什么是Shamblin III型颈动脉体瘤的手术治疗？

　　ShamblinⅢ型颈动脉体瘤手术治疗
　　颈动脉体瘤(carotid body tumor，CBT)是发生于颈动脉体的一种罕见的化学感受器肿瘤。该肿瘤源于副神经节组织的非嗜铬副神经节瘤，故亦称颈动脉体副神经节瘤(carotid body paraganglioma，CBP)。1743年Haller首次从解剖学上描述了颈动脉体瘤。1880年Reigners首次施行颈动脉体瘤切除术，但术后病人因出血及神经系统并发症死亡。1903年Scudde首次在切除瘤体的同时，保留颈动脉和颈部重要神经。1971年Shamblin1将颈动脉体瘤分为3型，其中Ⅲ型指颈动脉体瘤体积巨大，瘤体将颈动脉完全包裹，术中常难以避免血管及脑神经损伤。因此，ShamblinⅢ型CBT作为一种散发、少见的疾病，在临床具有手术治疗难度大，术中术后并发症多、发生风险高的特点2,3。本文对本治疗收治并最终确诊为ShamblinⅢ型CBT的7例病人诊治情况进行回顾性总结分析，为今后处理这类手术积累临床经验。
　　1 、资料与方法
　　1.1  一般资料。2006年1月一2011年12月本治疗组经治病理确诊的ShamblinⅢ型CBT7例，男1例，女6例，年龄22―44岁，平均30岁；左侧5例，右侧2例，均为单侧。
　　6例主诉颈侧下颌角下方无痛性包块，1例主诉颈侧刺痛；7例出现症状时间为3月―5年。其中2例手术前表现患侧后四组颅神经不全性麻痹，都出现进食不畅、喝水呛咳、声嘶、和发作性头晕头痛，其中1例缺铁行贫血,增强CT发现颈动脉体瘤通过颈静脉孔进入颅内。否认家族史，1例有高原区长期生活史。局部检查可见患者颈部无痛性搏动性肿块，听诊可闻及收缩期血管杂音。
　　1.2  术前准备。1）诊断性检查：B 超，数字减影血管造影术（DSA），CTA或MRA；2）肿瘤范围检查：颈部增强 CT 扫描、磁共振增强造影(MRA )；3）暂时性球囊阻断试验（temporary ballon oeclusion，TBO)：包括球囊阻塞返流压（包括舒张压和收缩压）测定，术中通过进行球囊阻断实验，观察患者是否能够耐受阻断达到30分钟，同时显影剂进一步检测Willis 环是否畸形,前后交通支是否开放；测定返流压是否低于50/70mmHG。如果阻断实验阳性，需行超声监测下每天压颈实验，直至能耐受持续颈动脉完全阻断30分钟以上。颈动脉处理方案包括保留颈动脉，切除颈动脉后重建，颈动脉闭塞（术前球囊栓塞或者术中结扎）。原则上尽量保留颈动脉；如果瘤体距离颈内动脉管下端有1cm距离的患者，分离困难时，可以考虑切除后重建；瘤体已经接近或进入颈内动脉管及颈静脉孔时，术中重建困难很大术前可行颈内动脉和颈总动脉同时栓塞术，这样可以大大减少瘤体血供。4)术前瘤体责任血管栓塞。术前通过DSA评估瘤体的责任血管，如果颈外系统的知名责任血管且和颅内及椎动脉系统没有大的交通支，且距离颈内动脉管开口有一定安全距离是，可采取明胶海绵术前48小时内栓塞；如发现责任血管和椎动脉及颈内动脉有沟通，一般不栓塞，或者采用弹簧栓栓塞责任血管的主干，避免细小栓子进入交通血管造成颅脑梗塞。
　　1.3  手术过程。2例颈静脉孔颅内外沟通肿瘤，术前球囊栓塞颈内动脉和颈总动脉后，经颈侧联合枕下神经外科完整切除；3例行下颌骨正中裂开，其中1例术前已经球囊栓塞，另外两例行大隐静脉重建术；2例行颈侧径路肿瘤切除，将瘤体从颈动脉血管壁上成功剥离。
　　手术基本步骤：1）颈部皮纹切口，充分暴露术野，首先切断瘤体和周围组织的血管沟通，暴露进出瘤体的颈动脉和神经，即颈总动脉、颈内动脉上端、舌下神经、喉上神经、迷走神经和副神经的未进入瘤体的正常部分尽可能暴露；2）首先解剖迷走神经，将迷走神经从瘤体剥离；3）从颈总动脉及颈内动脉后侧，通常从包绕血管最薄弱的部分开始切开瘤体，术中用双极电凝平行血管的方向凝切血管，也可以采用超声刀切开瘤体，减少出血。4)剥离颈内动脉后，结扎分叉附近咽升动脉和枕动脉，此时为进一步减少出血，可以临时阻断颈外动脉，在动脉表面剥离瘤体或者连同颈外动脉将瘤体一起切除。术中注意保护上述神经。
　　2、结果。
　　通过术前通过DSA和超声等检查，基本明确诊断。通过增强CT和核磁检查，测量颈部肿块范围5.0cm×3.5cm―10.7cm×6.5cm，2例为经颈静脉孔颅内外沟通肿瘤，其颅内部分大小分别为3.0cm×2.5cm及3.0×2.0cm。
　　术前介入栓塞结果。DSA检查，全部肿瘤血供皆为颈外动脉血供为主，椎动脉和颈内动脉以细小分支进入瘤内。6例以咽升动脉为主要责任血管，伴有甲状腺上动脉面动脉和枕动脉分支参与；另1例枕后动脉和椎动脉的肌椎支参与瘤体的主要血供。在6例咽升动脉中， 1例和椎动脉有明显吻合支，2例开口位置邻近颈内动脉，剩下3例采用压缩明胶海绵栓塞。术后未出现脑梗等并发症。
　　术前颈内动脉栓塞或重建准备。7例患者皆行球囊栓塞实验，平均返流压为63/45mmHG，2例收缩期返流压低于50mmHG，分别进行压颈实验4周和6周后，超声监测下压颈阻断颈总动脉达到30分钟没有症状。7例中，3例术前进行球囊栓塞，2例术中进行自体大隐静脉移植颈动脉重建，2例术中完整剥离瘤体。
　　术中出血及并发症。术中输血200至1500ml,平均输血375ml。2例颈静脉孔颅内外沟通肿瘤中，术前有后四组颅神经麻痹表现和Horner综合症，术后声嘶、饮水呛咳加重，症状持续一年后恢复术前，能够正常工作，进食偶发呛咳，出现面神经移位后的不全性麻痹，术后4-6月恢复。剩下5名患者中，都出现了迷走神经麻痹，1例永久损伤，另4例恢复时间为3-7月；2例出现暂时舌下神经麻痹和Horner综合症，1例出现副神经麻痹，术后5月内均恢复正常。
　　术后随访。所有患者随访6月-5年，均健在，未出现颅内并发症。7例ShamblinⅢ型CBT ，6例一次性完整切除肿瘤，1例颈静脉孔残留1cm左右肿块，术后3年肿块增大至3cm，伽马刀治疗后随访两年，肿块稳定无进展。2例颅内外沟通肿瘤患者的后四组颅神经只有副神经完全恢复，进食半流，偶尔呛咳。
　　3、讨论。
　　颈动脉体瘤占头颈部肿瘤的0.22％,是一种发生于颈动脉体的较为罕见化学感受器肿瘤，多为良性，并有一定比例的家族史4,5。研究表明，颈动脉体瘤的发生与慢性低氧刺激相关。长期持续性或间歇性慢性缺氧，均可刺激颈动脉体生长，引起增生和肥大。I型和Ⅱ型颈动脉体瘤，可手术完整切除；Ⅲ型肿瘤直接包裹血管和神经，手术容易伤及神经血管，引起大出血及神经损伤，术后患者的生存质量受到严重影响6。对于Ⅲ型手术的适应症目前仍有争议，对于年龄大且进展缓慢的老龄患者，主张观察或放疗7。对于大多数的Ⅲ型颈动脉体瘤年轻患者，手术仍是有效的选择方式之一。为降低手术风险，周密的术前准备和合理的术中操作是降低并发症的重要保证。
　　3.1 术前介入栓塞的风险和价值。DSA对颈动脉体瘤的诊断价值不可替代，同时通过选择性血管成像，可以观察到瘤体的责任血管，根据具体情况进行是否栓塞。本组患者全部进行了DSA检查，发现瘤体大部分责任血管来自咽升动脉（6/7）。咽升动脉距离颈内动脉开口非常近，术中操作时栓子有脱落进入颈内动脉的风险；同时咽升和椎动脉有交通支，术中不宜使用用小的栓子，防止其进入椎动脉系统，造成脑干梗塞。正是因为咽升动脉的解剖学特点，栓塞风险较大，颈内动脉体瘤术前栓塞一直有争议8。目前，虽没有大宗临床病例的循证医学证据表明术前栓塞可以明显降低术中出血量，小样本的临床总结都显示术前栓塞可以减少术中出血9。本组发现颈内动脉和颈外动脉栓塞（3例）、超选择栓塞（2例，咽升、甲状腺上动脉和枕动脉）和非栓塞(2例)出血量分别是250ml、940ml和1350ml，虽然三组病例数量较少，但是未栓塞组的瘤体更小，出血量稍多，术前栓塞可明显减少出血量。新近有研究证实Onyx经皮穿刺取得良好临床疗效10 。
　　3.2  手术进路及自体血回输。Ⅲ型颈动脉体瘤瘤体较大，理论上下颌骨裂开后可以充分暴露术野，降低术中风险。但颈内动脉和颈外血管同时栓塞后，出血数量会显著减少，术中操作变得简单，完全可以不进行下颌骨裂开，本组2例颅内外沟通患者术前颈内和颈总动脉都栓塞，术中联合枕下入路切除，下颌骨没有裂开。另外5例患者中，3例行下颌骨裂开，主要方便术中颈内动脉重建。
　　有文献报道术中采取自体血回输以减少术中异体输血，本治疗组没有采用此方法。文献报道3-7％的颈动脉体瘤为恶性5,11，其最主要诊断依赖是否有远处转移灶12，很难通过术中冰冻确诊，所以本治疗组认为术中无法排除恶性肿瘤的情况下用自体血回输是有风险的，本组患者均未使用自体血回输。
　　3.3 颈内动脉处理。对于ShamblinⅢ型患者的颈内动脉颅内交通支的开放程度一定要有精确的评估，术前TBO进行颈动脉造影、前后交通支（willis环）代偿供血情况和返流压测定。如果收缩期返流压力低于50mmHG,必须行颈内动脉压闭训练，直至Matas实验时患者耐受达到30分钟以上才考虑手术。
　　颈内动脉交通支开放满意后，颈内动脉的处理可以分为保留、切除后重建或直接结扎。本治疗组的经验是术前仔细阅片结合术中观察，决定采取何种方案。原则上首选剥离，如果风险大或者术中剥离破裂，考虑重建；重建困难时，才考虑结扎。本术前读片包括动脉外膜和肿瘤包膜分界不清，Gordon-Taylor平面不能解剖，强行分离会导致动脉血管破裂出血。本组3例术前栓塞，其中2例肿瘤颅内外沟通。
　　3.4 神经并发症预防和术后功能康复。Ⅲ型颈动脉体瘤包裹神经，术前常伴神经的不完全功能损害，术后这些症状会加重，特别是肿瘤经颈静脉孔穿越颅内时，颈静脉孔区的肿瘤和神经粘连很紧，切除肿瘤时神经很难保留13；术中对颈内动脉反复分离、重建和结扎，都可造成脑卒中，引发中枢神经系统症状14。如何最大限度保护神经是术者必须思考的问题。力求控制在以不加重或不造成新的损害为目标。术者的经验是，这类手术一定要术野够大，先充分暴露肿瘤周围的正常神经血管，并用双极点凝切断瘤体和外界沟通的血管，对于神经表面怒张的血管用双极先夹后凝的策略，做到精细操作，避免误伤颅神经。
　　总之，ShamblinⅢ型颈动脉体瘤临床罕见。术前除综合考虑超声检查、颈部CT和MRI等检查明确诊断外，DSA检查必不可少。暂时性球囊阻断试验对ShamblinⅢ型颈动脉体瘤术前风险评估意义重大；颈动脉或瘤体责任血管的栓塞有利减少术中出血；颅内外沟通的颈动脉体瘤需要多学科协作，颈静脉孔内肿瘤完整切除是难点，术后要加强功能锻炼。