发布于 2024-06-25 00:35

  1.单纯型:主要表现为隐匿起病、缓慢进展的双下肢痉挛截瘫。起病初期常表现为双下肢僵硬、无力,行走易跌倒,上下楼梯尤其困难,逐渐发展成双下肢痉挛截瘫,不能行走,需要借助拐杖、轮椅。随病情进展可发展到双上肢。体检时可发现四肢尤其是双下肢肌张力增高、腔反射亢进、病理征阳性,表现为轻度的肌力下降,行走呈剪刀步态,多数患者有弓形足或空凹足。

  2.复杂型:除了痉挛截瘫的主要表现外,还有各种脊髓外损害的表现,如眼震、智力障碍、锥体外系症状、共济失调、癫痛、白内障、视神经萎缩、视网膜变性、鱼鳞病及周围神经病等,构成各种综合征,如sjogren - larsson综合征、troyer综合征、kjellin综合征等。

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痉挛性截瘫的发病年龄多见于熟人儿童期或青春期,但也可见于其他经常年龄段男性略多于女性常有阳性遗传家族史。针对临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力肌张力增高腱反射活跃亢进膝踝阵挛病理征阳性呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩视网膜色素变性锥体外系想买症状小脑性共济失调准备,感觉障碍痴呆精神发育迟滞耳聋肌萎缩自主神经功能障碍等还可有弓形足畸形。
发布于 2024-06-25 00:49
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遗传性痉挛性截瘫是一种遗传性疾病,通常表现为下肢肌张力增高,即下肢僵硬笨拙,痉挛性步态,易于跘倒,神经检查发现下肢腱反射亢进,病理征阳性。一般无感觉障碍。可伴有尿急。假如在我院已经确诊为痉挛性截瘫,那么建议您查阅一下有关遗传性痉挛性截瘫的资料。该病目前无特效药物,治疗主要是对症治疗,缓解一些临床症状,如通过肌肉松弛剂或使用肉毒素降低肌张力,没有根治性药物。建议:可适当调整巴氯芬剂量,或使用妙纳,
发布于 2024-06-25 01:02
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痉挛性瘫痪(spasticparalysis)又称为上运动神经元瘫、中枢性瘫痪。上运动神经元瘫痪特点:由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群,故病损常导致整个肢体瘫痪(单瘫,monoplegia)、一侧肢体瘫痪(偏瘫,hemiplegia)双侧病变可引起双下肢瘫痪(截瘫,paraplegia)或四肢瘫。患肢肌张力增高,腱反射亢进、浅反射减弱或消失,出现病理反射,无肌萎缩和肌束震颤,但长期瘫
发布于 2024-06-25 00:55
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饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物:术后患者体质较差、免疫较低,所以,应多食用可提高免疫力的食物,如山药、乌龟、香菇、猕猴桃、无花果、苹果、沙丁鱼、蜂蜜、牛奶、猪肝等等,以提高机体抗病能力。
发布于 2024-06-25 00:42
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病例:男性,35岁,“进行性行走困难30年伴发作性肢体抽搐10余年”,5岁起逐渐出现走路困难,姿势异常,左足内翻,吐词欠清晰,并进行性加重。学习成绩进行性下降,小学后期不能继续学业。16岁后不能行走并出现发音困难。25岁出现癫痫发作,28岁不能言语,无法交流。体查:(12岁时资料)双上肢轮替略差,双下肢张力增高,腱反射亢进,踝阵挛+,双侧巴氏征+,剪刀步态。(35岁时)神清,言语不能,四肢肌肉重
发布于 2023-02-08 15:47
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患者:痉挛性截瘫20年2008年在贵院检查确诊,建议服用台湾产的“巴氯芬片”,但服用一年有余,未见疗效。问是否继续服用“巴氯芬片”或服用其他药物?北京天坛医院神经内科:遗传性痉挛性截瘫是一种遗传性疾病,通常表现为下肢肌张力增高,即下肢僵硬笨拙,痉挛性步态,易于A倒,神经检查发现下肢腱反射亢进,病理征阳性。一般无感觉障碍。可伴有尿急。假如在我院已经确诊为痉挛性截瘫,那么建议您查阅一下有关遗传性痉挛
发布于 2022-10-19 15:24
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遗传性痉挛性截瘫是一组以对称性双下肢进行性肌无力和肌张力增高为主要表现的神经系统遗传变性病。国外的估计发病率为9.6/10万,国内尚无该疾病的流行病学调查结果。婴儿期至成年期皆可起病,病程可长可短。根据临床表现,该疾病可分为单纯型和复杂型。单纯型指双下肢进行性痉挛性肌无力,可伴有膀胱功能障碍和深感觉异常,而复杂型是在同时存在单纯型的临床表现基础上,伴有其他神经症状(如白内障、视网膜色素变性、智力
发布于 2023-02-08 16:12
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在小婴儿,肠痉挛发作时主要表现为持续、难以安抚的哭吵。主要表现为哭闹不安,可伴有呕吐、面颊潮红、翻滚、双下肢蜷曲等症状。哭时面部潮红,腹部胀而紧张,双腿向上蜷起,发作可因患儿排气或排便而终止。在小婴儿则可反复发作并呈自限过程。 肠痉挛的临床表现一:婴幼儿不能自己述说腹痛,只是表现为突然发作的阵发性哭闹,有时从睡眠中哭醒。每次发作几分钟到十几分钟,时痛时止。腹痛程度不等,重者可伴有四肢乱动,翻滚,
发布于 2024-10-01 23:18
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1、患者在发病期表现为面部表情极不自然。影响自己的生活,工作和学习。 2、面肌痉挛的危害还在于其他疾病的发生影响了患者的神经,那么,如果疾病不排除的话,很容易引发身体其他疾病对身体的伤害。 3、现在发病年龄慢慢的向年轻人过度,通常仅限于一侧面部,两侧少见,为缓慢性进展,最先发生在眼轮匝肌,如果不及时治疗,则逐渐向面部及嘴角扩展。 4、此病会使人的心绪不宁,烦躁、易怒、失眠,甚至出现面部肌肉萎缩,
发布于 2024-10-22 20:38
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①急性缺血性脑血管病:短暂性脑缺血发作;血栓栓塞性脑血管病。 ②颅内血肿:硬膜下血肿;硬膜外血肿。 ③蛛网膜下腔出血。 ④未破裂的血管畸形:动静脉畸形;囊内动脉瘤。⑤动脉炎:巨细胞动脉炎;其他系统性血管炎;原发性颅内动脉炎。 ⑥颈动脉或椎动脉痛:颈动脉或椎动脉阻断;(原发性)颈动脉痛;动脉内膜切除后头痛。 ⑦静脉血栓形成。 ⑧动脉性高血压:对外源性物质的急性反应;嗜铬细胞瘤;恶性高血压;先兆子痫
发布于 2024-08-16 07:36
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