Awaji-shima肌萎缩侧索硬化共识标准对临床分类

肌萎缩侧索硬化症的淡路岛共识标准临床分类建议（de Carvalho等，2008）

A. 肌萎缩侧索硬化症的诊断需要以下特征：

1.临床、电生理或神经病理检查证实存在下运动神经元变性；

2.临床检查证实存在上运动神经元变性；

3.病史或检查证实症状或体征进行性加重，可局限于一个部位或从一个部位扩展到其他部位。

B.以下情况除外：

1.电生理或病理检查发现存在其他可引起上下运动神经元变性的疾病；

2.神经影像学检查发现存在其他可引起上下运动神经元变性的疾病。神经影像学检查发现存在其他可引起临床和电生理异常的疾病。

临床上明确的（definite）ALS：临床表现或电生理学证据支持在包括延髓和至少2个脊髓部位存在上下运动神经元病变，或在3个脊髓部位存在病变；

临床上可能的（probably）ALS。临床或电生理证据支持至少2个部位同时存在上、下运动神经元病变，且部分上运动神经元损害高于下运动神经元损害；

临床上可能（可能）ALS：临床或电生理证据支持同时存在上、下运动神经元病变，但仅限于1个部位，或只有上运动神经元病变，涉及2个以上部位，或下运动神经元损害高于上运动神经元损害。