脊柱侧凸是指脊柱的一个或数个节段向侧方弯曲伴有椎体旋转的三维脊柱畸形,国际脊柱侧凸研究学会对脊柱侧凸定义如下:应用 Cobb 法测量站立正位 X光像的脊柱侧方弯曲,如角度大于 100 则定义为脊柱侧凸。脊柱侧凸的分类如下:
1、特发性脊柱侧凸
原因不明的脊柱侧凸,最常见,约占总数的 75%-80%。根据其发病年龄又分婴儿型(0-3 岁)、少儿型(3-10 岁)及青少年型(10 岁后)。
2、先天性脊柱侧凸
根据脊柱发育障碍分三种类型:(1)形成障碍,有半椎体和楔形椎。(2)分节不良,有单侧未分节形成骨桥和双侧未分节(阻滞椎 bloc vertebrae)两种。(3)混合型:兼有形成障碍和分节不良。 研究表明,绝大多数先天性脊柱侧凸为进展性的,只有 10%-25%患者不进展。因此,此类患者不要任其发展,应早期融合。
3、神经肌肉型脊柱侧凸
SRS 将神经肌肉型侧凸分为神经源性疾病和肌源性疾病二类,其中神经源性疾病又包括上神经元病变和下神经元病变,大脑瘫、脊髓小脑变性、脊髓空洞症、脊髓外伤合并脊柱侧凸为上神经元病变,而创伤、脊髓灰质炎、其他病毒性脊髓炎、脊髓性肌萎缩、Riley-Day 综合征、脊髓肿瘤为下神经元病变。肌源性疾病包括多发性关节挛缩、肌营养不良、纤维比例失调、先天性肌张力低下、肌萎缩性肌强直病等。
4、神经纤维瘤病合并脊柱侧凸
有高度遗传性,约占总数的2%。特点是皮肤有六个以上咖啡斑,有的有局限性橡皮病性神经瘤。其特点是畸形持续进展,甚至术后仍可进展;假关节发生率高,往往需要多次植骨融合,治疗困难。
5、间充质病变合并脊柱侧凸
马方综合征及埃当二氏综合征均属于间充质病变。马方综合征的病人中,约有 40%―75%的病人合并脊柱侧凸。特点是侧凸严重、常有疼痈,有肺功能障碍,临床表现为瘦长体型、细长指(趾)、漏斗胸、鸡胸、高胯弓、韧带松弛、扁平足及主动脉瓣、二尖瓣闭锁不全等。埃当二氏综合征特征为颈短。
6、骨软骨营养不良合并存柱侧凸,包括弯曲变形的侏儒症、黏多糖蓄积病,脊柱骨髓发育不良等。
7、代谢性障碍合并脊柱侧凸,如佝偻病、成骨不全、高胱氨酸尿症等。
8、脊柱外组织挛缩导致脊柱侧凸,如脓胸或烧伤后等。