进行性肌营养不良病理生理

　　进行性肌营养不良基因所编码的蛋白称为抗肌萎缩蛋白(Dystrophin，Dys),分布于骨骼肌和心肌的细胞膜上，起支架作用，保护肌细胞膜在肌肉收缩时不受损伤。

　　由于DMD基因缺陷，导致肌细胞膜上的抗肌萎缩蛋白功能异常，肌细胞受损伤，出现进行性坏死、萎缩等，临床出现肌无力的症状与体征。

　　某些DMD基因缺陷导致Dystrophin完全缺失，临床表现为Duchenne肌营养不良，某些DMD基因缺陷导致Dystrophin功能部分缺陷，临床表现为Becker肌营养不良。

　　肌营养不良的病理改变为肌纤维大小不一，脂肪结缔组织增生，可见肌纤维坏死和再生。Dystrophin免疫组织化学染色可见抗肌萎缩蛋白表达缺失，具有诊断意义。

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Duchenne肌营养不良患儿多于3~5岁逐渐出现症状，婴幼儿期多无症状，也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后，比如，正常儿童生后1岁独立行走，患儿可能1岁半~2岁开始独立行走，或者一直行走不稳，往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。随患儿年龄长大，症状逐渐明显，常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差，动作不协调、笨拙，奔跑跟不上同龄儿童。患儿逐渐出现步态异常，

发布于 2024-01-02 06:34

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进行性肌营养不良护理

饮食一定要选择清淡并且营养比较丰富的食物，少食或者是不吃一些油腻厚味过热的食物，伤津耗液以及伤害脾胃的食物也是不能吃的。患者在补充营养的同事也应该控制住自己的体重。患者是不能吸烟喝酒的，也不能吃一些辛辣以及太咸的东西，注意保暖并且要预防感冒，日常要多喝水，多吃一些含钙锌丰富的的食物。进行性肌营养不良的护理期间，患者还应该保持一个好的心情，适当的进行一些简单的锻炼，患者的家属和朋友要帮助进行按摩

发布于 2024-01-02 06:41

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进行性肌营养不良预防

一、对于进行性肌营养不良患者而言，饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品，可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等，但不可太过，以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。在保证营养同时，应适当控制体重。二、预防进行性肌营养不良的发生，应保持环境清洁安静，注意防潮和防寒，积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。三、积极与进行性肌营养不良这

发布于 2024-01-02 06:48

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进行性肌营养不良饮食

1、饮食宜清淡、营养丰富，忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品，可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等，但不可太过，以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。 2、坚持体育锻炼，自我按摩以增加活动，促进血液循环，防止肌肉萎缩，但应适度，不可过劳。积极与疾病作斗争，坚持适当的娱乐活动，促使患者建立乐观、开朗的情绪，树立以坚强毅力战胜疾病的信心。 3、采用

发布于 2024-01-02 06:54

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进行性肌营养不良症和重症肌无力一样吗

概述我们班里有两个同学身体都很不好，走起路来都是摇摇晃晃的，而且需要家里面人的搀扶，他们自己根本不能够独立的行走。刚开始我以为她们俩得的是一样的病，后来大家在一起关系比较熟了，我才知道，他们一个得到叫做进行性肌营养不良症，另外一个得的叫做重症肌无力，他们说这两个名字的时候，我都被绕晕了。进行性肌营养不良症和重症肌无力一样吗？步骤/方法： 1、进行性肌营养不良症和重症肌无力，虽然都是神经

发布于 2024-04-20 14:55

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进行性肌营养不良不能治好吗

1、饮食治疗：饮食均衡，营养丰富即可。饮食宜高蛋白，富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食，少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。值得提醒的是，饮食的均衡对于患者营养补充很重要，但也要有节制，患者要少吃多餐，不可暴饮暴食。 2、环境治疗：为进行性肌营养不良患者创造一个良好的环境非常重要，不论是精神层面还是物质方面，都要给予最好

发布于 2024-01-02 15:03

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强直性肌营养不良

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发布于 2022-11-24 13:56

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如何做好进行性肌营养不良症的日常护理工作

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发布于 2024-02-06 04:15

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