骨髓增殖性疾病一组造血干细胞肿瘤增生性疾病,在骨髓细胞普遍增生的基础上有一个系列细胞尤其突出,呈持续不断的过度增殖。
临床上根据增生为主细胞系列的不同分为4种:
①以红细胞系增生为主者称真性红细胞增多症。
②以粒细胞系增生为主者称慢性粒细胞性白血病(CML)。
③以巨核细胞系增生为主者称原发性血小板增多症。
④以原纤维细胞增生为主者称原发性骨髓纤维化症。本组疾病原因未明,多见于中老年人。CML见白血病。骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。
主要表现为外周血全血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。部分患者在经历一定时期的MDS后转化成为急性白血病;