发布于 2023-10-30 14:42

  特发性血小板减少性紫癜的治疗:

  一、急性治疗

  根据《邓家栋临床血液学》(邓家栋主编,上海科学技术出版社,2001年,第一版) 和《美国血液学会关于ITP的指南》(Blood,1996,88(1):3-40),《临床诊疗指南-血液病学分册》(中华医学会编著,人民卫生出版社)

  临床路径标准住院日为14天内。

  治疗开始于诊断第1天。

  治疗选择:

  1.糖皮质激素作为首选治疗:注意观察皮质激素的副作用并对症处理;防治脏器功能损伤,包括抑酸、补钙等。

  (1)常规剂量(泼尼松1mg·Kg-1·d-1)。

  (2)短疗程大剂量给药(甲基泼尼松龙1.0g·d-1×3d,或地塞米松40mg·d-1×4d)。

  2.急症治疗:适用于严重、广泛出血;可疑或明确颅内出血;需要紧急手术或分娩者。

  (1)静脉输注丙种球蛋白:0.4g·Kg-1·d-1×5d或1.0g·Kg-1·d-1×2d。

  (2)输注血小板。

  二、慢症治疗:

  由于成人ITP多为慢性过程,有些患者即使血小板计数很低时出血表现也不明显,而且使用糖皮质激素治疗,也只有70%的患者取得完全缓解,且停药后常又复发。所以,慢性ITP治疗的目标不是血小板计数恢复正常,而是防止严重出血,提升血小板到安全水平。对于有活动性出血、手术、分娩等。给予治疗。

  血小板计数的安全值分别为:口腔科检查,血小板数10×10^9/L以上;拔牙,30 ×10^9/L以上;小手术,50 ×10^9/L以上;大手术,80×10^9/L以上;正常阴道分娩50×10^9/L以上;剖宫产80×10^9/L以上。

  l.糖皮质激素

  2.脾切除

  脾脏可产生高浓度的抗体,含有大量的巨噬细胞,并能阻留体内约1/3以上的血小板,是血小板破坏的主要器官。脾切除能减少抗体产生及血小板破坏,达到治疗目的。

  3.丙种球蛋白

  丙种球蛋白治疗ITP的可能机制是封闭巨噬细胞表面的Fc受体,减缓抗体包被的血小板的清除,同时中和抗血小板自身抗体。

  4.抗Rh球蛋白

  抗RhD是针对红细胞膜上RhD抗原的抗体,输注后可以结合Rh阳性的红细胞并使后者在脾脏内破坏

  5.达那唑

  通过免疫调节机制,减少巨噬细胞上的FC受体,并可调节Th/Ts比例,0.1~0.2g/次,2~4次/天,口服,用药1~3个月后减到50~200mg/d,至少6个月。起效时间为2~6周。缓解率10%~60%。若与激素合用,可减少激素用量。其不良反应为肝脏毒及男性化。年轻女性不用,孕妇禁用,用于老年患者较好。

  6.免疫抑制剂

  通过抑制抗体产生发挥作用。对以下患者可能有效:必须大剂量泼尼松才能维持血小板在安全水平;脾切除有禁忌或脾切后疗效不满意者。最多可使25%的难治性ITP患者获得缓解。用免疫抑制剂治疗必须维持中性粒细胞数大于l.0 x 10^9/L。血小板数大于30 ×10^9/L。用于慢性ITP治疗的免疫抑制剂有长春新碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺等。

  长春新碱:可影响单核-巨噬细胞功能,诱导巨核细胞成熟和释放血小板。每次l.5~2.0mg,每周1~2次,静脉滴注6小时,疗程3~6周。主要不良反应为周围神经炎。

  硫唑嘌呤:1.5~3.5mg/(kg·d),一般用约4周以上才显疗散。该药较为安全,可长期用维持量,缓解率45%,其副作用为骨髓抑制、致癌、肝损害及胎儿致畸,孕妇禁用。

  环磷酰胺:2—3mg/(kg·d),口服,或0.4一0.6g静注,每3~4周1次,有效率70%。不良反应为骨髓抑制、致癌及不孕。

  7.美罗华

  对于糖皮质激素和切脾治疗失败的患者可以使用。

  三、重症ITP及外科急诊的治疗

  血小板过低(小于10×10^9/L)又遇以下情况时,应急诊治疗:①有危及生命的内脏出血,尤其颅内出血;②外科急诊手术;③临产孕妇。

  治疗方法:①大剂量糖皮质激素,如甲泼尼龙lg/d,连用3—5天;②静注丙种球蛋白,1g/(kg·d),连用2天,或0.4g/(kg·d),连用5天;③静脉丙种球蛋白联合大剂量糖皮质激素;④血小板输注,输注前使用丙种球蛋白可提高疗效,因后者可减少血小板破坏。

  四、难治性ITP的治疗

  难治性ITP指糖皮质激素、IVIg、抗-Rh(D)免疫球蛋白治疗和脾切除无效(包括不适合或不愿意脾切除的患者)或需较高剂量的泼尼松才能维持安全的血小板水平的患者,约占ITP患者的10%~30%。

  五、ITP合并妊娠

  ITP合并妊娠者一般不必终止妊娠,只有当严重血小板减少未获缓解者,在妊娠初期(12周以前)就需要用肾上腺皮质激素治疗者,可考虑终止妊娠。妊娠期间治疗原则与单纯ITP患者相同,用药时尽可能减少对胎儿的不利影响。

  出院标准:

  不输血小板情况下,血小板>20×10^9/L并且持续3天以上。

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发布于 2022-11-26 20:51
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尊敬的单渊东教授,您好!特发性血小板减少性紫癜ITP的治疗,很多效果不理想,并且可选择的治疗方法也很有限,连病人自己都能讲得头头是道;而且,目前升高血小板的细胞因子效果也不怎么理想;那么,如果患者血小板极低伴出血表现,除了输注血小板外,有没有其他的较好升高血小板的方法?谢谢!北京协和医院血液内科单渊东单渊东:关于ITP的治疗,就是叫做特发性血小板减少性紫癜,对于这种病我们治疗原则是这样的,治疗的
发布于 2022-10-08 14:03
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1、急性ITP由于80%以上患者可自行恢复,故有人主张在急性感染后发病,出血轻微者可仔细观察。鉴于1%患儿可死于颅内出血,多数人推荐在血小板严重减少病例,于短期内给予泼尼松治疗,每天1~3mg/kg,可使血小板迅速上升。2、慢性ITP慢性型患者常呈间歇性反复发作。各种感染可加重血小板破坏,使外周血小板计数进一步降低,出血症状加剧,故慢性型ITP患者应注意预防感染。(1)一般支持疗法:对隐性出血严
发布于 2023-01-28 13:57
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特发性血小板减少性紫癜食疗方:(资料仅参考,具体请询问医生) (1)花生:每日吃120~1809带衣花生,或用花生衣309,红枣10枚,水煎服,每日1剂,5~7日为三个疗程。本方有促使血小板升高的作用。 (2)大枣粥:大枣1元,粳米100克。共煮粥,每日早晚服用,久服效佳。本方有益气养血之功。 (3)二鲜饮:鲜茅根1509(切碎),鲜藕20()(切片)。煮对常饮,每日4~5次。本方有凉血养阴,消
发布于 2023-10-30 14:55
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1.自身免疫因素(50%): 多数学者认为ITP是机体对自身血小板相关抗原发生免疫反应所引起的血小板减少,但血小板相关抗原的实质至今尚无定论,1982年VanLeenwen报道某些ITP患者的自身抗体是针对血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GpⅡb/Ⅲa)分子的抗原决定簇,以后又发现在某些ITP患者血小板上GPⅠb/Ⅸ复合物也是自身抗体的靶抗原,提示ITP是由不同的相关抗原决定簇引起的一组自身免疫病,能
发布于 2023-10-30 14:35
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一般起病隐袭,表现为散在的皮肤出血点及其他较轻的出血症状,如鼻衄、牙龈出血等。紫癜及淤斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜,但常见于下肢及上肢远端。ITP患者的出血表现在一定程度上与血小板计数有关,血小板数在20~50×10/L之间轻度外伤即可引起出血,少数为自发性出血,如淤斑、淤点等,血小板数小于20×10/L,有严重出血的危险,血小板数小于10×10/L,可能出现颅内出血。查体通常无脾大,少数患者
发布于 2023-10-30 14:29
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概述 特发性血小板减少性紫癜系血小板免疫性破坏,外周血中血小板减少的出血性疾病。以广泛的的皮肤黏膜或内脏出血,血小板减少,骨髓巨核细胞发育、成熟障碍,血小板生存时间减短及血小板自身抗体出现为特征。 步骤/方法:一般治疗 1、 严重者要绝对休息,禁止外出,注意防止外伤。 2、 糖皮质激素作为慢性型的首选药。 3、 脾切除。 4、 免疫抑制剂的使用。 注意事项: 急重症患者可以使用血小
发布于 2024-05-27 00:41
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特发性血小板减少性紫癜的分型: 1、急性型较少见,儿童居多,常于春季或初夏发病;病前1-3周多有感病史。主要表现为:①急起畏寒、发热;②出血部位广泛,皮肤黏膜出血广泛且严重;③脾脏肿大;④预后良好,大多数半年内可治愈或自愈,仅少数病例转达变为慢性型;⑤血小板<50×10^9/升。 2、慢性型较多见,多发生于女青年。主要表现为:①起病缓慢,病程长;②出血轻,一般为皮肤、鼻、齿龈出血和月经过多
发布于 2023-10-30 14:49
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患者:希望您能谈谈儿童性特发性血小板减少性紫癜(ITP)的治疗问题。单渊东:关于儿童性特发性血小板减少性紫癜(ITP),第一就是这样的病人尽量不要切脾,因为如果肾上腺皮质激素治疗不好的病人,切脾以后往往疗效也是不怎么太理想的,如果要切脾我们原则上儿童时期不适合,因为切脾以后病人容易合并各种球菌的感染,影响生活质量,而且还有感染所带来的危险,所以我们主张切脾尽量成年以后再切。
发布于 2022-10-08 14:08
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