中枢神经系统淋巴瘤的诊断和治疗

中枢神经系统淋巴瘤有原发性和继发性之分。原发性是指完全发生在中枢神经系统的淋巴瘤，约占原发性颅内肿瘤的0.2-2%，偶尔有颅外转移；而继发性是指转移到中枢神经系统的全身性淋巴瘤，约有1-7%的全身性淋巴瘤在治疗后期发生颅内转移。在临床实践中，原发性中枢神经系统淋巴瘤的发病率要比继发性的高得多。
从欧洲和美国的报道数据来看，原发性中枢神经系统淋巴瘤（以下简称淋巴瘤）的发病率在过去20年中呈逐渐上升趋势，在一些国家已接近脑膜瘤和低级别星形细胞瘤的发病率，其原因可能与艾滋病和器官移植人数逐年增加有关。患者的男女比例大致为1.5：1，发病年龄在50岁左右，而发生在年轻人身上的多与存在免疫抑制性疾病有关。
淋巴瘤通常主要发生在大脑额叶、基底节和脑室周围，但有时也发生在小脑。临床症状和表现与其他脑内肿瘤没有很大区别，没有特异性。在病理学上，淋巴瘤又分为B细胞型和T细胞型，其中B细胞型更为常见。
淋巴瘤的影像诊断主要依靠头颅CT和MRI。在增强扫描中，90%以上的淋巴瘤在大脑中表现为增强的肿块状病变，70%以上的增强是均匀的，有人称之为 "絮状棉球"（flully cotton balls）样。这被描述为 "絮状棉球 "样的表现。如果病变与脑室管或软脑膜相邻，也可能同时出现脑室管或软脑膜的强化，这很容易与脑膜瘤混淆，关键的区别是没有钙化，而淋巴瘤有多灶性的倾向。淋巴瘤在使用类固醇激素后往往明显缩小甚至消失，因此国外有人称其为 "幽灵细胞瘤"。
淋巴瘤的治疗主要包括手术、化疗和放疗，现在也有基因靶向治疗。手术的目的主要是获取病变组织进行病理组织学检查以明确诊断。对于深部脑瘤，立体定向活检手术是最合适的。对于发生严重的颅内高压和脑疝危象，也应考虑肿瘤切除和减压。静脉应用大剂量甲氨蝶呤（MTX）化疗是治疗淋巴瘤的主要选择，在特殊情况下，也可以考虑经颅MTX化疗；这些化疗需要由专业医生进行。在化疗无效的情况下，可以考虑全脑放疗，但剂量往往比其他脑瘤低，40-50Gy为宜，分割剂量为1.8-3.0Gy。近年来，出现了更多的淋巴瘤基因靶向治疗药物，现在唯一上市的是美罗华，即利妥昔单抗注射液，用于治疗复发或化疗耐药的惰性B细胞非霍奇金氏淋巴瘤。至于美罗华治疗中枢神经系统淋巴瘤的疗效，都在继续观察。
淋巴瘤的预后变化很大，如果不接受治疗，诊断后的生存期往往在1.8-3.3个月之间。单纯接受放疗者的平均生存期为10个月，47%的人生存期超过一年，16%的人超过两年，8%的人超过三年，3-4%的人超过五年。对于那些接受MTX化疗的患者，肿瘤往往在平均41个月时复发，然而，现在已经发现一些生存期很长的病例。
综上所述，淋巴瘤的治疗应根据病人和肿瘤的情况，采用适当的方案进行。从我们的临床观察来看，目前淋巴瘤的治疗效果已得到明显改善，患者的生存期也明显延长。