平滑肌肉瘤发生部位较广,多发生于胃肠道及子宫,发生于软组织的平滑肌肉瘤较少。
平滑肌肉瘤也可发生于皮肤及皮下组织,有些人误认为平滑肌肉瘤不应发生于体表及四肢,因这些部位无平滑肌成分。实际上皮肤的平滑肌肉瘤多来源于皮肤汗腺的立毛肌,皮下的平滑肌肉瘤也可起源于血管的平滑肌。因此,在躯干、四肢也可发生平滑肌肉瘤。
平滑肌肉瘤多发生于50~70岁,在四肢伸侧。大腿、膝部多见。一种位于皮内,可侵犯皮下组织,体积较小,平均小于2厘米,表面皮肤变色,可形成溃疡。另一种皮下肿瘤,生长较快,体积较大,皮肤隆起改变。皮肤来源的平滑肌肉瘤预后良好,仅10%发生转移,而皮下组织的肿瘤40%发生转移,治疗均以外科手术为主。