2型神经纤维瘤病（Neurofibromatosis type 2，NF2）是一种常染色体显性遗传性疾病，而双侧前庭神经鞘瘤是NF2的特征性表现。尽管前庭神经鞘瘤为良性肿瘤，但由于其解剖部位的特殊性，仍会引起严重的颅神经症状甚至导致死亡。手术治疗是目前NF2前庭神经鞘瘤的主要治疗方式。
1、治疗策略和时机选择：
前庭神经鞘瘤是最常见的颅神经鞘瘤，临床依据肿瘤体积、症状严重程度及治疗风险等因素，采用保守观察、显微外科手术或放射治疗。听力及面神经功能保留已成为前庭神经鞘瘤疗效客观评价的最重要指标，其中放射治疗听力保存率和面神经保留率分别为50％~88％和94-100％，主要针对直径<2.0 cm、复发或术后残留肿瘤。外科手术神经功能保留率较放射治疗略低，但如能全切肿瘤就可长时间地保留功能。
NF2特征性表现为双侧前庭神经鞘瘤，如时未能得到最佳治疗，患者最终会面临耳聋和双侧面瘫的风险。但由于NF2发病率低，目前治疗上存在争议：有研究显示最大径<2 cm的NF2前庭神经鞘瘤平均生长速率在1～2mm/年，建议可长期观察生长直到听力受损严重或出现脑干压迫症状，使患者能尽可能长时间的保存听力；也有学者认为，早期手术切除肿瘤能更好地保留面、听神经功能。本组NF2多为年轻患者，听力从下降到基本丧失一般为2-4年，但部分肿瘤会短时间造成内听道内压力升高，引起听力骤然丧失。故我们认为:确诊时神经鞘瘤最大径<25px< span="">且听力较好（PTA不超过20dB或言语≥80％）患者可选择保守观察，期间建议采用VEGF、EGFR和ErbB受体抑制剂治疗。当听力发生进一步下降时应考虑及时采用手术切除肿瘤，若出现肿瘤压迫脑干或者丧失实用听力时治疗，则大大降低了保留神经功能的机率。
在控制NF2前庭神经鞘瘤生长和面神经功能保护，立体定向放射治疗有较好的效果。有研究显示，经过γ-刀照射后5年内无进展期病例占2/3以上，且极少发生面神经的损伤。但放射治疗对长期听力保留存在局限，特别是对于发病早且肿瘤体积大的病例，不仅容易在短时间内出现较严重耳鸣和/或听力下降，而且无法提供长时间的有用听力。同时，术中可见照射后更容易使肿瘤发生粘连，增加了术中肿瘤和神经分离的难度。因此，以下NF2患者①一侧肿瘤切除且保存有用听力的患者，②肿瘤最大径<2 cm且听力已丧失的中老年患者，可选择采用体定向放射治疗。
2、手术操作和注意问题：
NF2前庭神经鞘瘤手术入路的选择主要取决于患者听力、肿瘤位置以及术者的经验，目前常用的手术入路包括：经迷路入路、枕下-乙状窦后入路和经中颅底入路。本组病例均采用枕下-乙状窦后入路手术治疗，此术式可充分暴露桥小脑角区并提供良好术野，在切除肿瘤时能有效保护脑干和临近神经血管，也可同时切除邻近的其他神经鞘瘤和脑膜瘤，对于缓解脑积水和慢性枕大孔疝也有良好的效果。但需要术前应判断后颅凹内压力和小脑组织压迫严重程度，打开硬膜前可先枕大池蛛网膜放脊液降低张力，暴露时应轻柔牵拉小脑，避免脑组织挫伤。
最大程度切除肿瘤同时有效保存神经功能，是NF2前庭神经鞘瘤切除手术成功与否的关键。散发前庭神经鞘瘤通常压迫面神经至腹侧，而NF2前庭神经鞘瘤往往质地硬、呈分叶状或多块生长，且经常包裹并浸润面、前庭蜗神经纤维。本组中40％左右病例表现为分叶浸润生长，特别是体积较大的肿瘤会完全包裹面、前庭蜗神经，对肿瘤切除和组织分离造成很大困难。术中应密切配合电生理监测，提前判断并警惕神经走行位置。在瘤内减压后需仔细辨别面神经的脑干端和内听道端，对无法从面神经上分离的肿瘤可锐性切除后少量残留，沿神经向远端追踪并分离肿瘤上极，小心分离同侧滑车和三叉神经。肿瘤下极多与后组颅神经存在较明显分界，如见多发的神经鞘瘤应同时切除。
3、听力的保存和重建
NF2前庭神经瘤患者术后听力保存取决于诸多因素，与术前听力、肿瘤生长部位和体积、采用的手术入路和手术技巧等都有密切联系。本组21.9％ NF2患者保留了有用听力，其术前AAO-HNS分级均为A、B组，对于术前已出现听力损害患者听力保存和恢复的可能性较小。而听力下降时间超过2年或前庭神经瘤>75px，都是增加术后听力丧失风险的重要因素。此外，术中时直接牵拉、分离蜗神经和磨钻打开内耳道骨质，均可引起听力一定程度的损失。
听力重建的选择是建立在蜗神经解剖结构是否保留的基础上，术中ABR检测能够初步确定残余听力，而CNAP 测试能够明确蜗神经的完整性。如果当肿瘤直径<2 cm且蜗神经功能能够保留，则可选择术中或二次手术植入电子耳蜗来提高NF2患者听力功能。双侧蜗神经均未能保留的患者可选择听性脑干植入（Auditory brainstem implant，ABI），通过刺激脑干蜗神经核团来获得部分听力。
4、结论
双侧前庭神经鞘瘤是NF2病情最重要的特征，显微外科手术是治疗NF2前庭神经鞘瘤的有效方法。在切除肿瘤和减轻脑干压迫同时，面听神经功能保护至关重要。早期诊断并准确把握手术时机，通过显微外科手术尽可能切除肿瘤时应避免损伤面、听神经功能，从而能够有效地提高NF2患者长期生存质量。
