血友病是一組由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,其中最為常見的是血友病甲、乙,分別佔到了患病人數的80%、14%,兩者均為性連鎖隱性遺傳性疾病,其遺傳基因位於X染色體上,所以男女均可發病,但絕大部分患者為男性。
除甲、乙型外,加上丙型(因子XI缺乏)以及後來又發現的一種vWF因子(vonwillibrand factor)缺乏的血管性假血友病,構成血友病的四種類型。血友病丙的遺傳方式為常染色體不完全隱性遺傳,男女均可患病。
甲乙型血友病的4種遺傳模式:
1、男性血友病患者與正常女性結婚,所生兒子為正常,女兒均為攜帶者;
2、正常男性與女性攜帶者結婚,所生兒子50%可能患有血友病,女兒50%可能為攜帶者;
3、男性血友病患者與女性攜帶者結婚,女兒為血友病患者和攜帶者的概率各為50%,其所生兒子患病可能性佔50%;
4、男女都為血友病患者的人結婚,所生子女均為血友病患者。