干燥综合征(Sjögren’s syndrome,SS)是以侵犯外分泌腺为特征的一种慢性自身免疫性疾病,因其炎症反应主要表现在外分泌腺的上皮细胞,故又称为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎,或自身免疫性外分泌腺病。最常见的症状是唾液腺及泪腺受损导致口眼干燥,但本病往往涉及多器官、多系统病变,严重者可发展为淋巴瘤。干燥综合征在自身免疫性风湿性疾病中发生最多,且常与其他自身免疫性疾病相重叠。
本病90%以上为女性,发病年龄多在40~50 岁。病因可能与遗传、免疫、内分泌和病毒感染等因素有关。病理改变主要为腺组织受淋巴细胞和浆细胞浸润而有进行性破坏,导致唾液和泪液分泌减少,出现口、眼干燥症状。
干燥综合征在中医文献中无相似的病名记载,根据其临床表现,在中医学中当归属于燥证、燥痹范畴。
干燥综合征属中医燥痹范畴。其发病之根本在于燥邪。《素问阴阳应象大论篇》中有燥胜则干、金代刘完素在《素问玄机原病式》中有诸涩枯涸,干劲皴揭,皆属于燥。这是对燥邪致病病理特点及临床表现的总概括。清喻嘉言认为燥之为病,内感外伤宜分,建议把内燥和外燥区别开来。《素问宣明五气论篇》云:心为汗,肺为涕,肝为泪,脾为涎,肾为唾,是谓五液,为脏所化。干燥综合征起病隐匿,病程绵长,损及范围广,没有显著的季节性发病性质,与脏腑内伤有关,当属内燥范畴。《类证治裁》指出燥有外因、有内因。因乎外者, 天气肃而燥胜, 或风热致气分, 则津液不腾因于内者,精血夺而燥生,或服饵偏助阳火,则化源日涸。《医学入门》也说:燥分内外,外因时值阳明燥令内因七情火燥,或大便失利,亡津,或金石燥血,或房室竭精,或饥饱劳逸损胃皆能偏助火邪,消烁血液。可见本病的病因为先天禀赋不足,肝肾阴精亏虚,精血不足,阴津亏耗,不能濡润脏腑、四肢百骸;或因情志失调,肝郁化火,火热伤津成燥;也有因反复感受燥邪或过多服用燥热药物,积热酿毒,灼伤津液,化燥而成。燥邪日盛,蕴久成毒,煎灼阴津,清窍失于濡养,日久阴血不足,血行失畅,瘀血阻络,累及皮肤粘膜、肌肉关节,病久损及胃、脾、肝、肾等脏腑,而生本病。津伤成燥,燥盛伤津,互为因果,故本病病情长久,缠绵难愈。
1、阴虚生燥本病以中年以上女性多见。其因乃先天禀赋不足,五脏柔弱,肝肾阴虚;或年老阴气渐衰,或热病后期,或大病久病,加之女子多经孕产乳之苦,阴血亏耗,津液耗伤,口眼清窍失润,脏腑组织失其濡养而生燥证。
2、情志因素《顾松园医镜》有云劳倦伤脾,乃脾之阴分受伤者居多。 思虑劳倦伤及脾脏,营阴受损,机体正常之津液不足,难以为继,则易发为燥证。
3、饮食失调脾为后天之本,主运化水液,水谷通过胃之受纳腐熟、脾的吸收转化输布全身,脾得水谷之精微而化生阴液,以旁溉四肢百骸、五脏六腑,发挥滋养濡润的作用。正如唐容川《脏腑病机论》指出:脾称湿土,土湿则滋生万物,脾润则长养脏腑。然《素问生气通天论》曰:阴之所生,本在五味,阴之五宫,伤在五味。如若饮食不节或嗜食辛香炙、膏粱厚味之品,损伤脾胃。脾胃虚弱,脾阴亏损则津液乏源,不能上荣口、鼻、目,而见口、鼻、眼干燥;不能旁溉四肢经络、肌肉皮肤,则见皮肤干燥,肌体乏泽,肌肉关节疼痛;脾阴不能内养五脏六腑,可见脏腑功能失调。
4、风热燥邪侵袭素有阴虚之质,加之外感温热燥邪,郁久化热,煎灼津液;或金石药毒,积热酿毒,灼津炼液化燥而致本病。
5、瘀血阻结 津血同源。津与血二者关系密切。燥邪伤阴,气阴两伤,津少而血运涩滞,气弱而运血无力,导致瘀血内停。瘀血内停,无以渗于脉外为津,久之加重了皮肤、肌肉等干燥症状。脉络瘀阻,而生肌肉关节之症状。
本病的基本病机为素体阴血津液亏虚,外则皮肤、毛发、九窍,失于润泽。内则筋骨、关节、肌肉失于滋养,而现一派枯竭干燥、阴亏火热、瘀血痹阻等异常表现。日久迁延不愈,累及多系统脏腑组织。故以阴虚为本,瘀、痹、燥象为标。
本病的发病本质是气阴亏虚,与肺、脾、肝、肾的脏腑密切相关。其病位在口、眼、鼻、咽等清窍,疾病发展亦可累及全身皮肤粘膜、肌肉关节,甚至脏腑。本病性质属本虚标实,以肺、脾、肝、肾等脏腑阴虚为主,以燥热瘀血互结为标。
疾病之初,阴阳营卫不调,气机升降失司,津液流布障碍,清浊逆乱,孔窍失润而见口眼鼻咽干燥,四肢肌肉关节酸倦,或稍恶风寒。人体阴津的生化敷布有赖于五脏的气化,气滞阴亏则见口、鼻眼干燥,唾液枯少,眼有异物感,或有胸胁胀痛等现。津血同源,阴液亏损,脉道枯涸,血液瘀滞。瘀热内蒸,真阴愈枯。虚与瘀交互为患而见双目干涩,视物模糊,口鼻粘膜干萎,目眶黯黑,唾液腺肿大,舌质干萎有瘀点等症。阴虚燥热,久则燥瘀搏结,继而燥胜成毒,燥、瘀、毒互结为患,阻于经络关节,则关节肿痛,甚或变形、僵硬。