发布于 2024-06-25 00:35

  1.单纯型:主要表现为隐匿起病、缓慢进展的双下肢痉挛截瘫。起病初期常表现为双下肢僵硬、无力,行走易跌倒,上下楼梯尤其困难,逐渐发展成双下肢痉挛截瘫,不能行走,需要借助拐杖、轮椅。随病情进展可发展到双上肢。体检时可发现四肢尤其是双下肢肌张力增高、腔反射亢进、病理征阳性,表现为轻度的肌力下降,行走呈剪刀步态,多数患者有弓形足或空凹足。

  2.复杂型:除了痉挛截瘫的主要表现外,还有各种脊髓外损害的表现,如眼震、智力障碍、锥体外系症状、共济失调、癫痛、白内障、视神经萎缩、视网膜变性、鱼鳞病及周围神经病等,构成各种综合征,如sjogren - larsson综合征、troyer综合征、kjellin综合征等。

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遗传性痉挛性截瘫是一种遗传性疾病,通常表现为下肢肌张力增高,即下肢僵硬笨拙,痉挛性步态,易于跘倒,神经检查发现下肢腱反射亢进,病理征阳性。一般无感觉障碍。可伴有尿急。假如在我院已经确诊为痉挛性截瘫,那么建议您查阅一下有关遗传性痉挛性截瘫的资料。该病目前无特效药物,治疗主要是对症治疗,缓解一些临床症状,如通过肌肉松弛剂或使用肉毒素降低肌张力,没有根治性药物。建议:可适当调整巴氯芬剂量,或使用妙纳,
发布于 2024-06-25 01:02
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痉挛性截瘫的发病年龄多见于熟人儿童期或青春期,但也可见于其他经常年龄段男性略多于女性常有阳性遗传家族史。针对临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力肌张力增高腱反射活跃亢进膝踝阵挛病理征阳性呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩视网膜色素变性锥体外系想买症状小脑性共济失调准备,感觉障碍痴呆精神发育迟滞耳聋肌萎缩自主神经功能障碍等还可有弓形足畸形。
发布于 2024-06-25 00:49
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患者:痉挛性截瘫20年2008年在贵院检查确诊,建议服用台湾产的“巴氯芬片”,但服用一年有余,未见疗效。问是否继续服用“巴氯芬片”或服用其他药物?北京天坛医院神经内科:遗传性痉挛性截瘫是一种遗传性疾病,通常表现为下肢肌张力增高,即下肢僵硬笨拙,痉挛性步态,易于A倒,神经检查发现下肢腱反射亢进,病理征阳性。一般无感觉障碍。可伴有尿急。假如在我院已经确诊为痉挛性截瘫,那么建议您查阅一下有关遗传性痉挛
发布于 2022-10-19 15:24
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痉挛性瘫痪(spasticparalysis)又称为上运动神经元瘫、中枢性瘫痪。上运动神经元瘫痪特点:由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群,故病损常导致整个肢体瘫痪(单瘫,monoplegia)、一侧肢体瘫痪(偏瘫,hemiplegia)双侧病变可引起双下肢瘫痪(截瘫,paraplegia)或四肢瘫。患肢肌张力增高,腱反射亢进、浅反射减弱或消失,出现病理反射,无肌萎缩和肌束震颤,但长期瘫
发布于 2024-06-25 00:55
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病例:男性,35岁,“进行性行走困难30年伴发作性肢体抽搐10余年”,5岁起逐渐出现走路困难,姿势异常,左足内翻,吐词欠清晰,并进行性加重。学习成绩进行性下降,小学后期不能继续学业。16岁后不能行走并出现发音困难。25岁出现癫痫发作,28岁不能言语,无法交流。体查:(12岁时资料)双上肢轮替略差,双下肢张力增高,腱反射亢进,踝阵挛+,双侧巴氏征+,剪刀步态。(35岁时)神清,言语不能,四肢肌肉重
发布于 2023-02-08 15:47
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遗传性痉挛性截瘫是一组以对称性双下肢进行性肌无力和肌张力增高为主要表现的神经系统遗传变性病。国外的估计发病率为9.6/10万,国内尚无该疾病的流行病学调查结果。婴儿期至成年期皆可起病,病程可长可短。根据临床表现,该疾病可分为单纯型和复杂型。单纯型指双下肢进行性痉挛性肌无力,可伴有膀胱功能障碍和深感觉异常,而复杂型是在同时存在单纯型的临床表现基础上,伴有其他神经症状(如白内障、视网膜色素变性、智力
发布于 2023-02-08 16:12
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概述 高度截瘫是临床上一种很严重的瘫痪类型,它属于一种慢性疾病。患者和家属最关心的就是患者能否恢复。不过,现在的医学技术,并不能肯定的回答这个问题。一般医生只会表示,想要尽快的恢复健康,就要接受正规、系统的科学治理,平时的生活也要注意调整生活习惯和饮食习惯。但是,高度截瘫的恢复需要很长的时间,患者最重要的就是要有恢复的信心,遵从医嘱完成治疗项目,也可以让患者达到一定的康复。 步骤/方法: 1
发布于 2023-07-27 06:13
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                   大部分截瘫患者会出现排尿方面的问题,如排尿费力、尿不尽、漏尿、憋尿等,这是由于支配膀胱和尿道的神经受损引发的,即所谓的神经原性膀胱,临床上分为痉挛膀胱和松弛膀胱、逼尿肌以及尿道括约肌的功能不协调等不同类型。由于截瘫患者的膀胱憋尿感觉缺失和(或)排尿时尿道括约肌不能松弛,因此无论膀胱内憋了多少尿,膀胱内的压力有多高,患者也感觉不到和不能正常排出尿液。患者所能感
发布于 2023-01-04 00:06
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脊髓的主要功能是大脑皮层对运动、感觉和括约肌三种功能控制,感觉的传人和大小便的控制,截瘫是以主动运动功能障碍为主。一些学者将截瘫病人运动功能障碍的程度分为四级,便于观察治疗中截瘫的发展和治疗后的效果。 1、病人步行正常、自觉下肢有力、检查有或无踢阵挛,跖伸病理性反射阳性。 截瘫的了解与认识介绍二 2、病人行走时肌肉紧张痉挛、无力、动作不协调。需要或不需要扶拐能行走,检查肢体有痉挛性轻瘫。 3、下
发布于 2023-02-14 13:20
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鱼鳞病可并发痉挛性瘫痪智能障碍 鱼鳞病并发痉挛性瘫痪智能障碍是由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征,临床上较少见,几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病可随年龄增长逐步缓解,直至成年后消失。 终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄
发布于 2023-02-10 23:45
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