鱼鳞病可并发痉挛性瘫痪智能障碍

　　鱼鳞病并发痉挛性瘫痪智能障碍是由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征，临床上较少见，几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害，约一半有不同程度的红皮病。红皮病可随年龄增长逐步缓解，直至成年后消失。

　　终生存在的鱼鳞病有3种类型：皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害，皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损，睑外翻常见，个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。

　　大多数患者在出生后4个月~30个月内发生神经系统病变，主要为智力障碍，痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重，至少持续至青春期方缓解或停止进展，多数患者上肢有类似病变。

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