什么是大前庭导水管综合征？

大前庭导水管综合征（LVAS），表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕，1978年被正式命名为先天性遗传疾病，与常染色体隐性遗传有关。除了前庭导水管扩大外，它不与其他内耳畸形合并。它常由感冒和外伤诱发，跌倒或感冒后听力下降，随后听力逐渐提高，但经过几次下降后，听力完全丧失，即极度耳聋。
大前庭导水管综合征，早期诊断，积极防治，对防止听力进一步下降有一定意义。
若听力损失呈波动性，做颞骨CT可确诊，主要表现为：（1）纯音听力损失在70dB以内，听力脑干诱发电位阈值在9OdB以内；（2）寒冷、劳累、头部外伤、精神刺激、眩晕、耳鸣等引发的听力进一步下降，但在短时间内（3-5d）可恢复或缓解；（3）无明确家族史，无智力低下，无智力障碍。
无明确家族史，无智力低下或其他涉及听力综合征的疾病者；（4）病情变化缓慢（加重或减轻），整体不固定。
对于大前庭导水管综合征的治疗：当听力障碍因明显的原因而加重时，积极使用血管扩张剂、神经营养剂、脱水剂、肾上腺糖皮质激素等治疗，可有一定效果，听力可恢复到原来水平。同时，高压氧治疗可以提高氧饱和度，改善内耳的微循环。对于大前庭导水管综合征的手术治疗，有学者进行了内淋巴囊减压术、分流术或肌皮瓣填充术，但疗效并不理想，有全聋的危险。事实证明，助听器和人工耳蜗是改善患有这种疾病的儿童听力的唯一手段。对于助听器不能有效补偿的严重听力损失的儿童，或有进行性听力损失的儿童，早期人工耳蜗植入是唯一的选择。