发布于 2023-11-17 18:09

  先天性双侧输精管缺如是男性生殖系统的一种先天性畸形,是阻塞性无精子症及男性不育的一个重要病因。该病早在18世纪中叶就已发现,但由于诊断手段的局限,直到20世纪前半叶,全世界仅报道25例。其后,随着男性不育诊治技术的提高,病例报道不断增加。

  从1985年至今,国内陆续报道病例及治疗研究已近170余例。尽管如此,该病的病因仍未阐明。近10余年来,随着对该病病因学探讨的逐渐深入,输精管缺如与囊性纤维化病的关系得到广泛关注,对后者的深入研究使先天性输精管缺如的分子生物学基础得到了初步的揭示。

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先天性输精管缺如的临床现状 国外报道阻塞性无精子症占男性不育6%~14%,而CAVD占阻塞性无精子症的18%~50%〔9〕。其中,先天性双侧输精管缺如(CBAVD)约占整个男性不育的1%~2%〔10〕,先天性单侧输精管缺如(CUAVD)占男性不育0.5%~1%。1985年我国曾一次报道1310例男性不育,其中CBAVD占1.15%〔2〕,而在1989年报道的250例无精子症中CAVD占24%〔
发布于 2023-11-17 18:02
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先天性输精管缺如作为一种男性生殖系统的先天畸形一直被怀疑可能与遗传因素有关。如曾发现该病在一些家族中有聚集现象,而发现囊性纤维化病与先天性输精管缺如在临床上密切相关则为遗传因素的重要作用提供了有力的依据。自20世纪80年代末,囊性纤维化病的临床和分子遗传学研究取得了重大进展,对该病与先天性输精管缺如关系的分子水平上的研究使先天性输精管缺如的遗传基础得到了初步阐明。
发布于 2023-11-17 18:16
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先天性双侧输精管缺如发病 1、双侧输精管缺如(CBAVD) 由于双侧中肾管均未发育或发育不全,可伴有附睾,精囊缺如,很少伴发双肾畸形或缺如。 2、单侧输精管缺如(CUAVD) 由单侧中肾管未发育或发育不全所致,常伴发同侧输尿管芽不发育而致肾不发育,出现同侧肾,输尿管,输精管,附睾管均缺如。 3、部分输精管缺如 又可分为输精管阴囊段缺如和输精管盆腔段缺如,可能是中肾管在衍变成输精管过程中突然中止所
发布于 2023-11-17 17:49
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先天性双侧输精管缺如治疗 1、治疗 研究表明,先天性输精管缺如的主要遗传学病因CFTR基因突变并不影响精子本身的功能及人工授精的成功率。但该病的治疗仍相当困难。以往可通过穿刺人工精子贮囊抽吸精子作人工授精,1955年Hanly首先用羊膜制作一个贮囊,并使患者妻子怀孕。 随后一些学者用静脉、睾丸鞘膜以及动物试验用硅橡胶制作贮囊均未能推广。Cruz(1980)报道25例有4例怀孕,1例自然流产。Ke
发布于 2023-11-17 17:56
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(一)治疗: 研究表明,先天性输精管缺如的主要遗传学病因CFTR基因突变并不影响精子本身的功能及人工授精的成功率。但该病的治疗仍相当困难。以往可通过穿刺人工精子贮囊抽吸精子作人工授精,1955年Hanly首先用羊膜制作一个贮囊,并使患者妻子怀孕。随后一些学者用静脉、睾丸鞘膜以及动物试验用硅橡胶制作贮囊均未能推广。Cruz(1980)报道25例有4例怀孕,1例自然流产。Kelaml(1982)报道
发布于 2022-12-07 09:08
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输精管来源于中肾管,于胚胎56~60天开始发育。在胚胎早期,若中肾管停止发育或有缺陷,均可导致输精管发育畸形甚至缺如。其病因可能与遗传、放射线、化学、激素、病毒、环境等因素有关。 对于无精症患者常规进行阴囊的仔细扪诊,包括对睾丸体积、质地、附睾(头、尾、体部),以及输精管、精索静脉、前列腺和精囊扪诊。若阴囊扪诊未触及输精管,而其睾丸体积、质地正常时,先天性输精管缺如的诊断即可初步确立。 精液检查
发布于 2022-12-07 09:22
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(一)治疗 研究表明,先天性输精管缺如的主要遗传学病因CFTR基因突变并不影响精子本身的功能及人工授精的成功率。但该病的治疗仍相当困难。以往可通过穿刺人工精子贮囊抽吸精子作人工授精,1955年Hanly首先用羊膜制作一个贮囊,并使患者妻子怀孕。随后一些学者用静脉、睾丸鞘膜以及动物试验用硅橡胶制作贮囊均未能推广。Cruz(1980)报道25例有4例怀孕,1例自然流产。Kelaml(1982)报道2
发布于 2022-12-07 09:42
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单侧输精管缺如时,可伴有同侧肾缺如,输精管缺如往往伴有精囊及部分附睾缺如,但输精管缺如并不伴睾丸缺如,这是因为睾丸来自原始性腺,而附睾、输精管、精囊和射精管来自中肾管。对有肾脏确实的患者可时刻感觉到疲乏不是,也可以伴有肌酐增高,甚至尿素氮增高等肾功能异常。
发布于 2022-12-07 09:36
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CBVAD者精液量少,pH低,无精子,精浆果糖缺乏或含量低(<0.87g/ml或<13μmol/1次射精)。 1.睾丸组织检查其曲细精管能产生精子,附睾头穿刺液中有活精子。 2.影像学检查B超,CT,MRI等可见部分病例有精囊缺如或发育不良;肾畸形,发育不良,一侧肾缺如等。
发布于 2022-12-07 09:29
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输精管缺如也可分为完全性或部分性缺如。后者又可分为外缺如和内缺如。据专家介绍,输精管缺如常伴有精囊缺如或纤维化。有的也合并有附睾发育不全或射精管缺如,也可有输尿管或膀胱三角区异常,但是睾丸均正常。这是由于输精管、附睾、精囊和射精管均来源于中肾管,而睾丸则源于生殖嵴之故。对于双侧输精管缺如的患者来说,大都合并精囊缺如,精囊分泌液是精液的主要组成部分,精囊液呈碱性,决定精液的黏滞性。 是因为在胚胎发
发布于 2022-12-07 09:15
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