孟买型血型最早于1952年在印度孟买市发现,在我国极其稀有,有这种血型的人在全国所占的比率仅为十几万分之一,国内仅有约30例报道。正因为这类“孟买血型”非常珍稀,其价值和意义也就尤显重大。 孟买型血型在中国人当中极其稀有,因其红细胞上无A、B、H抗原,血清中除有抗A、抗B抗体外,尚有抗H抗体,唾液中可以找到A或B抗原。
Hh血型系统或Hh抗原系统,又称孟买血型系统(英语:Hh/Bombay antigen system),是根据红细胞表面是否存在H抗原而对血液分型的人类血型系统。Hh血型系统是人类最重要的血型系统——ABO血型系统的基础。
H抗原是一种糖脂,基本分子结构是以糖苷键与多肽链骨架结合的四糖链,即β-D-半乳糖、β-D-N-乙醯葡萄糖胺、β-D-半乳糖以及在β-D-半乳糖2-位连接的抗原决定簇α-L-岩藻糖。决定H抗原的FUT1基因在19号染色体上,长度超过5000个碱基对,包括3个外显子。FUT1基因有两个等位基因H和h,H等位基因编码岩藻糖转移酶,使岩藻糖与糖链末端的半乳糖相连,形成H抗原。而h等位基因无法编码具有活性的岩藻糖转移酶。hh纯合子个体在人类中非常罕见,形成所谓「孟买血型」。
而ABO血型分型的根据——A、B抗原(A型血含有A抗原,B型血含有B抗原,AB型血含有A、B两种抗原)在体内的合成都以H抗原为前体,O型血的抗原实际就是H抗原。
孟买血型
基因型为hh的个体具有一种非常罕见的血型,最早由Y. M. Bhende于1952年在印度孟买发现,故亦称孟买血型。孟买血型的人体内没有H抗原,无论其是否拥有A、B血型的等位基因,A抗原或B抗原都无法合成。他们不能接受任何ABO血型的血液,因为这些血液中至少含有A、B、H抗原中的一种,对他们来说均为外源抗原,从而引起自身免疫反应。
因此,他们只能接受其他孟买血型个体的输血。由于孟买血型非常罕见,一般血库都没有这种血液储备。预计进行输血(如手术)的孟买血型病人往往预先储存自身血液,即自体储血。
一般的ABO血型检测并不能测出孟买血型,而被误认为是O型。若未经进一步详查,冒然输入O型血,则会引起输血事故。
这类孟买血型的人有一对调节基因zz,部分抑制了H基因在红细胞上形成H抗原的作用,但不影响唾液中H物质的合成。唾液中ABH物质的分泌受控于Se基因。红细胞上少量的H抗原可全部被A或B基因的作用转化为A或B抗原。因此,类孟买血型的红细胞上一般查不到H抗原,而只有少量A或B抗原。进行血型检测时,起初会表现为O型特征,而大约三小时左右会出现原本抗原与相应抗体间的现象而表现出本身血型特征。