治疗目的是主要是缓解患者的临床症状、增加活动耐量、预防疾病进展、延长患者的生存期。
PAH患者的治疗不能仅仅局限于单纯的药物治疗,而应该是一套完整的治疗策略,包括患者病情严重程度的评价、支持治疗、血管反应性的评价、药物有效性的评价和不同药物联合治疗的评价。根据PAH的不同临床类型制订个体化治疗方案;根据PAH的功能分类,选择降低PAH药物。[2]
不同类型PAH治疗原则不尽相同,正确认识引起PAH的相关疾病,并针对相关疾病进行积极治疗,是治疗疾病相关性PAH的首要措施。例如:结缔组织病相关PAH应首先使用激素和免疫抑制剂的治疗;药物或毒物所致PAH应首先停止使用药物或接触毒物。对于直接影响肺血管功能或结构的PAH,治疗上以纠正或逆转肺血管改变为主;目前国内可供选择的药物包括:前列环素类药物:如万他维;内皮素-1受体拮抗剂:波生坦、安立生坦等;磷酸二酯酶-5抑制剂:如西地那非、他达拉非等。对于严重的PAH,可以考虑介入或手术治疗。