系统性红斑狼疮伴肺动脉高压

患者：描述（发病情况、主要症状、就诊医院等）。患者女，43岁，08年3月诊断为系统性红斑狼疮，近6个月来感觉爬楼梯和走路时气短，7月扇形B超检查：右心房内径明显增大，肺动脉高压（80）伴三尖瓣关闭不全。其他指标。3小时尿红细胞44万，白细胞44万，尿蛋白：弱阳性，白细胞脂肪酶。75，二氧化碳分压29，氧分压82，免疫球蛋白IGM:0.34，C3:0.45，C4:0.11，白细胞4.93，血红蛋白160，血小板147，N:75.9%，红细胞沉降率：2，ANA:1 :320（颗粒），抗SM弱阳性，抗SSA阳性，抗DS-DNA 6.62。心电图：窦性心律，预激综合征。高血压前期确诊用药：泼尼松每日15mg，羟氯喹0.2g。后期用药：泼尼松每日40mg，羟氯喹0.2g，强心剂0.1*3，万古霉素25mg*2。环磷酰胺0。6（每两周一次）已使用三次（一次0.4，两次0.6）用药后情况：服用强心剂后水肿严重，现已停用，只用万古霉素25mg 还没有复查心脏超声检查。诊断为系统性红斑狼疮主要是白细胞减少（开始是1.2），服用激素后升高，尿检总是时好时坏。两年中白细胞减少到3千多时，泼尼松减到2.5粒，09年底开始减到3粒，直到10年7月被确诊为高压调节剂增加。
1.我可以见你吗，如果需要住院可以预约吗
2.你能就我目前的治疗方案给我一些建议吗？
3、您的门诊挂号时间，我需要在半夜排队吗？
王倩：
你的诊断非常明确，病根是红斑狼疮，主要问题是肺动脉高压。红斑狼疮引起的肺动脉高压的治疗与原发性肺动脉高压不同，不能只强调肺动脉高压的治疗，还应该积极治疗原发病--红斑狼疮，这样才有出路。
建议：
1）链球菌较弱，肺动脉高压是重要器官受累，应考虑改用较强的免疫抑制剂。
2）西地那非增加到25mg，
患者：非常感谢您在百忙之中回复，耽误了您的休息。目前我正在服用环磷酰胺0.6，每三周一次，西地那非25mg，每天三次，请问您能推荐什么免疫制剂？我想在国庆节后来北京，你能为我加一个号吗？我还想知道加号的流程，是先登记，还是先加号后登记。非常感谢您!
王倩：
我认为目前的方案没有问题，是否需要在看完病人和检查结果后再做调整可以决定，因为每个人，尤其是每个红斑狼疮病人都是不同的。
我每周一下午外出，所以你可以到办公室来，届时直接加号。请注意，任何变化都会提前在本网站的首页公布。
患者：谢谢您，我来之前会再联系您（我初定于10月11日见您），我能否先在网上预约加号，直接来您的办公室加号。我可以带着最近在当地医院的检查结果来吗？我平时每月都要做血常规、血沉、肝功能、肾功能、抗双氧水、尿常规、心脏彩超等检查。我不知道如果我需要其他检查来北京，需要多长时间才能得到结果。
王倩：
你可能需要多留一周左右的时间来完成首次就诊时的检查。如果不进行右心浮动导管检查，建议留院进行全面评估，以帮助加深对疾病的了解和下一步的治疗方案。
由于科室的工作安排，我不能公开挂号，但我会根据各科室病人的数量，为肺动脉高压病人增加科室。因此，建议您在网上预约加号，这样可以保证有足够的时间就诊。
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患者：知道了，我进来的时候会预约的。谢谢!