脂质沉积性肌病属于代谢性肌病。主要是各种酶的缺乏脂肪酸在肌细胞线粒体中氧化障碍,导致:
1、能量供给困难;
2、大量脂滴堆积破坏肌细胞结构和功能;
3、由于引起脂肪酸氧化障碍的酶不同,产生的相应临床表现也有差异;
4、原发性肉碱缺乏性肌病;
5、肉碱棕榈酰转移酶缺乏病;
6、脂酰辅酶a脱氢酶缺乏病;
7、肉碱-脂酰肉碱转位酶缺乏病;
8、三脂酰甘油累积病伴长链脂肪酸氧化障碍。
治疗:尚无根治方法,但某些类型可以缓解症状。
左卡尼汀:针对原发性肉碱缺乏性肌病,补充肉碱。[用餐时服用。成人每日1g,分2~3次服用;儿童起始剂量每公斤体重50mg,根据需要和耐受性缓慢加大剂量,通常剂量为每公斤体重50~100mg(最大剂量一天不超过3g)]。需长期用。
核黄素(维生素b2):针对核黄素反应性脂质沉积性肌病。100mg~200mg tid。
应避免高脂饮食,提倡高碳水化合物饮食,运动要适当,避免剧烈运动。
脂质沉积性肌病的诊断、治疗
发布于 2022-11-24 13:46
脂质沉积性肌病的诊断、治疗相关文章
概述
心肌梗塞其实也就是一种冠状动脉闭塞,血液不循环从而就使得了部分的心肌产生了局部损坏,一般患者在发病前几日会明显的感觉到浑身没劲,胸闷的厉害、心悸、烦躁、早上的时候会逐渐的开始有些心绞痛的、程度比较重,一般持续时间比较长的也可能会开始出现间断的抽痛感的,疼痛剧烈的时候也会出现一些恶心呕吐等症状的,沉积性心肌梗塞也就是心肌梗塞疾病的一种的,那么沉积性心肌梗塞是种什么病呢?
步骤/方法:
1
发布于 2024-05-11 06:39
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必须符合的诊断条件A.膀胱镜检查所见,以下两项至少符合一项:1、粘膜下肾丝球状出血点――检查必须在良好的麻醉状态下进行,这样膀胱才能良好的充盈,灌注压力控制在80-100cmH2O左右,观察前膀胱可以充盈两次。粘膜下出血点呈散状分布,范围至少越3/4个膀胱面积,每1/4个膀胱面积内至少有十个出血点。同时必须排除膀胱镜鞘摩擦造成出血点的假象。北京医院泌尿外科张耀光2、典型的Hunner’s溃疡――
发布于 2022-11-25 08:11
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概述
现在对于为什么会引起出现间质性膀胱炎的原因,到现在还不是很清楚,但是现在对于间质性膀胱炎的出现有几个假说,第一个就是因为栓塞,有一些情况下栓塞是会引起出现间质性的膀胱炎的、还有就是感染引起的间质性膀胱炎、还有就是神经体液的原因引起出现了栓塞、还有就是免疫的原因导致出现栓塞、不过一般情况下如果粘膜的通透性发生了改变的话,
步骤/方法:
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一般情况下都是可以引起出现间质性膀胱炎的,另外
发布于 2023-10-17 22:34
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概述
沉积性心肌梗塞是种什么病啊?该病是一种冠状动脉出现阻塞,从血液不能很好的循环造成的心肌部分损伤的疾病。患者一般在发病的之前会出现头痛,心悸的现象,这时候就应该有所警惕,另外患者一般会在早晨发病的可能性比较高,如果持续时间长的对患者危害是非常大的,如果处理治疗不及时对患者的健康与生命安全都会造成很大的影响,因此一定要注意这方面的问题。
步骤/方法:
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病人患病引发心肌阻塞最重要的原因
发布于 2024-05-10 07:51
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发性肌炎/皮肌炎肺受累患者共26例,其中6例进行尸检,5例行开胸肺活检或经胸腔镜肺活检,15例行经皮肺活检,进行临床、影像和病理学及预后综合分析。结果26例患者的中位年龄为48岁(19~65岁),男10例,女16例。胸部x线主要表现为磨玻璃样变,双肺斑片状阴影和网格影。病理表现为弥漫性肺泡损伤(DAD)5例;淋巴细胞问质性肺炎2例;非特异性间质性肺炎(NsIP)富细胞型6例,混合型8例;机化性肺
发布于 2022-10-08 00:08
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鉴别各种原因的脱发:
1.神经性脱发
精神压力过大时常常出现脱发增多。在精神压力的作用下,人体立毛肌收缩、头发直立,植物神经或中枢神经机能发生紊乱,毛囊毛乳头发生大改变和营养不良,从而导致毛发生长功能抑制,毛发进入休止期而出现脱发。
2.内分泌脱发
毛发是生长受多种内分泌激素的影响,所以当发生内分泌异常时多引起脱发疾病,最常见的是到毛症和雄激素源性脱发。
3.营养性脱发
毛发是身体状况的外在的表
发布于 2024-05-13 20:55
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子宫腺肌病的定义是子宫内膜良性侵入子宫肌层导致子宫弥漫性增大,在镜下表现为子宫肌层中出现异位非新生内膜腺体及间质,周围伴有平滑肌增生肥大。一、子宫腺肌病的临床表现及病理特点有病理诊断的子宫腺肌病患者中80%年龄在40~50岁。经血过多是子宫腺肌病最常见的临床症状,发生率约50%左右[2],其他症状包括痛经、子宫出血及不孕等。妇科检查时常可扪及弥漫性增大质软并有触痛的子宫。然而,这些症状及体征均无
发布于 2022-10-19 01:14
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治疗黑色素沉积的的方法主要是要快速的排除体内的毒素,避免引起色素沉着的现象发生,适当地抑制黑色素沉着生成,可以有效的实现美白的效果。
要预防黑色素沉积要积极改善不良生活习惯,如卸妆不彻底或是带妆入睡,不注意防晒等。平时要多饮水,多吃新鲜蔬菜、山楂、胡萝卜,少吃食盐,以减少黑色素的形成。
禁用含有雌激素的软膏或化妆品,因雌激素可促进黑色素形成,如涂用这些化妆品会使漳肤更黑,长期使用会导
发布于 2024-09-09 09:44
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¤存在于人体内的脂质(lipid),大致可以分为胆固醇、中性脂肪(三酸甘油脂)、磷脂质、游离脂肪酸等4种。[2]
胆固醇的功能:
¤胆固醇是肝脏代谢脂肪时的合成物质。
¤构成细胞膜的原料:胆固醇、磷脂质及蛋白质是构成细胞膜的主要原料。
¤构成各种荷尔蒙的原料:肾上腺荷尔蒙、性荷尔蒙等。
¤构成胆汁酸的原料。
¤胆汁酸在食物进入人体后,能够乳化脂肪,让食物变得容易分解。
中性脂肪(三酸甘油脂)的功
发布于 2023-10-11 08:42
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诊断
1.早期诊断试验(智力检测试验)对于肝性脑病早期临床表现不典型者,除需认真检查,密切观察病情外,尚需行下述几种方法进行检查,有助于早期诊断,由于此检查不需特殊设备因而成为实用简便快速的最具价值的诊断检测方法,适于基层医院。
(1)数字连接试验:随意地把25位阿拉伯数字印在纸上,嘱病人用笔按自然大小用线连结起来,记录连接的时间,检查连接错误的频率,方法简便,能发现早期患者,其异常甚至可能早于
发布于 2024-01-18 05:07
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