經營養藥物，參與神經系統損傷的修復，特別是髓鞘的修復，使受損神經組織的結構重建、相應生理功能得到恢復，所以營養神經，促進神經修復在臨床上治療格林巴利綜合症的效果是明確的、理想的。
　　營養與修復神經是此病轉歸的關鍵。