颅咽管瘤的手术策略与技术

　　颅咽管瘤手术治疗一直是对神经外科医生的一大挑战。手术治疗的目标是全切除肿瘤，妨碍实现这一目标的主要因素有：病人的年龄和健康情况，肿瘤的生长方式及与周围结构的关系，以及手术者的经验。良好手术效果的获得，更取决于神经外科医生的治疗决策和手术技术。
　　一、手术入路的策略与技术
　　颅咽管瘤手术治疗有多种手术入路可供选择。常用的有额下入路、前纵裂入路、翼点入路、经胼胝体入路和经碟窦入路，手术入路的选择取决于肿瘤的部位、生长方式及术者的经验，应该在充分术前评估的基础上做出。颅咽管瘤为蝶鞍及鞍上病变，可向侧方、前方和后方生长，周围有许多重要而复杂的神经血管结构，这就要求手术入路的选择要满足多角度操作的需要。Choux（1991）报告一组415例协作研究资料：单侧额下入路占46％，翼点入路占27％，经碟窦入路占8％，经脑室入路占3％，双侧额下入路占2.6％，经胼胝体入路占0.7％。额下入路适合于鞍内型颅咽管瘤，尤其是向前部生长的囊性肿瘤或小的实性肿瘤，视交叉前间隙条件要好；前纵裂入路主要适合于鞍上型和第三脑室前部肿瘤，经终板可切除进入三室的肿瘤；翼点入路主要适合偏向颅底生长的鞍上型肿瘤，能够多角度显露；经胼胝体入路适合脑室内型和突入脑室的肿瘤；经碟窦入路适合蝶鞍内限局性生长的病变；颞下入路适合于少数主要向斜坡和桥小脑角生长的肿瘤。翼点入路及经前方的额下入路和前纵裂入路为颅咽管瘤最常用的手术入路。
　　1、额下入路
　　病人仰卧位，头部高于心脏水平，头架固定。发迹内冠状切口，手术侧皮肤切口要低，通常选择单侧右额开颅。翻开皮瓣底部至框上缘，注意保护眶上神经。做右额骨瓣，内侧至中线，前方至眶上缘以充分显露前颅窝底，外侧至关键孔和翼点水平以增加侧方的显露。沿眶上缘弧形剪开硬脑膜，硬脑膜翻向颅底。沿前颅窝底外侧探查，寻找侧裂池，剪开侧裂池蛛网膜释放脑脊液，脑压下降至脑组织塌陷满意后，用固定牵开器脑板将额叶向后上方抬起显露鞍区，操作中注意避免过度牵拉损伤额叶脑组织。游离同侧嗅神经至嗅球处并加以保护，锐性分离鞍上池蛛网膜，充分暴露视神经、视交叉及颈内动脉。剪开肿瘤表面蛛网膜，于视交叉前间隙进一步分离，此时注意保护前循环的穿支血管，不要盲目烧灼。穿刺肿瘤，抽出囊液减压并明确诊断，肿瘤塌陷，剪开瘤壁或鞍隔，进一步分离切除肿瘤。颅咽管瘤供血不丰富，肿瘤切除过程中勿过度电灼，注意辨认保护垂体柄和垂体。肿瘤的分离可在第一间隙或第二间隙进行，也可根据需要打开终板，尽量沿瘤壁分离，这样便于保护视神经、视交叉及颈内动脉，可以避免肿瘤的残留。
　　额下入路神经外科医生比较熟悉的路径，优点是操作简单，条件及技术要求不高，容易掌握。缺点有：（1）需要打开额窦，有脑脊液鼻漏的可能；（2）容易损伤眶上神经和嗅神经；（3）蝶鞍侧方及视交叉后方显露差，不能满足多角度操作的需要，对较大复杂肿瘤暴露差；（4）终板显露不充分，三脑室内操作受限。
　　2、 前纵裂入路
　　患者体位及开颅方法同额下入路，中线侧暴露要大些。硬脑膜剪开后，同样先于侧裂池释放脑脊液，脑压下降额叶塌陷后再从纵裂分离，小的额叶引流静脉可预断开。先分离两侧额叶至中颅窝底，再向后分离至胼胝体膝部，充分显露终板和前动脉复合体。这时往往看到经视交叉前间隙向上突起的肿瘤，肿瘤常将视交叉和前交通动脉向后上移位。分离肿瘤周围蛛网膜，暴露周围结构。如肿瘤为囊性，在穿刺前要用棉片保护周围，防止囊液外溢扩散。肿瘤鞍上部分的外壁有蛛网膜覆盖，这使得肿瘤与视神经和大血管的分离变得容易。肿瘤囊腔内常有钙化沉积块，多数情况下钙化呈砂粒状，容易分离切除，有时钙化块坚硬，需耐心仔细分离。
　　视交叉的位置对前纵裂入路的影响较大。如视交叉后置，第一间隙开阔，则可先经视交叉下方入路切除肿瘤；如视交叉前置，第一间隙不能显露肿瘤，则可选择经终板入路切除视交叉后方或三室前下部的肿瘤。经终板切除肿瘤解除视交叉的压迫后，第一间隙可能开阔起来，便于视交叉下方肿瘤的切除。术中经视交叉下方入路和经终板入路常需结合应用，肿瘤包膜上的供血血管可预电凝切断，经视交叉下方利于辨认和保护垂体柄。我们认为单侧额瓣开颅即能满足需要，一般不需双侧开颅。
　　前纵裂入路优点有：（1）能够充分暴露视交叉前间隙、终板和前动脉复合体；（2）经终板入路利于切除三脑室前下部的肿瘤；（3）对颈内动脉的干扰少；（4）技术操作相对简单。
　　该入路的缺点有：（1）工作距离长；（2）操作角度和视野角度平行，深部精细操作受影响；（3）容易损伤视上区穿支血管；（4）视交叉下方和三脑室底部显露差；（5）侧方及斜坡侵犯的肿瘤显露差；（6）容易损伤嗅神经，但优于额下入路；（7）术后容易出现额叶梗塞和脑肿胀；（8）需开放额窦，同样有脑脊液鼻漏的危险。
　　3、经胼胝体－透明隔间隙―穹隆间入路
　　病人仰卧位，头部抬高向上倾斜30度，头架固定。单侧皮肤切口，后界在冠状缝处，内侧稍过中线（不超过1cm）。沿中线钻2个骨孔，骨瓣后缘至冠状缝水平，内侧过中线约0.5cm，便于向对侧牵开上矢状窦。硬脑膜剪开翻向中线，用缝线向对侧拉开硬膜，便于垂直方向操作。此区域脑表面一般无粗大引流静脉，如发现较大引流静脉可前后调整进入方向，因此骨窗的纵径不能过小。严格中线锐性分离，将半球向外侧牵开，向下分离显露显露胼胝体，纵向切开前部胼胝体约2cm，进入透明隔间腔。进一步分开两侧透明隔，透明隔的下界为穹窿，小心分开双侧穹窿进入第三脑室。进行此入路需要良好的空间定位，否则容易迷失方向，记住总的工作方向是冠状缝至双耳道连线的垂直方向。分离透明隔间隙时常可进入侧脑室，这时往往不能肯定进入了那侧脑室，可参考室间孔的位置来定位。
　　肿瘤为囊性可行穿刺，囊液的吸除一定要慢，囊壁缓慢减压以防止脑组织的张力性损伤。要区别肿瘤是完全三脑室内型，还是由下方突入的，突入脑室内的肿瘤表面有蛛网膜结构。肿瘤囊壁与脑室壁之间有胶质增生带，应严格在此界面分离。肿瘤后极切除后可见大脑导水管上口，向前牵开胼胝体膝部可显露三脑室的前下部。突入脑室内的肿瘤切除后可见基底动脉，注意保护基底动脉的分支及周围蛛网膜，垂体柄一般不能确认。
　　经胼胝体－透明隔间隙―穹隆间入路的优点有：（1）直视下，视野显露充分；（2）能避免Willis环穿支血管的损伤；（3）利于肿瘤全切除，技术操作容易掌握。其缺点有：（1）工作距离长；（2）容易损伤下丘脑结构，不能辨认垂体柄；（3）对三室前下部、蝶鞍及侧方病变显露差；（4）操作不熟练，容易迷失方向；（5）术后病人反应大，有发生脑室炎和梗阻性脑积水的危险，迁延出院。
　　4、翼点入路
　　病人取仰卧位，垫高同侧肩部，头架固定。抬高头部高出心脏水平15度，以利静脉回流。颈部伸展，头颅向后下成角，使额骨颧突处于高位，头颅向对侧旋转25～35度。皮肤切口起自颧弓上缘耳屏前1cm处，弧形向上至中线发迹旁2cm处，切口始终在发迹内。颞部取筋膜间皮瓣，颞肌向后下方牵开。骨瓣呈肾型，额侧骨窗靠近前颅窝底以增加视交叉前间隙的暴露，颞侧近中颅窝底，磨除蝶骨嵴至蝶骨小翼处。以蝶骨嵴为中心剪开硬脑膜，锐性分离侧裂池蛛网膜，充分释放脑脊液减压。继续沿侧裂池向深部分离至颈内动脉分叉处，用自动脑板牵开额叶，显露鞍区结构和病变。鞍上池的分离遵循三步外科解剖法，首先锐性剪开同侧视神经和视交叉池的蛛网膜，释放脑脊液，再次抬起额叶，充分显露视交叉前间隙、终板；然后，锐性分离视神经和颈内动脉之间的蛛网膜，向后牵拉颞叶，显露颈内动脉外侧间隙，暴露小脑幕缘、动眼神经、后交通动脉和脚间池；最后，进一步牵开额叶，充分显露前动脉A1段、前交通动脉、对侧视神经前内侧及同侧后床突。由于受肿瘤病理解剖特征的影响，视神经、视交叉、颈内动脉及前动脉等结构会发生移位、扭曲，相应的解剖间隙也会改变，有的缩小甚至消失，有的会开大。翼点入路时终板容易打开，但进入三脑室后的视野显露不好，尤其是同侧脑室壁暴露差，打开终板可以作为翼点入路切除肿瘤的辅助手段。
　　肿瘤的分离应遵循先易后难的原则，即先从最容易与周围结构分离处开始操作。手术操作应尽量利用各个解剖间隙，避免在术野盲区操作。分离肿瘤时不可避免地会牵拉周围神经血管结构，大血管对牵拉的耐受性要好于神经结构，因此术中可适当牵拉血管，避免牵拉神经结构，当然，在动脉粥样硬化明显的情况下，术者也应尽量减少对颈内动脉的干扰。操作要有耐心，开始时操作空间较少，随着肿瘤的分离切除，空间会变大，突向三脑室的肿瘤可能陷落，脚间池处的肿瘤随着脑脊液的波动可能前移。
　　翼点入路过程中可能发生许多技术性错误，常见技术性错误如下：
　　（1）．面神经额颞支损伤：在作皮肤、筋膜和肌肉切口时，术者必须熟知支配额肌的面神经运动支的行程。手术过程中术者是难以发现这一面神经分支的，在帽状腱膜下分离、过度牵拉和电灼都容易造成损伤，一般来说紧贴颞肌深筋膜表面分离能避免损伤，应该避免在帽状腱膜和前部颞肌浅筋膜间的过度分离。颞浅动脉也应引起足够重视，应尽可能的保留其粗大分支。
　　(2)．骨瓣位置不合适：这是一个应努力避免的错误，仔细计划完全可以避免。蝶骨嵴磨除不充分，额部骨窗缘不靠近颅底，这都阻碍深部结构的暴露。
　　(3)．脑组织减压不充分：充分脑组织减压是安全而有效地牵拉脑组织和暴露三室下面与鞍上区域所必须的。如果在剪硬脑膜前发现颅内压高，可用的措施有过度换气、腰椎穿刺释放脑脊液，注射甘露醇、利尿剂和类固醇激素。如不见效，可调整头颅位置以利静脉回流，穿刺侧脑室额角释放脑室液。打开硬脑膜后应充分于侧裂池和颈内动脉池释放脑脊液，脑组织塌陷满意后再用自动牵开器牵拉脑组织。
　　(4)．自动牵开器使用不当：自动牵开器位置过深或过浅，深部结构显露差，额部牵开器置于同侧嗅球附近为好；自动牵开器力量过大或频繁调整，造成脑组织肿胀或出血
　　翼点入路术后可能发生的与手术有关的并发症有：
　　（1）．颜面部肿胀：往往比较明显，无需特殊处理，一般术后1周会消退。
　　（2）．面神经额颞支损伤：眼睑闭合不全，额纹消失，如何防止该并发症的发生前面已阐述。
　　（3）．颞肌萎缩：颞肌纤维损伤、颞深动脉损伤、颞肌张力不当及去神经支配等均可造成颞肌萎缩，术中应避免过度烧灼和牵拉颞肌。颞肌萎缩不仅影响美容，还影响病人生活质量。
　　（4）．眼球下陷与波动性突眼：颅眶颧入路时注意保留部分眶顶与眶棘相连以形成眶骨瓣，不要过分咬除眶外侧壁。
　　翼点入路的最大优点是能多角度地显露病变，其次是工作距离最短，利于垂体柄的辨认和保护。翼点入路的主要缺点是技术复杂，医生要有娴熟的显微操作技巧；其次翼点入路对终板的显露不如前方入路，动脉硬化严重者术后颈内动脉可能闭塞。
　　5、经蝶窦入路
　　手术操作方法同经蝶窦垂体腺瘤切除术。经蝶入路是颅咽管瘤手术最早采用的入路。由于无需开颅，不用牵拉脑组织，手术安全损伤小。手术可以解除肿瘤对视神经和垂体前叶的压迫，改善视力障碍和内分泌紊乱症状，但由于颅咽管瘤多向鞍上生长，质地较韧，且易发生囊性变、钙化和粘连，因此采用经蝶入路难以全切除肿瘤。但是，随着神经内镜技术的日益成熟，经蝶入路切除颅咽管瘤的报道开始增多。我们认为经蝶窦入路可以作为颅咽管瘤切除手术的补充入路。
　　二、肿瘤切除的策略与技术
　　根据肿瘤大小我们通常将颅咽管瘤分为四种类型，小于2cm的为小型，介于2~4cm之间的为中型，4~6 cm的为大型，6cm以上的为巨大型。对小型颅咽管瘤来说，不管肿瘤是囊性还是实性，也不管是位于鞍内、鞍上还是脑室内，都比较容易完全切除。从临床实践看，多数情况下，实性颅咽管瘤容易完全切除，囊性颅咽管瘤与周围神经血管结构粘连较明显，不容易全切除。多数神经外科医生认为，大型和巨大型颅咽管瘤全切除是非常困难的，术后并发症多而严重。但Choux不这样认为，他认为肿瘤大小与肿瘤切除程度之间无明显关系，肿瘤远端部分多为囊性，该部分肿瘤一般无明显粘连可以切除。我们认为能否顺利完全切除肿瘤的关键是手术显露，颅咽管瘤手术暴露的最大障碍是鞍区重要神经、血管结构的本身，向前下方和侧方生长的病变手术切除相对容易，向后、向上生长的病变暴露困难。对囊性颅咽管瘤，首先要穿刺抽除囊液，过程要缓慢，囊液抽除后肿瘤会向中心塌陷，此时不要急于切除囊壁，可以通过牵拉塌陷的袋状囊壁分离达全切除肿瘤，如果早期分块切除囊壁，囊壁可能向深部回缩造成肿瘤残留。手术全切除难以完成的情况是，肿瘤囊壁菲薄且散布细小钙化斑，此种情况下囊壁薄而脆，断裂的囊壁碎片常与深部神经血管结构紧密粘连。
　　手术中要正确认识和处理肿瘤与三脑室、垂体柄和血管的关系。肿瘤位于三脑室外仅将三脑室底抬高的比较容易切除，且不会造成下丘脑严重损伤；肿瘤突破三脑室底进入三脑室内的不容易全切除，且容易损伤下丘脑；肿瘤完全位于三脑室的也容易全切除，但容易损伤下丘脑。大家对肿瘤与脑组织有明显胶质增生带的看法有争议，有的认为胶质增生带的存在说明肿瘤与脑组织粘连明显，肿瘤全切除困难。Choux认为无功能胶质增生带的存在有利于肿瘤全切除，且不会出现严重下丘脑损伤。病理证实胶质增生带明显的颅咽管瘤常呈指状突入脑实质内，肿瘤与脑组织粘连明显。因此，我们认为在肿瘤周围有明显胶质增生带的情况下，经翼点入路或额下入路难以顺利地将肿瘤分离娩出，经胼胝体-穹隆间入路可在直视下严格沿无功能胶质增生带分离切除肿瘤，从而减少对脑组织的损伤。
　　颅咽管瘤手术中要注意寻找垂体柄。垂体柄在小型颅咽管瘤手术中容易辨认和保护，大型颅咽管瘤常使垂体柄向侧方或后方移位，术中不容易辨认。垂体柄表面有门脉血管形成的特征性条纹状结构，鞍隔中央为其相对固定位置。对垂体柄的处理有不同的观点，Hoffman和Sweet认为应该牺牲垂体柄，消除颅咽管瘤复发的根源。Rougerie和Konovalov主张尽量保留垂体柄，即使有少许肿瘤残留。Yasargil和Choux认为仅在少数情况下能保留垂体柄的功能，认为全切除肿瘤比垂体柄保留更重要，尤其是儿童。我们认为应尽量在解剖上保留垂体柄，尤其是成年患者，以减少术后严重内分泌低下的并发症，提高患者生存质量。翼点入路较额下入路、前纵裂入路容易辨认和保护垂体柄。翼点入路能够在多个角度下操作，工作距离短，便于锐性分离垂体柄和肿瘤，术中应减少电凝以保护垂体柄和垂体的血供。
　　颅咽管瘤常使血管扭曲和移位，很少包裹或堵塞大血管。视交叉后型颅咽管瘤可使前动脉A1段前移或下移，使基底动脉后移。颅咽管瘤常与大血管周围的蛛网膜粘连，一般不与大血管本身粘连，但可与Willis环的穿支血管粘连。颅咽管瘤手术的血管并发症有血管痉挛、颈内动脉撕裂和颈内动脉迟发性动脉瘤样扩张。颅咽管瘤一般不与脑干及基底动脉粘连，术后受压的脑干可以复位。