对脑膜瘤患者的临床指导

　　一、什么是脑膜瘤
　　脑膜瘤是发生于大脑表面脑膜组织的肿瘤，起源于蛛网膜颗粒细胞。脑膜瘤多数是良性的，然而也有少数是恶性的。脑膜瘤大约占所有颅内原发肿瘤的五分之一，位居中枢神经系统原发肿瘤的第二位。作为良性肿瘤，它的生长多较缓慢，常常需要经过许多年。正是由于肿瘤生长缓慢，有时候肿瘤已经长的巨大才被发现。约四分之一的脑膜瘤患者以癫痫为最初的临床表现，其余则多以肿瘤生长引起的占位效应(头疼，呕吐等)为主要症状。
　　二、脑膜瘤的起因和好发部位
　　脑膜瘤大多数病例是散发的，也有部分病例是家族性的。头皮接受过射线的患者患脑膜瘤的几率大大增加。 脑膜瘤患者最常见基因突变是22号染色体长臂上的神经纤维瘤病2型基因的失活突变。
　　脑膜瘤多发生于静脉窦附近蛛网膜细胞，所以这些部位也是脑膜瘤的好发部位。他们常常附着于这些部位的硬脑膜上，脑膜瘤好发部位有额顶叶上矢状窦旁、蝶骨嵴、嗅沟、外侧裂、大脑镰及桥脑小脑角等。肿瘤一般是圆形的，血供丰富，基底位于硬脑膜上。
　　三、脑膜瘤的诊断
　　在过去先进的影像设备（CT、MRI等）没有普及时，脑膜瘤往往长得很大才被发现。那时候，脑膜瘤只有在出现严重临床症状或者穿透颅骨形成可见的突起时才能得出诊断。现在，随着大量CT和MRI的投入使用，脑膜瘤在相对较小时就可以被诊断出来。脑膜瘤在增强CT扫描及MRI检查时很容易被发现。MRI是目前筛查和确诊脑膜瘤的最有价值的诊断手段，CT的“骨窗像”和“三维重建技术”对某些病例也有辅助作用。有些时候，脑血管造影有助于确定肿瘤的动脉血供和静脉回流。
　　通常情况是医生根据病人的临床症状如癫痫，虚弱乏力，感觉缺失，颅神经功能紊乱等开具核磁共振(MRI)检查，然后结合病人的MRI检查结果来得出脑膜瘤的诊断。现在许多脑膜瘤患者被诊断出来常是一种“意外发现”--当患者因为不相关的症状而行影像学检查时。这种情况并不少见，比如患者因为车祸或者其他原因导致的颅脑外伤后行CT检查，结果被诊断出脑膜瘤。
　　尽管多数脑膜瘤是良性的病变，它们也可以有恶性进展。根据肿瘤的组织学特点世界卫生组织（WHO）对脑膜瘤进行如下分类：
　　1、良性（Ⅰ级）：占90％，有内皮型，纤维型、移行型、砂砾体型和血管瘤型（侵袭性最强）；
　　2、非典型性（Ⅱ级）：占7％，有脉络膜型、透明细胞型和非典型；
　　3、间变/恶性（Ⅲ级）：占2％，有乳头型、横纹肌型和间变型。
　　四、脑膜瘤的临床表现
　　小型肿瘤（直径小于2.0cm）多不引起临床症状，常常是被偶然发现。大型肿瘤引起的临床症状决定于肿瘤的大小和生长部位：
　　1、局灶性癫痫发作可能由于大脑半球上的脑膜瘤引起；
　　2、进行性的肢体乏力可能是由于额顶叶矢状窦旁的脑膜瘤引起；
　　3、侧裂周围脑膜瘤则可能引起运动、感觉、失语和癫痫等症状，具体取决于肿瘤的部位；
　　4、导致颅内压增高。
　　五、脑膜瘤的治疗
　　1、观察
　　对于那些肿瘤较小且没有临床症状的脑膜瘤患者，可以观察并结合密切的影像学复查。一个对于43例脑膜瘤患者的回顾性研究发现，63％的患者在随访当中没有发现肿瘤生长，而另37％的患者的肿瘤以平均4mm每年的速度增长。研究还发现患有脑膜瘤的年轻患者肿瘤更容易生长，因而不适合进行观察。
　　对于已经引起临床症状的肿瘤患者不推荐进行观察。密切的影像学复查需要结合一个衡量标准来排除肿瘤增大。
　　2、手术切除
　　新技术出现带来的新治疗手段使脑膜瘤的“理想化治疗”也在不断演变。对于同一肿瘤，常常有多种正确的治疗手段，而且对于众多神经外科专家来说，关于某个特定的肿瘤如何进行最佳的治疗，他们的观点往往也是不同的。长期以来开颅手术被认作是巨大的或有临床症状的脑膜瘤的标准治疗方案。显微手术技术的革新以及手术过程中计算机辅助定位技术的应用极大的增加了神经外科医生成功切除肿瘤的能力。
　　对于那些位于硬膜表面，表浅且容易接近的脑膜瘤，手术切除后可以得到永久性治愈。如果肿瘤邻近的颅骨遭到侵蚀，要全切除病变是比较困难的。
　　3、放疗
　　放疗包括光子束和质子束治疗或者分次外照射治疗。绝大多数的医疗中心使用改良的直线加速系统或者伽马刀来给患者实施治疗。在一些远离重要结构的小型肿瘤中，放疗可以用来替代手术。分次外照射治疗同样可以被用作难以手术切除的肿瘤或者由于医学原因无法手术的患者的首选治疗方式。放疗的潜在风险有脑水肿和神经功能障碍。
　　对于次全切除的WHOⅠ级的脑膜瘤的患者，往往需要术后放疗。次全切除术后辅以放疗的临床决策在某种程度上存在争议，因为在这个问题上没有WHOⅠ级的脑膜瘤的患者肿瘤被控制的案例存在。大量的回顾性研究，强烈的证明次全切除术后辅以放疗可以延长无肿瘤进展生存期和总的生存期。放疗是累及颅底的小型肿瘤（含海绵窦内的肿瘤）以及与静脉窦密切相关的脑膜瘤的一种有效的治疗选择。
　　对于WHOⅡ级和Ⅲ级的脑膜瘤患者，目前标准的治疗方案是术后辅以放疗，不管手术切除的程度如何。这是因为这些高级别肿瘤的术后局部复发率相对较高。
　　4、传统化疗
　　当前的化疗基本没有什么效果。曾经使用过抗孕激素药物，但是结果各异。近来研究发现羟基脲类药物可以使无法切除的肿瘤和复发的脑膜瘤减小，但这些还需要进一步的评估。
　　六、脑膜瘤的预后
　　脑膜瘤一般都是良性的、缓慢生长的肿瘤，患者的预后一般比较好。对于需要治疗的脑膜瘤患者来说，手术切除和放疗都是可以接受的治疗方式。在过去，显微手术全切肿瘤常常是绝大多数神经外科医生喜爱的方式。对于那些容易接近和完整切除的、低复发率的凸面脑膜瘤，这仍然是正确的。然而，随着放疗在全世界的普及应用，外科医生们需要反思对复杂脑膜瘤实施的激进的外科手术。放疗目前已经被证明可以让患者得到长期的肿瘤控制和肿瘤的低复发率。脑膜瘤治疗的选择要根据病人的具体情况由有经验的神经外科医生决定。
　　脑膜瘤术后复发或继续生长的可能性可以用肿瘤的WHO分级和手术切除范围的Simpson分级来评估。
　　Simpson分级
　　肿瘤10年复发率
　　Ⅰ级
　　9％
　　Ⅱ级
　　19％
　　Ⅲ级
　　29％
　　Ⅳ级
　　40％