经腹肝切除的下腔静脉平滑肌肉瘤一例

下腔静脉原发性白肌肉瘤的发生可能与内分泌系统的功能和状态异常有关，肿瘤起源于静脉壁的血管平滑肌细胞，是一种罕见的恶性肿瘤。1996年，Mingoli综合了多篇论文，报道了218例。由于下腔静脉平滑肌肉瘤位于腹膜后，发病多隐匿，症状与肿瘤的大小和位置有关，有腹痛、下腔静脉梗阻症状、肿瘤消瘦状态、肝肾功能异常等。肿瘤的位置常隐蔽，症状与肿瘤的大小和位置有关。

在本文中，我们报告了最近一例下腔静脉平滑肌肉瘤，涉及肝脏后段和肾脏上下静脉。术前对患者的血管受累情况进行了全面评估，发现下腔静脉引流区形成了侧支循环，没有常规进行下腔静脉和双肾静脉的重建。

病例报告

患者为49岁女性，因 "双下肢肿胀，腹壁静脉曲张2年，发现腹膜后包块1周 "入院，无腹痛或腹胀，体重无明显变化。他2年来无高血压病史，无子宫肌瘤病史，因子宫脱垂切除子宫后3年。体检发现腹壁上有盘绕的蚯蚓状扩张的静脉。术前血常规、肝肾功能和肿瘤标志物均无异常。泌尿系统评估：静脉肾盂造影显示腰椎右侧有软组织密度影，右肾、右肾盂和肾盏及右输尿管受压侧移。核双侧肾灌注：肾小球率滤过率（GFR）68.2ml/min，右肾36.1ml/min，左肾：32.1ml/min，双侧肾灌注及功能稍差。

CT静脉血管造影提示：下腔静脉软组织密度影，大小14.5cm×6.6×4.7，下缘从下腔静脉开始，上缘到达肝后段，两条肾静脉均受累，右肾动脉受压向后移位，十二指肠和胰头向前移位数字减影血管成像（DSA）提示。下腔静脉闭塞，有广泛的外周侧支循环形成；经肾动脉超选择肾静脉造影提示：双侧肾静脉未汇入下腔静脉，下腔静脉未明确显示，间接观察到左肾静脉，汇入半规管静脉，左生殖器静脉血液回流；间接观察到右肾静脉，经右肾周静脉汇入奇静脉。

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