骨髓增殖性肿瘤出现症状从多到少依次为骨髓纤维化(MF)>真性红细胞增多症(PV)>原发性血小板增多症(ET)。调查显示MPN症状发生比例:严重的疲劳(81%)、瘙痒(53%)、盗汗(50%)、骨痛(44%)、发热(14%)、体重减轻(13%)、脾区疼痛(6%)。
目前骨髓增殖性肿瘤症状评估量表症状总积分(MPN-SAF TSS,也称MPN-10)。有10条积分:严重的疲劳、早饱、腹部不适、无活动力、瘙痒、注意力不集中、盗汗、发热、骨痛和体重减轻。
微血管相关并发症:红斑性肢痛症、偏头痛、感觉异常、头晕目眩、失眠、性功能障碍、头痛、麻木和刺痛感。
腹部相关症状(早饱,腹部不适、疼痛)与脾大、脾梗塞、门脉高压和肠梗阻等结构性问题相关。
如:疲劳发生率PV(85%)ET(72%)。原因包括健康恶化、心肺血管的微血栓、抑郁和针对MPN的治疗。相关疲劳与贫血程度、输血依赖、既往血栓出血并发症有关,其严重程度与受教育水平、BMI、女性、合并抑郁和过度吸烟饮酒有关。也可能与各种与因子相关的疾病有关,包括:贫血、肾上腺皮质功能减退、抑郁和缺乏运动的生活方式。
另如瘙痒PV占65%,有痒、刺痛或者灼热感。原因包括接触水、体力活动/出汗、饮酒、温度变化。情绪(情感刺激、愤怒、敌意、攻击性、难堪和甚至自杀的想法),认知功能减退、情绪低落和社交活动减少有关。
易被忽视的性功能障碍,PV发生率高达57%,发生在勃起阶段或情感亲昵障碍。性欲障碍与合并贫血、白细胞减少、血小板减少、输血需求、情感、认知、体能和社交活动范围有关,并与其它症状如失眠、抑郁、盗汗和生活质量有关。
症状导致生活质量降低:MF占81%>PV 占66%>ET 占57%。中医药针对MPN的症状显示良好的治疗前景,因为每位患者出现症状多少不一,轻重不一,综合望闻问切四诊,辨证论治,能为每一位MPN患者提供个体化治疗,从而提高MPN患者的生活质量。
需要关注的是患者对身体状况感到焦虑和担心的比例:MF占91%>PV 占78%>ET 占74%。而中医药可以同时关注到患者的心理情绪因素,调节情志,疏肝解郁,健脾养心,减轻患者精神负担。