发布于 2023-08-22 05:47

  地中海贫血,是一种比较常见的不完全显性的慢性溶血性贫血病,同时也是一种"易防难治"的遗传性疾病。地中海贫血的临床症状不一,大多数表现为慢性进行性溶血性贫血。该病主要的临床症状有三种类型,分为轻型、中间型和重型。那么对于地中海贫血的治疗又应该怎样做呢?

  1、轻型的地中海贫血不需要特殊的治疗,但是在生活中需要注意饮食以及休息的健康。

  2、红细胞输注

  中间型和重型的的患者目前使用较多的方法还是输血和去铁治疗。少量输注红细胞法仅适用于中间型α和β地贫,不建议用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。具体的方法为:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

  3、脾切除

  脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效相对较好,对重型β地贫效果则有点差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证。

  4、造血干细胞移植

  造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。

  5、铁螯合剂

  常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。去铁胺,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用。也可以加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,但是偶尔还是会发生轻微过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与螯合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用。

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地中海贫血症是一种具有遗传性的因血液紊乱产生轻度或严重的贫血症。这种贫血症是由于还原血红蛋白和红血细胞比常规较少。血红蛋白是血红细胞中能够携带氧气的蛋白,将氧气送到身体的各个部位。患有地中海贫血症病人的编码血红蛋白的基因丢失了或者是突变体(与正常的基因不同)。严重型的地中海贫血症经常是在早期儿童就能够诊断出来而且终身伴随。两种主要类型的地中海贫血分别是α型和β型,主要是根据正常血红蛋白中的两种蛋
发布于 2023-02-25 06:56
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检查地中海贫血一般都要结合家族遗传病史,如果家族里没有地中海贫血遗传基因,就不可能患有这种疾病;如果父母都患有地贫,你患这种疾病的几率就高达75%;如果父母一方患有地贫,你得地中海贫血的可能性为50%。因此,凡是家族中有地中海贫血患者的人一定要重点检查。 地中海贫血可以通过血常规或骨髓检查,然后结合家族病史来发现的。地贫和普通贫血、传染性肝炎、肝硬化这几种疾病要区分开。轻度地中海贫血和缺铁性贫血
发布于 2023-03-09 17:23
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1首先,在医学上面,地中海贫血也叫作珠蛋白生成障碍性贫血,也被我们称为海洋性贫血,这是一组遗传性的疾病,而且是溶血性贫血疾病,所以我们要好好的记住这些知识,这是帮助我们认识地中海贫血的很好的办法。 2其次,关于地中海贫血的致病因素,有的是因为β珠蛋白生成障碍性贫血从而导致的贫血,有的是α珠蛋白生成障碍性贫血造成的贫血,而且在医学上面大部分的人还是α珠蛋白生成障碍性贫血导致的地中海贫血,所以我们平
发布于 2023-04-14 08:25
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孕妇经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。因为这种孩子可能胎死腹中,也可能到怀孕末期发生胎儿水肿,出生不久即死亡,即使能勉强存活下来,将来也会需要长期输血或接受骨髓移植。反之,如果检查的结果表明胎儿的基因正常或是属于轻度的地中海型贫血,则可安心地续继怀孕生产。 孕妇患有严重的地中海贫血的话,这对于胎儿的发育是会造成营养的,如果检查结果显示,胎儿的基因情况正常,并且只是轻度
发布于 2022-11-09 10:36
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概述 地中海是一个美丽的地方,也有许多疾病的名字当中都包含着地中海。虽然名字是很好听的,但是疾病却是残酷的。人们经常把秃顶成为地中海。名字有一定的嘲笑意味。还有一种疾病,叫地中海贫血症,虽然名字很美丽但是这个疾病却是十分难以治愈的。地中海贫血症是一种遗传性的血液病,因为他最先在地中海沿岸发现因此就叫地中海贫血。这种疾病最多常见于婴幼儿身上。那怎么判断是不是地中海贫血呢。接下来小编就带大家看一看要
发布于 2023-04-20 03:21
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地中海贫血我们都知道是非常严重的,那么很多人就会担心传染或者是被传染,地中海贫血这种病是不会传染的,因为这是一种遗传病,地中海贫血是因为患者的基因缺陷导致的,遗传是这个病的唯一发病原因,因此这个病只会遗传,不会传染。也没有传染性。 首先我们要了解的是,我们正常人的细胞内部都拥有两组正常的血红蛋白基因,其中一组那么就是来自自己的母亲,另外的一组就是来自我们的父亲。但是地中海贫血的患者的父母当中有一
发布于 2023-01-08 10:39
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一、重型地中海贫血 该类型主要包括具有严重贫血及相关症状的一些地中海就贫血。该病患者的血红蛋白水平通常低于60g/L,在遇到感染等应急状态下,血红蛋白可降低至30g/L一下。如不及时治疗,病人则在出生时、HBBarts胎儿水肿症状出现之前或20岁以前即死亡。 二、中间型地中海贫血 中间型地中海贫血主要包括一些具有轻度或中毒贫血,血红蛋白水平为70g/L或更高并处于稳定状态的疾病。一般情况下,病人
发布于 2022-12-23 22:01
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现在的孕妇在做第一次产前检查时,医师都会要求检查血色素、血容比以及红细胞平均体积(mcv),以筛检出孕妇是否有地中海型贫血。假如红细胞平均体积低于80,则夫妻双方必须同时接受检查。如果不幸夫妻同时带有同型地中海型贫血的基因,则孕妇须接受绒毛采检或羊膜穿刺或抽胎儿脐带血等检验,来分析胎儿的基因。 孕妇重度地中海型贫血严重性孕妇经检查证实胎儿有重度地中海型贫血,最好施行人工流产,终止怀孕。因为这种孩
发布于 2023-05-04 18:05
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珠蛋白链的分子结构及合成是由基因决定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因组成“β基因族”,ζ和α珠蛋白组成“α基因族”。正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因(αα/αα)合成足够的α珠蛋白链;自父母双方各继承1个β珠蛋白基因合成足够的β珠蛋白链。由于珠蛋白基因的缺失或点突变,肽链合成障碍导致发病。地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种,其中以β和α地中海贫血较为常见。 1.β珠蛋白生成障碍性贫血(
发布于 2022-10-09 22:49
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重型地中海贫血病是一种严重的疾病,患者身体无法制造足够的红血球来支持生长及正常的活动。患病的婴儿出生后不久,便开始感到不适,并且会有进食缓慢、发育迟缓、腹部肿胀及骨骼变形等症状。他们必需按时输血以维持生命;从幼儿开始,他们便需要每月住院一至两天,进行输血,月复月,年复年。如果这些病童得不到适当的治疗,他们的生长会受到严重的影响,导致身材矮小、骨骼变形,不能进入青春发育期,甚至一早死亡。 患有重型
发布于 2023-04-30 17:12
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