外生殖器發育異常是性發育異常疾病中常見的臨床體徵，通常為陰蒂的增大與唇囊的融合。因外陰混淆不清給患者帶來心理上巨大的影響，而且在社會中無法正常生活，因此需要根據情況進行整形，改變為女性外陰或整形為男性。但本文中主要討論將外陰發育異常通過手術改變為女性的外陰。對於增大的陰蒂，傳統術式為單純陰蒂切除術。由於陰蒂是關係到性生活質量的重要器官，因此，切除對患者的生活質量帶來很大影響。為了改變這一手術的弊端，1973年Spence 和Allen提出了保留神經血管的陰蒂縮小術〔1〕。2003年郎景和等詳述了將該手術的要點2。我們對此手術加以改進，已成為治療陰蒂增大的常規術式。手術安全、美觀，更符合解剖生理。
一、外陰畸形的類型與解剖學特點
外生殖器性別混淆最常見於先天性腎上腺皮質增生患者，Prader將不同程度外陰男性化分為5型〔4〕。I型陰蒂稍大，II型陰蒂較大，III型陰蒂明顯增大，陰道口與尿道口開口於一個共同的尿生殖竇，IV型陰蒂增大似陰莖，陰莖基底部為尿生殖竇開口，類似尿道下裂，生殖隆起大部分融合。V型為完全男性外陰的表現。陰蒂明顯增大時，其內部結構類似於男性的陰莖，兩個陰莖海綿體在恥骨弓後方向兩側分開，各自依附於左右恥骨坐骨支的前內側。增大的陰蒂血運、淋巴和神經均相當豐富。血管的分佈分為淺深兩組，淺組主要為位於陰蒂體背部的陰蒂背動靜脈，深組來自陰道動靜脈。而主要的傳入神經為陰蒂背部的陰蒂背神經，神經似扇形分佈於整個陰蒂體，但以頭部和背部最密集，有利於性刺激的傳導〔5〕。性敏感區位於陰蒂的頭部。基於上述的解剖特點，對要求外陰整形為女性的患者，手術的基本目的應該是：①保留血管神經的陰蒂體切除；②保留並縮小陰蒂頭；③建立正常的陰唇結構；④保證足夠的陰道長度和足夠大的陰道開口；⑤分離尿道和陰道，防止泌尿道併發症〔6〕。手術的基本原則是儘量恢復正常的解剖結構，儘量保留原有的性功能。
二、歷史回顧
陰蒂整形的手術方式多種多樣。最早，在1930年由美國的Hugh Hampton Young提出〔7〕。60年代，主要術式為陰蒂頭保留、陰蒂體埋於皮下的陰蒂埋藏法或陰蒂縮短埋藏法〔1〕，但這種手術術後常引起局部劇烈的疼痛，當充血時局部鼓起明顯，影響美觀。故僅適於輕至中度的外陰男性化患者。70年代晚期，已確定的常規術式為陰蒂切除術〔7〕。即從陰蒂根部切除全部的陰蒂，手術簡單，但失去了正常解剖結構和美觀，性功能受到影響。有報道，幼年行陰蒂切除術的患者成年後78％缺乏性慾，39％不能獲得性高潮〔7〕。
1973年Spence 和Allen提出了保留神經血管的陰蒂縮小術〔1〕。手術不但保留了血管神經，也保留了部分陰蒂頭，保留的包皮形成小陰唇，這些使外陰更符合正常解剖生理，儘可能地保留了性功能。我們在應用該手術中，切開陰蒂體背部皮膚之前，用生理鹽水在皮下全層注入形成水墊，易於分離，出血少，避免了血管神經的損傷。
三、手術適應徵：
先天性腎上腺皮質增生、不完全性雄激素不敏感綜合症、睪丸退化、真兩性畸形等。當患者外陰有陰蒂增大或唇囊融合的體徵時，需要行外陰的整形手術。
四、手術步驟
首先，在增大的陰蒂背部皮下淺筋膜內廣泛地注入生理鹽水，使整個陰蒂皮下形成水墊（對無高血壓的患者，可在100ml的生理鹽水中加4滴去甲腎上腺素），在恥骨下陰蒂背側的包皮根部正中鉗夾一把組織鉗作為標誌，自標誌處至陰蒂冠狀溝之間行縱切口，深度僅達皮下。切開皮膚後，銳性分離切口兩側皮膚及皮下淺筋膜，注意勿損傷皮膚。分離至陰蒂海綿體側方，充分暴露海綿體。 從海綿體的側方中間鈍性分離出背側的陰蒂上動靜脈和神經及其周圍組織.同法處理海綿體腹側的陰蒂下動靜脈和神經及周圍組織，分離上至海綿體根部分叉處，下至冠狀溝。分離時切勿損傷血管並儘可能多得保留神經。切除冠狀溝近側和陰蒂根部之間的海綿體，切除根部時要緊貼恥骨弓兩降行支，創面縫扎止血。在陰蒂頭兩側以中線各縫合一針留線，利用該線將陰蒂頭固定於恥骨下根部處。 以4號絲線將陰蒂頭部背側正中皮膚與手術開始時所標記的正中切開處縫合在一起，其餘保留的陰蒂皮膚沿背側切緣向兩側拉下形成小陰唇，皮膚切緣間斷絲線縫合。置橡皮片引流。如陰蒂頭過大，可行楔形切開，去除部分陰蒂頭組織，縫合創面。
1999年我們即總結報告了16例先天性腎上腺皮質增生症的患者，行保留血管神經陰蒂縮小復位術的手術及隨診情〔3〕。其中12例結婚，5例妊娠，4例生育。隨診8例，陰蒂敏感滿意。現手術技巧已成熟，手術時間平均為60分鐘，出血為10～20ml。術中、術後無一例發生血腫等併發症。短期隨診，外陰的外觀良好、美觀，患者基本滿意。
在開展該手術至今，手術方式不斷完善，步驟更加清晰，手術時間明顯縮短，在開始時的3小時左右，到目前的1小時。自2000年至今，共完成手術60餘例，術後隨診效果良好，患者滿意。
