男患,40岁,汉族人。
主诉:皮疹45天,加重伴发热25天。
病史:患者同性恋史10余年,于45天前无明显诱因出现下肢皮肤散在红色斑丘疹,伴轻度瘙痒,向上蔓延到躯干、上肢、颈部和颜面,体重下降5公斤,无发热、咳嗽、盗汗、腹痛、腹泻等不适,在北京老年病医院和309医院诊断为牛皮癣,予以中药(含板蓝根、蒲公英、焦三鲜、猫爪草)治疗,效果不佳,皮疹未消退。25天前患者无明显诱因出现发热,体温波动在37-38度之间,偶有体温达39度和40度,皮疹加重,伴虚汗,无盗汗、咳嗽等不适,自服阿莫西林、克拉霉素治疗,服药后体温下降,但停药后体温上升,在北医三院查抗HIV初筛试验阳性,确诊结果亦为阳性,梅毒RPR(+),彩超提示双腋下和腹股沟淋巴结肿大,完善皮疹活检,结果未回报,CD4+T为18.5%,为进一步诊疗来我院。
查体:T36.5℃,P80次/分,R20次/分,BP120/70mmHg。神志清楚,周身可见散在红色斑丘疹,后背部分融合成片,未见瘀点、瘀斑及皮下出血,腹股沟和腋下浅表淋巴结异常肿大。巩膜无黄染,左侧结膜下可见直径7-8毫米肿物,伴充血、水肿,左睑结膜充血,右眼结膜未见异常,角膜透明,无瘢痕,角膜反射灵敏,双侧瞳孔等大等圆,双侧瞳孔对光反射灵敏,口腔粘膜未见白斑,颈软无抵抗,双肺呼吸音清,未闻及干湿80次/分,心律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹部平坦,全腹无压痛及反跳痛,腹部未触及包块,肝、脾、胆囊未触及,Murphy征阴性,生理反射正常,病理征(-),脑膜刺激征(-)。
既往史:否认高血压、冠心病、糖尿病病史,否认其他传染病史,否认食物、药物过敏史,否认手术外伤史。
家族史和个人史:无特殊。
初步分析:
1、艾滋病:患者中年男性,同性恋史10余年,北医三院查抗HIV(+),北京海淀区CDC确认试验阳性,诊断HIV感染成立,患者45天前周身出现散在红色斑丘疹,外院CD4+T为18.5%,考虑患者进入艾滋病期,因此艾滋病诊断成立。
2、皮疹原因待查、结膜占位原因待查:患者45天前周身出现散在红色斑丘疹,后背部分融合成片,左眼结膜亦出现直径7-8毫米的类似丘疹样的肿物,伴有充血、水肿,腹股沟和腋下淋巴结肿大,目前考虑淋巴瘤可能性大,在外院已经完善病理检查,等待结果回报。
3、梅毒:有同性恋史,外院查TPHA(+)、RPR(+),因此梅毒诊断成立。
诊疗经过:
入院化验结果:血常规:白细胞2.56×10E9/L,中性粒细胞百分比65.98%,中性粒细胞计数1.69×10E9/L,红细胞计数3.32×10E12/L,血红蛋白96.5g/L,血小板计数197×10E9/L。电解质:钾4.2mmol/L,钠131.3mmol/L,氯96.9mmol/L,尿素2.65mmol/L,肌酐69umol/L,肝功能:丙氨酸氨基转移酶30.4U/L,门冬氨酸氨基转移酶27.3U/L,总胆红素8.8umol/L,直接胆红素2.8umol/L,白蛋白33.2g/L。结核抗体(-);痰涂片(-),痰抗酸染色(-),隐球菌抗原(-),CMV-IgM弱阳性;TORCH(-),TPHA(+),RPR1:32。T淋巴细胞亚群:CD45+T 747cells/ul,CD3+ T 582cells/ul,CD3+CD4+ T 94cells/ul,CD3+CD8+T 472cells/ul,ESR78mm/h; 胸片提示双肺纹理增多,彩超提示肝脏实质回声增粗,胸片未见异常;胸部增强CT未见明显异常。
因患者在外院梅毒即诊断明确,且结膜下占位病变,要明确是否存在神经梅毒或其他神经系统病变,入院当日完善腰穿和各种病原化验,结果提示脑脊液压力正常,CSF中白细胞为0个,蛋白和糖正常,氯水平略低。CSF中TPHA(-),RPR(-),隐球菌抗原(-),TORCH(-),CMV-IgM(-);EBV-IgM(-),结合患者无神经系统症状和体征,除外神经梅毒和其他神经系统机会性感染。完善腰穿后即开始正规驱梅治疗(水剂青霉素400万单位 Q4h),使用青霉素治疗3天后感周身丘疹逐渐萎缩,后背部分结痂,左眼结膜下占位逐渐减小,结膜充血完全吸收。另外,因患者CD4+T水平低于100个/ul, 且CMV-IgM弱阳性,在入院第3天加用磷甲酸钠3克 Q8h抗巨细胞病毒治疗;患者在正规驱梅治疗过程第14天时周身丘疹完全消失,原丘疹处遗留皮肤色素沉着;左眼结膜占位病变几乎消失,提示周身皮疹和球结膜占位为梅毒疹(图1和2)。
患者在入院治疗14天后在北京大学第三医院骨髓和皮疹病理回报提示骨髓细胞内浆细胞分化明显;皮肤丘疹病理提示表皮角化亢进,有多量细胞浸润,上皮角溶解;真皮内细胞增生浸润,有体积中等的细胞,胞浆透明,另见网织细胞增生,血管增生,内皮肥胖;真皮深层灶性细胞浸润,伴浆细胞转化。特殊免疫组化检查提示:CD3ε:多量+;CD4:少量+;CD8:+;CD68:散在+;CD20:多量+;EBER:个别+;EMA:-;CD2:多量+;CD7:-;CD30:少量+;Ki67:15%;ALK:-;κ:+;λ:+。结果提示皮肤混合性淋巴细胞增生,诊断淋巴瘤依据不足。
最后诊断:艾滋病 2期梅毒 皮肤梅毒疹 左眼结膜梅毒疹 巨细胞病毒血症临床转归:患者完成14天水剂青霉素治疗后,继续予以苄星青霉素2.4MIU 肌注 QW治疗3周,患者无发热,皮疹和眼部占位病变消失,为患者制定HAART治疗方案后临床好转出院。
讨论:
艾滋病可导致机体严重的免疫功能缺陷,可出现各种不同的机会性致病感染和肿瘤,其中常见肿瘤为卡波济氏肉瘤和淋巴瘤。卡波济氏肉瘤的特点为紫色或褐色的斑疹、丘疹和结节,通常无瘙痒和疼痛,好发于下肢、口腔、面部和外生殖器,可并发淋巴水肿和内脏受累。淋巴瘤临床特点为不明原因发热、肝功异常、骨髓受累、肺部病变(包括渗出、多结节浸润、肿块、肺门淋巴结肿大)、胃肠道受累和中枢神经系统受累。在本例患者入院时周身皮肤可见红色丘疹,背部融合成片;同时左眼结膜下可见占位性病变,首先考虑是否为卡波济氏肉瘤或淋巴瘤,但患者口腔未见未见皮疹或病变、肝肾功未见异常,腹部彩超正常,胸部CT未见肺部渗出、多结节浸润、肿块、肺门淋巴结肿大,北京大学医学部病理检查未见骨髓受累、皮疹病理活检亦不支持卡波济氏肉瘤和淋巴瘤的诊断。
患梅毒未得到治疗的患者,一般于感染后6周至6个月后可发生二期梅毒,是由于一期梅毒硬下疳内的梅毒螺旋体经淋巴管到达淋巴结后,通过血液循环播散全身所致。早期可有发热、疲倦、头痛、喉痛、肌肉痛、关节痛、厌食等全身症状。半数以上患者有全身淋巴结肿大,偶有肝脾肿大。血像可有白细胞增多,贫血和血沉升高等。约70%的患者表现有皮疹,叫梅毒疹。梅毒疹在艾滋病患者可有多种不同表现:
1、玫瑰疹:这是最初出现的梅毒疹,为红色、棕色或色素沉着玫瑰疹,多先在躯干开始发生。其后发展到四肢、手掌及足底等。红斑呈圆形,基本对称分布于手掌和足底,俗称“杨梅大疮”。
2、扁平湿疣:这是发生于外生殖器部、肛门周围等皮肤皱折和潮湿部位的丘疹。损害表现为光滑、肥厚、扁平,表面覆有灰色薄膜,内含有大量梅毒螺旋体,扁平湿疣的传染性比其他二期梅毒疹更大。
3、丘疹型梅毒疹:这是由于病程发展,有些斑疹可增厚演变成丘疹。好发于躯干、臀部、小腿、手掌、足底和面部等处。可表现有斑丘疹、丘疹、丘疹鳞屑性、环状、牛皮癣样等损害。
4、粘膜斑:约30%的患者有口腔粘膜损害,叫粘膜斑。损害表面覆有灰色薄膜,内含有大量梅毒螺旋体。
患者在外院查RPR(+),提示梅毒,亦曾考虑皮疹为梅毒疹,但与典型梅毒疹不相符,且很少发生结膜占位性病变。患者在我院查RPR1:32,因此予以水剂青霉素尝试治疗,在治疗第三天即出现周身丘疹逐渐萎缩,结膜占位性病变逐渐减小,结膜充血逐渐吸收,因此考虑诊断性治疗有效,结合外院病理排出淋巴瘤和卡波济氏肉瘤,因此考虑皮疹和结膜占位性病变均为梅毒疹。
在艾滋病合并梅毒患者中,梅毒疹可有多样化表现,从本例患者最终诊断结果看,周身皮肤可见丘疹型梅毒疹,同时可侵犯眼结膜,形成类似占位性病变的肿物。