颈动脉体瘤起源于颈动脉体,是一种少见的化学感受器肿瘤。颈动脉体位于颈动脉分叉后壁外膜下。通过感受血液成分如氧分压、二氧化碳分压和酸碱度改变来调节机体的呼吸、循环系统。颈动脉体瘤是颈动脉体增生衍变而来,属化学感受器瘤。颈动脉体瘤多为良性,恶性颈动脉体瘤少见,约占5%~12%。临床通常根据转移作为诊断恶性的可靠依据,恶性颈动脉体瘤以局部淋巴结转移为主,也可经血流转移至肺、骨、肝脏等部位。颈动脉体瘤多数散发,亦可有家族性。有文献报道颈动脉体瘤30%~50%具有家族性,在非遗传性患者中,女性占绝大多数,而遗传性患者中性别差异无显著性。
由于该肿瘤起病非常隐匿,且缺乏典型的临床特征,早期不易发现,诊断困难。由于颈动脉体瘤局部的血管分布丰富,且生长部位特殊,位于颈动脉分叉处,与动脉,静脉及颅神经毗邻且粘连,使这类肿瘤的手术切除非常困难。该病常被误诊为颈部淋巴结肿大而手术,被称为是“血管外科的陷阱”,治疗不当常会产生严重后果甚至危及患者生命。
颈动脉体瘤的诊断
颈动脉体瘤通常表现为缓慢生长的上颈部肿物,位于下颌角下方,呈圆形或卵圆形,质地中等偏硬,表面光滑,边界较清。肿瘤常包绕颈动脉向外生长,也可向内生长压迫气管。肿物左右可推动,而上下不能推动。触诊有动脉搏动感,部分可可以听到血管杂音。肿物压迫迷走神经时可引起反射性咳嗽:少数舌下神经受压出现患侧舌肌萎缩及运动障碍。由于缺乏典型的临床表现,容易造成误诊,临床上需与神经鞘瘤、神经纤维瘤、转移瘤、鳃裂囊肿、淋巴结结核相鉴别。对于位于颈前三角区有搏动感的无痛性肿物,应考虑到颈动脉体瘤的可能性,并进一步行影像学检查以明确诊断。切忌盲目穿刺活检,以避免严重并发症的发生。影像学检查对颈动脉体瘤的诊断非常重要。彩色多普勒超声检查对颈动脉体瘤的诊断具有较高的特异性和敏感性,是目前确诊颈动脉体瘤最简捷的无创检查方法。颈动脉体瘤典型的超声特征为:颈动脉分叉处低回声团块,内部回声不均匀,边界尚清晰,肿物内彩色血流信号丰富,可为搏动性动脉频谱,颈内及颈外动脉间距增大移位。CT检查可以确定肿瘤与周围组织的毗邻关系以及包绕颈动脉的深度,对手术方案的制定具有重要意义。与CT相比,MRI/MRA检查表现为瘤体内高密度信号影,可以通过多轴向成像及三维血管成像,立体、直观的显示肿物与血管的关系,以及肿瘤向颅底的侵犯情况,准确率较高且无放射性损伤。DSA检查对于诊断颈动脉体瘤、评估肿瘤累及血管的程度、评估脑侧支循环建立有重要价值。并可通过栓塞瘤体的滋养血管减少手术中的出血。
颈动脉体瘤的治疗
颈动脉体瘤的最佳治疗方法是手术切除,一旦诊断明确应积极手术治疗。手术越早,肿瘤越小,越容易处理,手术并发症尤其是颅神经及动脉损伤的机率亦越低。肿瘤越大,与动脉的粘连愈紧密,手术切除的难度也就越大。术前准备非常重要,除了充分了解肿瘤包绕颈动脉的程度以及肿瘤顶端距颅底的距离外,颅内侧支循环建立情况也要充分评估。Shamblin根据肿瘤累及颈动脉的程度将颈动脉体瘤分为三种临床类型:I型为局限型,肿瘤位于颈总动脉分叉的外鞘内,包膜较完整,仅与颈总动脉分叉处有较紧密粘连;Ⅱ型为包裹型,比较多见,肿瘤位于颈总动脉分叉部,围绕颈总、颈内及颈外动脉生长,但不累及血管壁的中层和内膜;Ⅲ型为巨块型,肿瘤生长已超出颈动脉分叉范围,使颈内和颈外动脉向外移位或受压,甚至压迫气管和食管,引起呼吸和吞咽困难。I型和Ⅱ型约占颈动脉体瘤总发病率的45%左右,11I型占55%左右。术前应综合评估大脑侧支循环建立情况尤其williss环的交通情况。具体的手术方式应颈动脉体瘤的分型确定,对I型和部分Ⅱ型患者主张颈动脉体瘤剥离术,对11I型和部分Ⅱ型患者主张肿瘤连同颈内、外动脉一起切除并行自体大隐静脉重建颈内动脉,尽量减少对颈动脉的剥离。术中保持血压稳定,以保证大脑的灌注。颅神经的损伤有时是无法避免的,主要是由于颅神经被肿瘤累及所致,有时也可以是手术中过度牵拉、术后水肿及瘢痕粘连引起的,主要发生于舌下神经及迷走神经,也可是面神经下颌缘支和交感神经的损伤,其发生率在19%~78%。熟悉肿瘤与邻近颅神经的解剖关系、掌握手术操作细节、保持术野的暴露清楚是避免或减少颅神经损伤的重要手段。术中出血是颈动脉体瘤手术中危及病人生命的重要原因,应做好输血准备,并准备好自体血液回输、双极电凝等设备。
近年来,有学者致力于颈动脉体瘤放射治疗的研究,以往认为化学感受器瘤对放射治疗不敏感,但随着放射技术的进步和放射方案的优化,放射治疗对头颈部化学感受器瘤的局部控制率已有明显提高,对不能耐受手术、术中残留、术后复发或病理证实恶性的病人进行放射治疗不失为治疗颈动脉体瘤的有效手段。
总之,颈动脉体瘤是临床少见的肿瘤,早期诊断早期治疗对减少手术并发症提高治愈率极为重要,一旦诊断颈动脉体瘤,应积极采取手术治疗。早期诊断的关键是要想到,对颈前区的肿瘤应该想到颈动脉体瘤的可能,对疑似颈动脉体瘤的病人应做影像学检查以明确诊断。颈动脉体瘤的手术应由具备专业血管外科技术的医生实施。