又到了春季,正是蚕豆收成的时候,前几天就有一个三岁的宝宝因这吃了蚕豆,引起了急性溶血,吃蚕豆后半天就开始解浓茶样的小便,脸色渐苍白,当地医生见小儿小便浓茶样,就诊断了肝炎,可是因为脸色越来越苍白来我院求治,我们根据病情,急查了血常规,发现血色素只有56克/L,诊断蚕豆病。 其实蚕豆病在我国西南、华南、华东和华北各地均有发现,而以广东、四川、广西、湖南、江西为最多。3岁以下患者占70%,男性患者占90%。成人患者比较少见,但也有少数病人至中年或老年才首次发病。由于G6PD缺乏属遗传性,所以40%以上的病例有家族史。
本病常发生于初夏蚕豆成熟季节。绝大多数病人因进食新鲜蚕豆而发病。本病因南北各地气候不同而发病有迟有早。 有研究发现蚕豆浸出液与缺乏G6PD的红细胞温育后,能使红细胞内还原型谷胱甘肽(GSH)含量显著降低,高铁血红蛋白[/url]浓度增高。这一结果提示蚕豆浸出液中含有类似氧化剂的物质。研究者对从蚕豆中提取出的多种生物质如蚕豆嘧啶核苷、蚕豆嘧啶、异脲脒和多巴进行分析,发现均有抑制G6PD活性或减少缺乏G6PD红细胞的GSH含量的作用。也有可能在体内几种毒性物质协同作用。蚕豆中引起溶血的物质究为何物,至今仍未清楚。
至于为何新鲜蚕豆比干蚕豆容易致病,研究发现新鲜或阴天采集的蚕豆皮中含有更多的毒性物质。晒干后蚕豆皮中蚕豆嘧啶核苷和多巴被氧化,毒性因而减低。 蚕豆病发病情况颇为繁杂,如蚕豆病只发生于G6PD缺乏者,但并非所有的G6 PD缺乏者吃蚕豆后都发生溶血;曾经发生蚕豆病者每年吃蚕豆,但不一定每年都发病;发病者溶血和贫血的程度与所食蚕豆量的多少并无平行关系;成年人的发病率显著低于小儿。由此可以推测,除了红细胞缺乏G6PD以外,必然还有其他因素与发病有关。可见蚕豆[/url]病发生溶血的机理比G6PD缺乏所致的药物性溶血性贫血复杂,有G6PD缺乏的人,若是吃了解热镇痛药及氧化性药物也同样可以引起溶血,作为家长最好是要小心点,当发现小儿吃了蚕豆或药物出现解浓茶样小便,脸色苍白,一定要及时的上医院治疗,以免延误病性,出现生命危险。
对这种病当发现后要尽快的停服蚕豆与蚕豆制品,及有相关的药物,碱化尿液,激素等等,贫血明显的要尽快的输血,但是不能输父母的血,同时多喝水,对症支持治疗。也可以加中药:解毒退黄,健脾利水 车前草8克, 田基黄5克,滑石8克, 柴胡5克, 茵陈9克, 广木香6克,(后下) 云苓10克, 白术12克,白茅根10克, 熟地9克, 当归16克。 [加减]:
(1)有血尿者,加石苇6克,小蓟8克;
(2)便秘者,加川朴7克,枳实6克;
(3)气虚(贫血重),加高丽参6克,(炖服) ;
(4)出现恶心,加竹茹或广藿香6克;
(5)出现高热,加青天葵8克, 芦根10克,竹叶4克。 对于发生了蚕豆病与药物性溶血的病人,最好是要交待以后不能再吃这类食物和药物,以免再次出现溶血。