发布于 2022-11-27 12:51

  骨髓增殖性肿瘤目前尚无根治办法,治疗的目标是控制外周血细胞计数,充分控制与疾病有关的症状,降低血栓-出血风险,延缓进展为白血病。

  既往PV与ET预后评分都没有包括症状:

  ET国际预后评分系统(IPSET):根据白细胞计数≥11×109/L(1分);年龄≥60岁(2分);血栓史(1分)分为低危0分、中危1-2分,中位生存期24.5年;高危3-4分,中位生存期13.8年。

  PV国际骨髓增殖性肿瘤研究和治疗工作组(IWG-MRT):根据白细胞计数≥15×109/L(1分);深静脉血栓(1分);年龄57-66岁(2分)和年龄≥67岁(5分);分为低危0分,中位生存期26年、中危1-2分,中位生存期15年;高危≥3分,中位生存期8.3年。

  只有MF关注了症状,MF国际预后积分系统(DIPSS):年龄、血红蛋白、白细胞、外周血原始细胞、全身症状。分低危OS 未到达;中危-1 14.2年;中危-2 4年;高危1.5年。

如何判断骨髓增殖性肿瘤预后及生存相关文章
近10年骨髓增殖性肿瘤(MPNs)的研究在分子水平取得了大量进展,确认了与过度活化的JAK-STAT信号传导相关的其他驱动突变(MPL515L/K、CALR外显子9);以及很多附加影响信号传导(CBL、LNK);染色体修饰(TET2、EZH2、IDH1、IDH2、ASXL-1);RNA剪切(SF3B1、SRSF2、U2AF1)和肿瘤抑制功能(TP53)的分子事件,共同影响真性红细胞增多症(PV)
发布于 2022-11-27 13:01
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我们知道骨髓增殖性肿瘤(MPNs)是来源于克隆性造血干细胞的恶性肿瘤。包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和骨髓纤维化(MF)。指BCR/ABL基因阴性,以JAK-STAT信号传导通路调节异常为特征。真性红细胞增多症和原发性血小板增多症患者出现血栓-出血并发症的风险增高,为普通人群的6倍,并有向骨髓纤维化及白血病转化的风险。与骨髓纤维化相比,真性红细胞增多症和原发性血小板增多
发布于 2022-11-27 13:06
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WHO2008年修订的慢性髓性肿瘤中,明确将骨髓增殖性疾病(MPD)改为骨髓增殖性肿瘤(MPN)一说肿瘤,听起来是有些吓人。MPN是一组起源于造血干细胞,骨髓一系或多系(如粒细胞系统、红细胞系统、巨核细胞系统和肥大细胞)过度增殖为特征的疾病。WHO2008骨髓增殖性肿瘤(MPN)包括九种疾病:(1)慢性髓性白血病(CML)BCR-ABL阳性;(2)真性红细胞增多症(PV);(3)原发性血小板增多
发布于 2022-11-27 13:46
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2005年随着费城染色体阴性(PH-)骨髓增生性肿瘤(MPNs)患者中发现JAK2V617F突变,MPNs诊断已取得重要进展,在其发病机制涉及JAK/STAT通路,并已作为一种新的靶向治疗。尽管如此,大约三分之一非JAK2或MPL突变的原发性血小板(ET)以及原发性骨髓纤维化(PMF)的患者是否存在突变当时仍然是未知的。直到2013年底,两项使用全外显子测序方法的研究确定了编码钙网蛋白(CALR
发布于 2023-01-28 14:12
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NoaLavi等2013年在ThrombosisResearch杂志发表了关于骨髓增殖性肿瘤的女性妊娠的治疗。妊娠本身处于高凝状态,骨髓增殖性肿瘤提供了一个血栓形成环境,增加胎盘血栓形成、胎儿生长迟缓或流产、产妇静脉血栓事件,特别是深血栓形成(DVT)和肺栓塞风险。461例妊娠伴ET进行研究,50-70%ET顺利生产。胎儿流产显著增加,孕早期流产发生约25C40%,胎盘早剥3.6C4.5%,胎儿
发布于 2022-09-24 16:59
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骨髓增殖性肿瘤出现症状从多到少依次为骨髓纤维化(MF)>真性红细胞增多症(PV)>原发性血小板增多症(ET)。调查显示MPN症状发生比例:严重的疲劳(81%)、瘙痒(53%)、盗汗(50%)、骨痛(44%)、发热(14%)、体重减轻(13%)、脾区疼痛(6%)。目前骨髓增殖性肿瘤症状评估量表症状总积分(MPN-SAFTSS,也称MPN-10)。有10条积分:严重的疲劳、早饱、腹部不适
发布于 2022-11-27 12:46
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导读多发性骨髓瘤(multiplemyeloma,MM)是一种克隆性浆细胞异常增殖的恶性疾病,是血液系统第2位常见恶性肿瘤,多发于老年人,目前仍无法治愈。随着新药不断问世及检测手段的提高,MM的诊断和治疗得以不断改进和完善,因此每两年一次的中国MM诊治指南的更新对于提高我国MM的诊治水平具有重要意义。1、临床表现MM常见症状包括骨髓瘤相关器官功能损害的表现,即"CRAB"症状(血
发布于 2023-02-18 16:51
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1.具有高危预后因素的恶性血液病是主要的移植适应证包括:①难治或复发白血病;②初治急性白血病,预计非移植难以长期存活者;③骨髓增生异常综合征:国际预后积分系统评估为中危或高危者;④骨髓增殖性疾病及慢性淋巴细胞白血病;⑤慢性髓性细胞白血病。 2.非恶性疾病 ①骨髓衰竭性疾病如先天性再生障碍性贫血、获得性再生障碍性贫血等。 ②遗传性贫血如地中海贫血、镰状红细胞型贫血、骨髓纤维化、阵发性睡眠性血红蛋白
发布于 2024-07-02 12:32
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最近,许多骨髓增殖性肿瘤(MPNs)患者经常问是否有新药了?一些患者在网上查到了美国针对JAK2阳性的药物-芦可替尼,2015年的研究到底如何呢?来自于2015美国血液年会(ASH)的报道称:2011年美国FDA批准JAK2抑制剂-芦可替尼(JakafiIncyte)用于治疗中高危骨髓纤维化(MF)患者;2014年12月批准用于羟基脲不耐受或耐药的真性红细胞增多症(PV)患者。认为合并脾大、放血
发布于 2022-11-27 12:56
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近些年,多发性骨髓瘤(以下简称骨髓瘤,或MM)已经上升为发病率仅次于淋巴瘤的居第二位的血液恶性肿瘤。然而,由于万珂、雷那度胺和沙利度胺等新的肿瘤靶向药物的应用,MM患者的生存期已经延长为5-7年,有的生存10年以上。已可视为一种像糖尿病和高血压一样的慢性病。是一种易发生于中老年人的恶性浆细胞病,患者可能因为腰腿痛、骨痛、骨质疏松或截瘫等骨病就诊于骨科;或因为蛋白尿、肾功能不全等就诊于肾科;或因为
发布于 2022-12-25 07:20
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