褐黄病性关节炎是什么？

布朗宁病是一种罕见的氨基酸代谢的遗传性疾病。该病具有遗传性，常有近亲结婚史，出生时就存在，多在30岁以后发病，男性多于女性，比例约为2：1。病因是缺乏肝脏氧化酶，导致大量未氧化的肝脏尿酸从尿中排出，并沉积在身体的各个组织和器官中。如果黑尿酸沉积在关节的结构组织中，就会引起褐黄病关节炎。
1.临床表现
主要症状是全身皮肤、巩膜和角膜出现棕黄色色素沉着，耳、鼻和软骨可变蓝，鼓膜边缘呈灰黑色，听力常减退。如果尿酸沉积在主动脉瓣和二尖瓣，瓣膜会变得僵硬，出现杂音。泌尿系统疾病常常包括黑色的前列腺结石。骨骼和关节的变化一般首先侵蚀脊柱，其次是膝关节、肩关节和髋关节，脊柱炎的发生率为10%-15%。四肢的关节组织也因色素沉着而发生退行性改变，关节软骨失去弹性，滑膜纤维化增厚，软骨下骨质侵蚀，骨质致密的囊性改变，硬化和骨赘的形成，可导致关节强直。滑膜呈绒毛状，有色素，关节液中有色素软骨碎片。
2.治疗
棕色蛋黄病关节炎没有具体有效的治疗方法。退行性改变与增生性关节炎的情况相同。患者应进行适当的活动，但不应该增加关节的重量。如果病人有关节疼痛和严重的运动功能障碍，关节置换术可能是治疗的一个选择。理论上，应禁止使用维生素C，因为它阻碍黑尿酸的氧化和凝固有诱发褐变病的作用，一些富含维生素C的食物应慎用。饮食中控制苯丙氨酸和酪氨酸的摄入（如天然蛋白质）。