一、診斷標準:
1、行性肢體力弱,基本對稱,少數也可不對稱。輕則下肢無力,重則四肢癱,包括軀體癱瘓、球麻痺、面肌以至眼外肌麻痺,最嚴重的是呼吸肌麻痺。
2、反射減弱或消失,尤其是遠端常消失。
3、病迅速,病情呈進行性加重,常在數天至1-2周達高峰,到4周停止發展,穩定進入恢復期。
4、覺障礙主訴較多,客觀檢查相對較輕,可呈手套、襪子樣感覺異常或無明顯感覺障礙,少數有感覺過敏,神經幹壓痛。
5、神經以舌咽、迷走、舌下神經受累多見,其他顱神經也可受損,但視、聽神經幾乎不受累。
6、合併植物神經功能障礙,如心動過速、高血壓、低血壓、血管運動障礙、出汗多,可有一時性排尿困難。
7、前1-6周約半數有呼吸道、腸道感染、不明原因發熱、水痘、帶狀皰疹、腮腺炎、支原體、瘧疾、淋雨、受涼、疲勞、創傷、手術等。
8、後2-4周進入恢復期,也可遲延至數月才開始恢復。
9、脊液檢查:WBL<10×106/L,1-2周,蛋白可升高,呈蛋白-細胞分離(如細胞超過10×106/L,以多核為主,則需排除其它疾病),細胞學分類以淋巴單核細胞為主,也可出現大量吞噬細胞。
10、生理檢查:病後可出現神經傳導速度明顯減慢,F波反映近端神經幹傳導減慢。
二、臨床分型
1、型:四肢肌力III級以上,可獨立行走。
2、型:四肢肌力III級以下,不能行走。
3、型:IX、X和其他顱神經麻痺,不能吞嚥,同時四肢無力到癱瘓,活動時有輕度呼吸困難,但不需要氣管切開,人工呼吸。
4、重型:在數小時至2天,發展到四肢癱,吞嚥不能,呼吸肌麻痺,必須立即氣管切開,人工呼吸,伴嚴重心血管功能障礙或爆發型亦併入此型。
5、髮型:數月(4-6月)至10多年可有多次再發,輕重如上述症狀, 應加倍注意。往往比首發重,可由輕型直至極重型症狀。
6、性型或慢性炎症脫髓鞘多神經病:由2月至數月乃至數年緩慢起病,經久不愈,顱神經受損少,四肢肌肉萎縮明顯,腦脊液蛋白持續增高。
7、異型:純運動型GBS;感覺GBS;多顱神經GBS;純全植物神經功能不全GBS,其它還有Fisher綜合徵,少數GBS伴一過性錐體束徵和GBS伴小腦共濟失調等。
三、鑑別診斷
該病需與以下疾病鑑別
(1)脊髓灰質炎;
(2)急性脊髓炎;
(3)低血鉀性麻痺;
(4)周圍神經炎(末梢神經炎);
(5)多發性肌炎;
(6)卟啉病伴周圍神經病。
四、 治療
1、綜合治療與護理:保持呼吸道通暢,防止繼發感染是治療的關鍵。吞嚥肌及呼吸肌受累時咳嗽無力,排痰不暢,必要時氣管切開,呼吸機輔助呼吸;加強護理,多翻身,以防褥瘡;面癱者需保護角膜,防止潰瘍。因本病可合併心肌炎,應密切觀察心臟情況,補液量不易過大。
2、激素:應用有爭議,可早期短時應用,療程不宜過長,一般在1個月左右,急性嚴重病例可短期衝擊治療,氫化考的松5-10mg/kg.d或地塞米松0.3~0.5mg/kg.d。
3、大劑量丙種球蛋白靜脈應用:400mg/kg.d,共5天。應儘早用,但價格較昂貴。
4、血漿交換治療:是近年來開展的新治療,初步認為有效,但需專用設備,且價格昂貴。
5、適當應用神經營養藥物:如輔酶A、ATP、細胞色素C等代謝性藥物,亦可同時應用維生素B12。彌可保等。