发布于 2022-11-27 12:46

  骨髓增殖性肿瘤出现症状从多到少依次为骨髓纤维化(MF)>真性红细胞增多症(PV)>原发性血小板增多症(ET)。调查显示MPN症状发生比例:严重的疲劳(81%)、瘙痒(53%)、盗汗(50%)、骨痛(44%)、发热(14%)、体重减轻(13%)、脾区疼痛(6%)。

  目前骨髓增殖性肿瘤症状评估量表症状总积分(MPN-SAF TSS,也称MPN-10)。有10条积分:严重的疲劳、早饱、腹部不适、无活动力、瘙痒、注意力不集中、盗汗、发热、骨痛和体重减轻。

  微血管相关并发症:红斑性肢痛症、偏头痛、感觉异常、头晕目眩、失眠、性功能障碍、头痛、麻木和刺痛感。

  腹部相关症状(早饱,腹部不适、疼痛)与脾大、脾梗塞、门脉高压和肠梗阻等结构性问题相关。

  如:疲劳发生率PV(85%)ET(72%)。原因包括健康恶化、心肺血管的微血栓、抑郁和针对MPN的治疗。相关疲劳与贫血程度、输血依赖、既往血栓出血并发症有关,其严重程度与受教育水平、BMI、女性、合并抑郁和过度吸烟饮酒有关。也可能与各种与因子相关的疾病有关,包括:贫血、肾上腺皮质功能减退、抑郁和缺乏运动的生活方式。

  另如瘙痒PV占65%,有痒、刺痛或者灼热感。原因包括接触水、体力活动/出汗、饮酒、温度变化。情绪(情感刺激、愤怒、敌意、攻击性、难堪和甚至自杀的想法),认知功能减退、情绪低落和社交活动减少有关。

  易被忽视的性功能障碍,PV发生率高达57%,发生在勃起阶段或情感亲昵障碍。性欲障碍与合并贫血、白细胞减少、血小板减少、输血需求、情感、认知、体能和社交活动范围有关,并与其它症状如失眠、抑郁、盗汗和生活质量有关。

  症状导致生活质量降低:MF占81%>PV 占66%>ET 占57%。中医药针对MPN的症状显示良好的治疗前景,因为每位患者出现症状多少不一,轻重不一,综合望闻问切四诊,辨证论治,能为每一位MPN患者提供个体化治疗,从而提高MPN患者的生活质量。

  需要关注的是患者对身体状况感到焦虑和担心的比例:MF占91%>PV 占78%>ET 占74%。而中医药可以同时关注到患者的心理情绪因素,调节情志,疏肝解郁,健脾养心,减轻患者精神负担。

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我们知道骨髓增殖性肿瘤(MPNs)是来源于克隆性造血干细胞的恶性肿瘤。包括真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)和骨髓纤维化(MF)。指BCR/ABL基因阴性,以JAK-STAT信号传导通路调节异常为特征。真性红细胞增多症和原发性血小板增多症患者出现血栓-出血并发症的风险增高,为普通人群的6倍,并有向骨髓纤维化及白血病转化的风险。与骨髓纤维化相比,真性红细胞增多症和原发性血小板增多
发布于 2022-11-27 13:06
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WHO2008年修订的慢性髓性肿瘤中,明确将骨髓增殖性疾病(MPD)改为骨髓增殖性肿瘤(MPN)一说肿瘤,听起来是有些吓人。MPN是一组起源于造血干细胞,骨髓一系或多系(如粒细胞系统、红细胞系统、巨核细胞系统和肥大细胞)过度增殖为特征的疾病。WHO2008骨髓增殖性肿瘤(MPN)包括九种疾病:(1)慢性髓性白血病(CML)BCR-ABL阳性;(2)真性红细胞增多症(PV);(3)原发性血小板增多
发布于 2022-11-27 13:46
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骨髓增殖性肿瘤目前尚无根治办法,治疗的目标是控制外周血细胞计数,充分控制与疾病有关的症状,降低血栓-出血风险,延缓进展为白血病。既往PV与ET预后评分都没有包括症状:ET国际预后评分系统(IPSET):根据白细胞计数≥11×109/L(1分);年龄≥60岁(2分);血栓史(1分)分为低危0分、中危1-2分,中位生存期24.5年;高危3-4分,中位生存期13.8年。PV国际骨髓增殖性肿瘤研究和治疗
发布于 2022-11-27 12:51
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近10年骨髓增殖性肿瘤(MPNs)的研究在分子水平取得了大量进展,确认了与过度活化的JAK-STAT信号传导相关的其他驱动突变(MPL515L/K、CALR外显子9);以及很多附加影响信号传导(CBL、LNK);染色体修饰(TET2、EZH2、IDH1、IDH2、ASXL-1);RNA剪切(SF3B1、SRSF2、U2AF1)和肿瘤抑制功能(TP53)的分子事件,共同影响真性红细胞增多症(PV)
发布于 2022-11-27 13:01
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NoaLavi等2013年在ThrombosisResearch杂志发表了关于骨髓增殖性肿瘤的女性妊娠的治疗。妊娠本身处于高凝状态,骨髓增殖性肿瘤提供了一个血栓形成环境,增加胎盘血栓形成、胎儿生长迟缓或流产、产妇静脉血栓事件,特别是深血栓形成(DVT)和肺栓塞风险。461例妊娠伴ET进行研究,50-70%ET顺利生产。胎儿流产显著增加,孕早期流产发生约25C40%,胎盘早剥3.6C4.5%,胎儿
发布于 2022-09-24 16:59
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最近,许多骨髓增殖性肿瘤(MPNs)患者经常问是否有新药了?一些患者在网上查到了美国针对JAK2阳性的药物-芦可替尼,2015年的研究到底如何呢?来自于2015美国血液年会(ASH)的报道称:2011年美国FDA批准JAK2抑制剂-芦可替尼(JakafiIncyte)用于治疗中高危骨髓纤维化(MF)患者;2014年12月批准用于羟基脲不耐受或耐药的真性红细胞增多症(PV)患者。认为合并脾大、放血
发布于 2022-11-27 12:56
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从正虚瘀结论治骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病初探骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病(MD/MPD,myelodysplastic/myeloproliferativedisease)是2001年WHO造血组织和淋巴组织肿瘤分类中新设立的一大类髓系肿瘤,作为克隆性造血干细胞疾病,其临床、血液学具有骨髓增生异常(MD)和慢性骨髓增殖性疾病(cMPD)双重特点,即骨髓中髓系细胞1系或2系具有MDS的病态造血现
发布于 2023-02-23 17:31
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2005年随着费城染色体阴性(PH-)骨髓增生性肿瘤(MPNs)患者中发现JAK2V617F突变,MPNs诊断已取得重要进展,在其发病机制涉及JAK/STAT通路,并已作为一种新的靶向治疗。尽管如此,大约三分之一非JAK2或MPL突变的原发性血小板(ET)以及原发性骨髓纤维化(PMF)的患者是否存在突变当时仍然是未知的。直到2013年底,两项使用全外显子测序方法的研究确定了编码钙网蛋白(CALR
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早期患者如何知道自己或意识到自己患有骨髓增殖性肿瘤?现在这种病常见的并发症是中风、心梗、心绞痛,较轻的是血管的紊乱,偏头痛、头晕、耳鸣,即一过性的脑供血不足,皮肤花斑,痛性红斑。有这些症状的患者都应该引起高度关注,并及时就诊。 我们近期收治了一个患者,没有症状时血小板数值会轻度增高,有症状时则明显增高,27岁的女孩血小板达到了1600(正常人是100至300),血色素少大家都知道是贫血,但以为血
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发布于 2023-02-02 00:42
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