发布于 2022-11-09 06:33

盘状红斑狼疮主要影响皮肤,是红斑狼疮中最温和的类型。少数人可能有轻微的内脏损害,少数病例可能转变为系统性红斑狼疮。皮肤损害开始是一个或几个鲜红的斑块,绿豆至黄豆大小,表面有附着的鳞屑,以后逐渐扩大,呈圆形或不规则形,边缘明显变黑,略高于中心。中心苍白,可有萎缩和低位,整个皮损呈盘状(故称盘状红斑狼疮)。皮损主要位于暴露在阳光下的部位,如面部、耳环和头皮,很少可能涉及上胸、手背、前臂、嘴唇和口腔粘膜。大多数病人的皮损没有症状,但很难完全消退。新的皮损可逐渐增加或多年不变,皮损可稀疏地对称分布,也可相互融合形成斑块。盘状的皮损会因阳光照射或劳累而加重。头皮上的损害可能导致永久性脱发。较年长的皮损偶尔可发展为皮肤鳞状细胞癌。

亚急性皮肤红斑狼疮在临床上不太常见,是一种特殊的中间类型。皮肤损害有两种类型,一种是环状红斑型,为单个或多个散在的红斑,环状、半环状或多环状,暗红色,边缘稍有水肿隆起,外缘有红晕,中央消退后留下色素沉着和毛细血管扩张,好发于面部和躯干;另一种是丘疹鳞屑型,皮损表现类似于银屑病,为红斑、丘疹和斑块。皮损为红斑、丘疹和斑块,表面有明显的鳞屑,主要在躯干上肢和面部。这两种类型的皮损在大多数病例中单独存在,在少数病例中可能同时存在。皮损常反复发作,大多数病人有内脏损害,但严重的病例很少。主要症状是关节痛、肌肉痛、复发性低热,少数病例有肾炎和血液学改变。

系统性红斑狼疮是狼疮类型中最严重的一种。绝大多数病人在发病时有多系统的损害,少数病人由其他类型的红斑狼疮发展而来。有些病人还患有其他结缔组织疾病,如硬皮病、皮肌炎、干燥综合征等,形成各种重叠的综合征。系统性红斑狼疮的临床表现多种多样,错综复杂,而且大多很严重,由于狼疮肾炎、狼疮脑病以及长期大量使用药物的副作用,会危及患者的生命。

深部红斑狼疮又称狼疮性脂膜炎,也是红斑狼疮的一种中间类型。皮损为结节或斑块,位于真皮深层或皮下脂肪组织,大小不一,数量不等,表面皮肤色调正常或呈淡红色,质地坚实,无活动性。损害可发生在任何部位,最常见于脸颊、臀部和手臂,其次是小腿和胸部。它呈慢性经过,可持续数月至数年,愈合后留下皮肤萎缩和凹陷。深度红斑狼疮具有惰性,可以单独存在,以后转变为盘状红斑狼疮或系统性红斑狼疮,或与之并存。

新生儿红斑狼疮表现为皮肤环形红斑和先天性心脏传导阻滞,是自发性的,通常在出生后4-6个月内自动缓解;心脏病变常常持续存在。

药物相关性红斑狼疮主要表现为发热、关节痛、肌肉痛、面部蝶形红斑、口腔溃疡,可有浆膜炎症。ANA、抗组蛋白抗体、抗ss-DNA抗体可呈阳性。停药后逐渐改善,较严重的病例可给予适量的糖皮质激素。

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