胸腺是人体重要的免疫器官,是淋巴系统的一部分,其功能是将部分淋巴细胞分化成T淋巴细胞。胸腺和人体其他器官一样,可发生良性或恶性肿瘤,最常见的是胸腺瘤,其他肿瘤或类肿瘤疾病还有:胸腺增生、胸腺脂肪瘤、胸腺囊肿、胸腺癌等。胸腺内各细胞分布胸腺位于前纵隔,一般分为不对称的两叶,中间以峡部相连,呈“H”形状。借甲状腺胸腺韧带与甲状腺左、右两叶相连。下极平第4~6肋间水平,覆盖在心包和心底部大血管之上。
胸腺由纤维包膜覆盖,包膜延伸至胸腺内部,形成纤维组织间隔,把胸腺分成0.5~2 mm大小的小叶,每个小叶由皮质及髓质构成,小叶周围部分是皮质,淋巴细胞密集;髓质位于小叶中央,色苍白,淋巴细胞少,髓质区与相邻小叶的髓质相连。
尽管胸腺是重要的免疫器官,但在成人前已基本退化,胸腺切除术后,在成人及儿童并未观察到免疫功能改变。虽然淋巴细胞计数及免疫力的实验可能有减少,但并无因此而导致的特殊临床疾病。临床表现多发人群胸腺瘤主要发生在成人,儿童极少见。平均诊断年龄在45~52岁(5~80岁),女性稍多见,且多伴重症肌无力。
胸腺瘤的疾病症状
1、50%~60%无症状,在查体时偶然发现。
2、25%以上患者有瘤体侵犯或压迫邻近纵隔结构所引起的胸部局部症状,包括:咳嗽、吞咽困难、反复发作的呼吸道感染、胸痛、呼吸困难等。声嘶、膈麻痹并不常见,但多提示恶性扩散可能。
3、恶性胸腺瘤转移多局限在胸腔内,可伴胸水,引起胸部不适、胸痛、呼吸困难等症状。恶性胸腺瘤仅约3%最终发生胸外远处转移,转移部位以骨骼系统最为常见,引起相关的转移症状。
4、全身症状:18%的胸腺瘤患者有一般性全身症状,如减重、疲劳、盗汗、发热等非特异性症状。胸腺疾病伴随症状是一组复杂的全身病症,可能与胸腺瘤并发的疾病多达30多种疾病,最常见的四种是:重症肌无力、单纯红细胞再生障碍性贫血、低丙种球蛋白血症、胸腺外恶性肿瘤。这些疾病可能在胸腺瘤同时、切除以后或之前很多年发生。
胸腺瘤的并发症
1、重症肌无力:是胸腺瘤最常见的并发症,约占1/3的胸腺瘤并发重症肌无力,相反,重症肌无力患者的10%~15%伴胸腺瘤。有人认为,无MG的胸腺瘤,比伴MG胸腺瘤更趋向恶性,预后也较后者差,这可能与伴有MG的胸腺瘤常被早期发现有关。
2、单纯红细胞再生障碍性贫血:胸腺瘤和单纯红细胞再生障碍性贫血的确切关系尚不十分清楚,但大约有30%病人在胸腺瘤摘除后,经过较长时间贫血能够得到完全缓解。胸腺瘤病人还可伴有其他血液系统疾病包括:白细胞和血小板减少、T淋巴细胞增多症、淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤等。
3、低Υ球蛋白血症:4%~12%胸腺瘤病人合并低Υ球蛋白血症,通常有反复发作的细菌感染、病毒感染、霉菌感染。胸腺瘤切除后并不能有效地提高免疫球蛋白的水平
胸腺瘤的诊断鉴别
1、放射学检查:胸平片、胸部CT是发现、判定胸腺肿瘤最常用检查手段(见图4图4胸平片、胸部CT(2张))。80%的胸腺瘤位于前纵隔心蒂部,80%其瘤体一部分可覆盖肺门。绝大多数位于前上或上纵隔,其余位于颈部、肺门、肺内、后纵隔等处。
2、活检:一般认为,前纵隔肿瘤不宜有创活检,因为:影像学结合肿瘤标记物的检查可以基本确诊前纵隔肿瘤;活检后破坏了非侵袭性胸腺瘤的包膜,使其变成为侵袭性胸腺瘤;针吸活检往往不能采集到足够的标本,不能进行免疫组化检查。但也有人认为,当不能与其他恶性肿瘤鉴别或有症状时,可考虑针吸或VATS活检。
3、其他检查:怀疑为胸腺瘤的患者,均应检查乙酰胆碱抗体、血常规、AFP、β-hCG及LDH等,以除外贫血、重症肌无力及胚细胞肿瘤。其他需鉴别的疾病还有:淋巴瘤、主动脉瘤、畸胎瘤等。
疾病分期多数胸腺瘤是生长缓慢、包膜完整的肿瘤,切除可治愈。文献报告的侵袭型(恶性)胸腺瘤所占的比例差异很大,为5%~50%,恶性胸腺瘤一般从诊断到治疗后复发的平均时间为6年,故认为胸腺瘤应长期随访。
胸腺瘤的治疗方式选择
1、IV期胸腺瘤:首选化疗,IVA期胸腺瘤如果初期的化疗有效,可考虑手术。也可以考虑试用胸部放疗作为联合治疗,复发的、耐受化疗的胸腺瘤可适当采用姑息性放疗。
2、局部复发与远处转移:I、II期胸腺瘤也可局部复发,达12%的非侵袭性胸腺瘤复发,但也有报0%~5%。II期为13%,其中29%术后无辅助治疗。也有报II期复发率为28%~33%。如果可能,均应二次切除,多数病人二次手术效果满意,仍可长期存活,术后需加放疗。而远处转移者采用化疗较好。