发布于 2024-06-25 00:55

  痉挛性瘫痪(spastic paralysis)又称为上运动神经元瘫、中枢性瘫痪。 上运动神经元瘫痪特点:由于皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群,故病损常导致整个肢体瘫痪(单瘫,monoplegia)、一侧肢体瘫痪 (偏瘫, hemiplegia)双侧病变可引起双下肢瘫痪(截瘫, paraplegia)或四肢瘫。患肢肌张力增高,腱反射亢进、浅反射减弱或消失,出现病理反射,无肌萎缩和肌束震颤,但长期瘫痪后可见废用性肌萎缩。肌电图显示神经传导速度正常,无失神经电位。

  遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia,HSP)是一种神经系统退行性变性疾病,病理改变主要在脊髓中双侧皮质脊髓束的轴索变性和(或)脱髓鞘,以胸段最重。临床表现为双下肢肌张力增高,腱反射活跃亢进,病理反射阳性,呈剪刀步态。许多学者认为HSP也属于遗传性共济失调疾病(IAs)的范畴。由 Seeligmuller(1876)首报, strumpell(1880)和Lorrain(1898)将之定为独立疾病单元,故也称Striampell-Lorrain病。流行病学调查,发病率为2~10/10万人口,约占遗传性共济失调的25%,是遗传性共济失调中较多见的。

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遗传性痉挛性截瘫是一种遗传性疾病,通常表现为下肢肌张力增高,即下肢僵硬笨拙,痉挛性步态,易于跘倒,神经检查发现下肢腱反射亢进,病理征阳性。一般无感觉障碍。可伴有尿急。假如在我院已经确诊为痉挛性截瘫,那么建议您查阅一下有关遗传性痉挛性截瘫的资料。该病目前无特效药物,治疗主要是对症治疗,缓解一些临床症状,如通过肌肉松弛剂或使用肉毒素降低肌张力,没有根治性药物。建议:可适当调整巴氯芬剂量,或使用妙纳,
发布于 2024-06-25 01:02
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患者:痉挛性截瘫20年2008年在贵院检查确诊,建议服用台湾产的“巴氯芬片”,但服用一年有余,未见疗效。问是否继续服用“巴氯芬片”或服用其他药物?北京天坛医院神经内科:遗传性痉挛性截瘫是一种遗传性疾病,通常表现为下肢肌张力增高,即下肢僵硬笨拙,痉挛性步态,易于A倒,神经检查发现下肢腱反射亢进,病理征阳性。一般无感觉障碍。可伴有尿急。假如在我院已经确诊为痉挛性截瘫,那么建议您查阅一下有关遗传性痉挛
发布于 2022-10-19 15:24
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鱼鳞病可并发痉挛性瘫痪智能障碍 鱼鳞病并发痉挛性瘫痪智能障碍是由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征,临床上较少见,几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病可随年龄增长逐步缓解,直至成年后消失。 终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄
发布于 2023-02-10 23:45
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痉挛性截瘫的发病年龄多见于熟人儿童期或青春期,但也可见于其他经常年龄段男性略多于女性常有阳性遗传家族史。针对临床表现为缓慢进展的双下肢痉挛性肌无力肌张力增高腱反射活跃亢进膝踝阵挛病理征阳性呈剪刀样步态等。可伴有视神经萎缩视网膜色素变性锥体外系想买症状小脑性共济失调准备,感觉障碍痴呆精神发育迟滞耳聋肌萎缩自主神经功能障碍等还可有弓形足畸形。
发布于 2024-06-25 00:49
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病例:男性,35岁,“进行性行走困难30年伴发作性肢体抽搐10余年”,5岁起逐渐出现走路困难,姿势异常,左足内翻,吐词欠清晰,并进行性加重。学习成绩进行性下降,小学后期不能继续学业。16岁后不能行走并出现发音困难。25岁出现癫痫发作,28岁不能言语,无法交流。体查:(12岁时资料)双上肢轮替略差,双下肢张力增高,腱反射亢进,踝阵挛+,双侧巴氏征+,剪刀步态。(35岁时)神清,言语不能,四肢肌肉重
发布于 2023-02-08 15:47
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1.单纯型:主要表现为隐匿起病、缓慢进展的双下肢痉挛截瘫。起病初期常表现为双下肢僵硬、无力,行走易跌倒,上下楼梯尤其困难,逐渐发展成双下肢痉挛截瘫,不能行走,需要借助拐杖、轮椅。随病情进展可发展到双上肢。体检时可发现四肢尤其是双下肢肌张力增高、腔反射亢进、病理征阳性,表现为轻度的肌力下降,行走呈剪刀步态,多数患者有弓形足或空凹足。 2.复杂型:除了痉挛截瘫的主要表现外,还有各种脊髓外损害的表现,
发布于 2024-06-25 00:35
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遗传性痉挛性截瘫是一组以对称性双下肢进行性肌无力和肌张力增高为主要表现的神经系统遗传变性病。国外的估计发病率为9.6/10万,国内尚无该疾病的流行病学调查结果。婴儿期至成年期皆可起病,病程可长可短。根据临床表现,该疾病可分为单纯型和复杂型。单纯型指双下肢进行性痉挛性肌无力,可伴有膀胱功能障碍和深感觉异常,而复杂型是在同时存在单纯型的临床表现基础上,伴有其他神经症状(如白内障、视网膜色素变性、智力
发布于 2023-02-08 16:12
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按临床症状分型痉挛型:病变位于大脑皮质锥体系,主要特征是牵张反射亢进导致的肌张力增强。手足徐动型:病变位于锥体外系,是以不随意运动为主要特征的一种类型。强直型脑瘫:为锥体外系损伤,少见。肌张力低下型:多为婴儿,主要表现为:肌张力低下共济失调型多由小脑损伤引起,运动与平衡感觉障碍。震颤型:多为锥体外系与小脑损伤引起。混合型:临床多见为两种以上类型混合。常见有痉挛型与手足徐动型混合。根据肢体障碍部位
发布于 2022-12-28 05:05
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生活中我们经常会遇到"嘴歪眼斜""挤眉弄眼"的人,这些看似非常奇怪的表情并非患者本人故意模仿出来的,西安红会医院功能神经外科主任别小华表示,造成患者此类表情的多数为面肌痉挛或者面瘫.二者如何区分呢? 1.面瘫,是面部神经没有冲动了,肌肉呈瘫痪状态,比如夏季吹空调、冷风引起的突发性面神经炎,还有高血压脑出血引起的中枢性神经损害引起的面瘫,常伴随对侧肢体瘫痪. 2.面
发布于 2023-02-08 05:04
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血管痉挛性心绞痛(CoronarySpasticAngina,CSA)指心外膜下冠状动脉(冠脉)主干及其主要分支发生一过性痉挛收缩,导致管腔不同程度闭塞,支配心肌区域产生透壁性或非透壁性缺血,心电图表现为相应导联ST段抬高或压低,临床表现为缺血性胸痛症状[1]。流行病学研究表明CSA的发病率并不低,在亚洲国家更是一种常见病。2000年日本一项针对2251例心绞痛患者的多中心研究表明冠脉痉挛检出率
发布于 2023-01-25 17:42
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