肺隔离症为先天性发育异常，一部分肺组织与正常肺分离，单独发育并接受体循环血液供应。根据解剖可分为肺内和肺外隔离症两种类型。
近2／3的肺内肺隔离症位于左下叶后段脊柱旁沟内，其余的位于右下叶相应部位，上叶很少受累。血液供应主要来自降主动脉及其分支，部分来自腹主动脉及其分支，静脉主要回流入肺静脉产生分流，个别进入下腔静脉或奇静脉。受累肺的形态学改变因隔离肺组织的发育程度，感染或阻塞的程度而不同。异常肺组织通常可与周围肺组织很好地分开，包含一或多个囊腔，其内充满粘液，合并感染可有脓液。显微镜下可见囊肿类似于扩张的支气管，带有呼吸道上皮，偶有软骨，合并感染时上皮通常减少或缺如。临床表现为非特异性的，大多到合并呼吸道感染时才有症状，表现为下叶肺炎的症状和体征。感染通常为化脓性，偶尔为结核，奴卡氏菌或曲菌。中国医科大学航空总医院胃食管反流病科侯高峰肺外肺隔离症较肺内肺隔离症少见，可合并其它先天性异常。90％的肺外肺隔离症发生在左半膈，可位于下叶与膈肌间、膈下，膈肌内或纵膈中。血液供应通常来自腹主动脉及其分支，静脉回流通常经由体静脉、下腔静脉、奇静脉或门静脉系统，产生左右分流。形态学可见隔离的肺组织完全包被在胸膜囊内，有很多淋巴管道。切面为棕褐色海绵状组织带不规则排列的血管，气道数量较少，分散着软骨和浆液粘液腺，肺组织常不成熟。年长儿童和成人还可见到纤维化和炎症。由于肺外肺隔离症被包裹在胸膜囊内，除非与胃肠道相通，否则很少合并感染。
肺隔离症的X线表现主要为圆形、卵圆形或三角形分叶状块影、密度均匀，合并感染后支气管或胃肠道相通后，可见囊肿含气，甚至出现液平面。应与肺炎、肺脓肿和肺囊肿鉴别。支气管碘油造影可见正常支气管受压，主动脉造影可显示异常的分支有助于鉴别诊断。治疗主要依靠手术切除。
隔离症的肺为未发育的支气管肺组织，没有肺功能，与相邻肺叶的正常肺组织相隔离，多见于下叶后基底段。如果被隔开的肺在肺叶之内，为同一脏层胸膜所包被，称为叶内型肺隔离症，其囊腔部分与正常支气管相通，部分不相通，其血液回流入下肺静脉；如果隔开的肺在肺叶之外，不包括在同一脏层胸膜内，称为叶外型肺隔离症，其囊腔与正常的支气管不相通，血液回流入半奇静脉、奇静脉或下腔静脉。
叶外型和与正常支气管不相通的叶内型肺隔离症，一般没有症状，多在常规X线检查时发现。与正常支气管相通的叶内型肺隔离症，常出现反复的肺部感染症状，如发热、咳嗽、胸痛、咳脓痰甚至咳脓血痰。
在诊断肺隔离症时应结合临床表现、X线胸片特点，首先选用B超检查，根据情况再进一步采用胸部CT、胸部MRI或血管造影检查。
叶外型肺隔离症可以行隔离肺切除，叶内型肺隔离症可以行肺叶切除，均可通过胸腔镜手术或开胸手术操作完成。
