请重视异常体动脉供应正常下肺基底段的诊断和治疗！

　　一种疾病的诊断和治疗需要我们去认真思考。通过本人对40多例（全球只报道50几例）此病的诊断和治疗发现在我国误诊率极高。请患者和医务工作者关注啊！
　　特发布此文，希望有助于患者、医学影像诊断学和胸外科医务工作人员。
　　异常体动脉供应正常下肺基底段完整含义为起源于降主动脉的异常动脉供应下肺基底段，而基底段支气管树和肺实质正常，同时基底段肺动脉缺如或狭窄【大部分缺如（完全型），部分狭窄（不完全型）】；95％以上累及左下肺，因此也称为异常体动脉供应正常左下肺基底段，另外还称为无隔离的肺动脉体循环化、左下肺动脉性肺隔离、迷走动脉供应左肺下叶和叶内型隔离症Pryce’s 1型。
　　随着CT检查技术的发展，先天性肺血管畸形得到了明确诊断，特别是多层螺旋CT（MDCT）的广泛应用，此病通过MDCT血管造影（MDCTA）可以得到诊断。虽然本病为罕见的先天性支气管－肺血管畸形，但通过本人近十年的研究发现本病好发蒙古人种，即黄种人。在国外发表的文章基本是日本、韩国、中国台湾和中华人民共和国。
　　本病病因尚未明确，可能是胚胎发育时期供应肺芽的背主动脉原始小分支退化不全，与肺实质形成异常连接，并影响肺动脉与肺血管床连接而导致此部位肺动脉发育不良，而支气管、肺组织的发育未受影响。本病的病理生理基础为左向左的分流，体动脉供应的肺组织充血，体循环的高压可增加肺血管床的压力和左心负荷，同时也增加肺循环量和压力而增加右心负荷，导致各种临床症群。本病可无临床症状，部分患者可有咯血、呼吸道感染、呼吸困难、充血性心力衰竭（肺动脉高压）、动脉粥样性瘤样扩张（胸痛、血管破裂）以及左心室高电压或心室肥大的心电图改变。
　　目前对本病的治疗主要为开胸式外科手术，包括肺切除、血管结扎术和血管吻合术。开胸式外科手术治疗本病的创伤大，可遗留各种术后改变并可对胸部各脏器发育产生不同程度的影响。本病的下叶背段和部分基底段不受累，肺叶切除术和基底段切除术会切除部分有正常功能的肺组织。血管吻合术在成人因为异常动脉长期高压致管壁弹性破坏，与肺动脉连接后不能恢复正常循环，适合于新生儿；同时此术操作较复杂并且创伤较大，术后有可能发生包括吻合口狭窄等并发症。虽然电视胸腔镜技术可应用于本病的外科治疗，但仍会给患者带来不少的痛苦。
　　异常体动脉供应肺的血管内栓塞治疗已有诸多报道。目前报道最多的为新生儿、儿童的肺隔离症的治疗，而肺隔离症和本病的血管内栓塞治疗原理不甚相同。前者多采用末梢性栓塞异常体动脉使隔离的肺组织缺血、变性和萎缩，达到内脏切除的效果并消除了肺部感染、咯血的等症状发生。后者则是栓塞异常体动脉以减轻正常肺血管床的压力和心脏负荷，校正左-左分流，以治疗、预防咯血和心力衰竭等症状，其主要目的为改变局部血流动力学并尽量减少对靶器官的影响，因此采用主干栓塞。
　　介入性栓塞术应用于此病的治疗在我处已有成功的15例病例，为单中心世界上最大样本。介入性血管内栓塞治疗本病是微创、有效和安全的，非常值得提倡；希望被诊断为“肺隔离症”的患者进一步我处就诊，避免误诊和不必要的外科手术。