1、补液：
供给大量液体，防止脱水 对急性失水者，应静脉补液(用5%葡萄糖溶液)。如病人血浆呈高渗状态，应考虑输入低张液。
2、限制溶质入量：
如给低盐、低蛋白饮食，氯化钠应控制在0.5～1.0g/d，以减少对水的需要量。
3、利钠利尿：
给予氢氯噻嗪(双氢克尿塞)25～50mg/次，3次/d口服，可使尿量减少50%。其机制可能是通过影响远端肾小管产生负钠平衡来刺激近端小管对钠的再吸收，使流经髓襻与远端肾小管液呈低张性，故用此药时应限制钠的摄入。
4、对症治疗：
如并发低血钾及其他电解质缺乏，可补给钾盐或相应电解质。
5、继发性者应针对病因治疗原发疾病，多尿严重者亦可给予对症治疗。
最近研究证明，患者在中度限盐[Na 1.2mmol/(kg?d)]饮食下，给予保钾利尿药阿米洛利(脒吡嗪)20mg/(1.73m2?d)和氢氯噻嗪(双氢克尿塞) 2mg/(kg?d)联合治疗肾性尿崩症，疗程1年以上，疗效满意。
6、ADH制剂：
对于部分NDI及合并CDI的患者可能有一定的疗效。Jonat等报告1例先天性NDI患者伴顽固性遗尿症，在使用噻嗪类利尿药及饮食治疗使尿量减少2/3，而遗尿症不好转的情况下，给予1-脱氨-8-右旋-精氨酸加压素后缓解。
