发布于 2023-01-05 06:11

骨髓增生异常综合征,简称MDS,是一种常见的疾病,作为最常见的血液学恶性肿瘤之一,其严重程度不亚于淋巴瘤或白血病,治愈效果较差。MDS的特点是骨髓造血功能低下,难治性血细胞减少,以及造血功能衰竭。贫血会引发患者的症状,如疲劳和虚弱。白细胞低下相当于我们的国家没有军队,环境中间的病菌随时都会来侵袭病人,随时都会有生命危险的感染。血小板减少后会引起出血,严重的情况下会出现脑出血、便血、尿血等情况,威胁到生命。
骨髓增生异常综合征的确切病因尚不清楚。遗传因素、接受放疗治疗、长期接触工业化学品和吸烟都可能引发该病。MDS发病的一个重要影响因素是苯接触。如今,人们的生活条件改善了,对生活环境的要求也提高了,殊不知一个可怕的杀手也 "登堂入室",悄悄地隐藏在我们身边,这就是隐藏在各种装修材料的粘合剂和有机溶剂中的 "苯"。"苯 "通过呼吸道进入人体后,经肝脏代谢产生致癌物质,亲骨髓,影响DNA的合成引起白血病,即所谓的 "白血病前期",也叫MDS。
染发剂和汽油中的苯也是一个常见的接触源。
根据疾病的风险分层和患者个体因素,患者的治疗方案包括支持性治疗、低强度治疗、高强度治疗和脱甲基化药物治疗。其中,支持性治疗在于通过输血和细胞生长因子治疗缓解患者的症状;低强度治疗通过使用免疫抑制剂刺激正常残留的造血干细胞,提高病变造血克隆的造血效率;高强度治疗包括干细胞移植和化疗。中药对该病的治疗效果较好,建议有能力的患者采用中药和细胞因子联合治疗。

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瑞氏综合征即急性脑病合并内脏脂肪变性患者综合征,是由脏器脂肪浸润所引起的以脑水肿和肝功能障碍为特征的一组症候群,因1963年由Reye首先报道而得名。本病多发生在6个月~15岁的婴幼儿禁忌或儿童,平均年龄6岁,罕见于口腔成年人,我国以婴幼儿发病为主。临床特点是在前驱的病毒感染后,出现呕吐、意识障碍和惊厥等脑损害症状以及肝功能异常和代谢紊乱。病因不明,多认为与病毒感染有关,也可能与黄曲霉素、水杨酸
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1.具有高危预后因素的恶性血液病是主要的移植适应证包括:①难治或复发白血病;②初治急性白血病,预计非移植难以长期存活者;③骨髓增生异常综合征:国际预后积分系统评估为中危或高危者;④骨髓增殖性疾病及慢性淋巴细胞白血病;⑤慢性髓性细胞白血病。 2.非恶性疾病 ①骨髓衰竭性疾病如先天性再生障碍性贫血、获得性再生障碍性贫血等。 ②遗传性贫血如地中海贫血、镰状红细胞型贫血、骨髓纤维化、阵发性睡眠性血红蛋白
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