颅内静脉窦血栓形成（cerebral venous sinus thrombosis, CVST）发生率低，为0.02‰~0.2‰[1]。由于本病临床表现缺乏特异性，误诊率、致残率及死亡率均较高，预后往往不良[2]。
1、病历摘要
初产妇，23岁。因产后头痛进行性加重20天入院。患者因剖宫产后两天出现头痛，当地医院以神经性头痛治疗无显效，且逐渐出现双上肢及面部麻木，呕吐多次，记忆力下降，入院前两天出现视物模糊，转入我院。入院后行腰椎穿刺检查压力400mmH2O,脑脊液化验正常， 血常规示血小板440×109/L,凝血指标在正常范围（APTT 33.7s，PT 12.6s）。行头部MR检查结果见图1。
造影显示矢状窦、双侧横窦未显影，皮层静脉向下引流致海绵窦（图2A、B）。给予静脉内机械碎栓取栓及尿激酶100万U（1万U/min）持续泵入，进行接触性溶栓治疗（图2C-F）,术后给予扩血管药物及抗血小板聚集药物维持治疗，一周后上述症状消失，复查血常规示血小板249×109/L,凝血指标APTT56.7s，PT25s,腰穿压力160mmH2O，病愈出院。3月门诊复查头CT恢复正常（图3）。
2、讨论
2.1、概述 颅内静脉窦分上矢状窦、横窦、乙状窦、下矢状窦、直窦、枕窦、岩上（下）窦、海绵窦等，其中前三者是皮层静脉回流的主要通道，在局部炎症、外伤、高凝状态、脱水、过敏、口服避孕药、怀孕及产褥期等诱因时可能起静脉窦血栓形成[3]。产后静脉窦血栓形成主要原因有：（1）产妇失血、出汗血液浓缩致血液高凝状态，凝血因子增多，血小板激活功能亢进[4],粘附和聚集性增强，使血液凝固性改变和血流动力学发生变化，加之静脉窦的特殊解剖结构，造成颅内静脉窦血栓。（2）产后感染，产褥期产妇体质虚弱，易发生感染或原有感染灶复发，诱发血栓形成。当静脉窦血栓形成后，静脉窦压力逐渐上升，进而明显高于蛛网膜下腔压力，脑脊液回流受阻，发展为交通性脑积水，脑室系统扩大，颅内压力持续增高。该患者MRI示右乳突高信号，可能是原有乳突炎症在产后加重，加之产后失血使血小板反应性增多聚集，造成右侧横窦血栓形成，逐渐扩大到上矢状窦血栓形成，颅内压逐渐增高。
2.2、诊断
2.2.1、临床表现 产后CVST临床表现多变，通常急性或亚急性起病，逐渐加重，最主要的临床表现为颅内压增高，常有持续而严重的头痛、恶心、喷射性呕吐、视乳头水肿。也可表现为抽搐、局限性神经系统缺损、部分性癫痫发作及运动障碍。意识障碍较常见，轻者有意识模糊或嗜睡，重者出现昏迷。本例患者主要表现为头痛、呕吐、视物模糊等颅内压增高症状，后期有面部及肢体麻木等神经功能症状出现。凡产后患者出现上述症状应该考虑到颅内静脉窦血栓形成可能，应该常规行腰穿检查颅内压，查脑脊液常规、血常规、凝血指标。以及头CT检查，必要时考虑行DSA或MRV检查。
2.2.2、影像学特点
2.2.2.1、头部CT CVST的CT表现多种多样，其直接征象有索带征（cord sign）、高密度三角征（dense triangle sign）和空三角征（empty triangle sign）或Delta征等[5-6]。索带征是皮层静脉和静脉窦内新鲜血栓在CT平扫时的征象，索带征表现为索条状或带状高密度影。高密度三角征是上矢状窦新鲜血栓在其横切面的表现。这两种征象多在急性血栓形成期出现，亚急性期和慢性期很少出现，所以出现率较低。空三角征是静脉窦血栓在CT增强扫描时静脉窦本身横断面的征象，表现为硬膜窦壁及其周围呈高密度而腔内血栓呈低密度的“空心三角形”影像，常见于上矢状窦后部血栓形成。空三角征是CT诊断CVST的最佳最直接的征象，但要注意假阳性[7]。
CVST的间接征象有脑实质局限性或广泛低密度，部分两侧对称，为脑水肿或脑梗死改变；脑实质混杂密度，为出血性脑梗死，多位于近顶部层面；脑表浅单发或多发高密度，为脑出血改变等。强化后可有脑回样增强。[8]因本例患者入即考虑到CVST，所以未行CT而直接行MR检查。
2.2.2.2、核磁共振 MRI能反映血栓不同时期的病理生理演变过程；在平面多方位成像，并且无颅骨伪影影响，能直接反映出脑组织的病变，发现静脉性脑水肿、脑梗死及出血，有助于临床综合治疗及判断预后，是目前诊断CVST的主要方法之一。静脉窦血栓在不同时期MRI表现有不同：急性期（1周内）,静脉窦血栓表现为T1WI呈等信号，T2WI呈低信号；亚急性期（1个月内）,T1WI、T2WI均表现为高信号；慢性期（1个月~数年）,表现为血栓信号在各脉冲序列上均降低且不均匀，静脉窦再通，重新出现流空信号。MRV能无创、方便、立体直观显示脑静脉的结构。CVST的MRV表现如下：①静脉窦流信号缺失；②血流信号变细且粗细不均③晚期可见代偿性侧支循环成。 [9]本病例进行了MRI及MRV检查示上矢状窦、右侧横窦、乙状窦未显影，T2WI矢状窦未见流空，呈三角形高信号影，根据临床特殊即可诊断静脉窦血栓形成。
2.2.2.3、数字减影血管造影（DSA） DSA是目前诊断静脉窦血栓形成的“金标准”， 造影时可以根据动脉静脉循环时间延长程度，是否累及皮层静脉、深静脉、导静脉、头皮静脉扩张以及静脉窦主干充盈情况确定颅内静脉窦血栓形成的范围和程度。[10]而且同时可以行静脉内机械碎栓及接触性溶栓治疗。
2.2.3、诊断依据 1） 具有分娩、出血、感染、脱水等诱因；２）持续性头痛、呕吐、视物模糊（视乳头水肿）等颅内压增高症状；３）可伴发眼球突出、视力障碍、癫痫、肢体感觉减退、局灶性神经功能障碍等定位体征；４）腰穿检查颅内压明显增高（大于200mmH2O），实验室检查血小板增多，血凝水平增高；5）影像学检查符合上述特征；
2.3、治疗 产后CVST治疗采用早期给予肝素静脉滴注，链激酶或尿激酶、组织型纤维蛋白溶酶原激活因子（rtPA）也有广泛运用，现多用于接触性溶栓。因全身静脉溶栓静脉窦内局部药物浓度偏低，且容易引起颅内出血，已很少采用。随着神经介入技术的发展，导管注入药物溶栓治疗CVST已经成为常用方法，根据术前确诊于颈内静脉将微导管和保护伞逆行送达血栓部位，插入导丝行数次抽捣旋转运动，然后将链激酶、尿激酶或t-PA直接注入血栓，Wasay等[11]采用随机对照行局部介入溶栓治疗与全身抗凝治疗上矢状窦血栓的研究，提示局部溶栓疗效优于后者。栓子切除术和静脉搭桥术可用于单纯药物治疗无效者，随着介入治疗的开展已很少应用。
2.4、鉴别诊断 本病应与以下几种情况鉴别：（1）高血压性头痛：部分患者产前有妊娠高血压，经常有头痛、血压增高，产后合并了静脉血栓形成易被误诊为妊高征加重，但妊高征时头痛时伴血压增高，给予降压处理能很快好转。（2）子痫：妊高征发展到一定阶段出现神经系统症状如头痛头晕，严重时出现意识丧失、抽搐易与本病混淆，根据妊高征病史、头CT可资鉴别。（3）蛛网膜下腔出血：部分产妇因合并颅内动脉瘤，在生产时用力致动脉瘤破裂出现头痛、呕吐、甚至意识障碍，但发病突然，及时行头颅CT检查及腰穿可以鉴别。（4）产后感冒：产妇因体质虚弱，容易出汗，易于感冒出现头痛、厌食呕吐。但常伴有流涕、咳嗽等感冒症状。（5）神经性头痛：产后抑郁易导致头痛，个别伴有呕吐、厌食。但起病缓慢，头痛症状较轻，且伴有性格或脾气改变。（6）尚需与妊娠合并颅占位病变、脑膜炎等感染疾病鉴别，但极为少见如此巧合，头CT及MRI可以鉴别。
2.5、易误诊原因及预防 产后CVST因发病率较低，临床表现多样且无特异性，不易被考虑到本病的出现。多表现为剧烈头痛、呕吐、意识障碍，因部分患者有妊娠高血压综合征，极易误诊为先兆子痫、子痫、蛛网膜下腔出血等。产后患者体虚还容易感冒头痛，部分患者因产后抑郁而出现神经性头痛，均易于与亚急性静脉血栓形成混淆。本例患者在外院以神经性头痛治疗二十余天无效，并进行性加重才来我院就诊，错过了早期治疗时机。故当产妇出现持续加重的头痛症状，或伴有呕吐、视力障碍等颅高压表现时应当考虑本病，早期行腰穿检查颅压，行头CT检查，如怀疑到静脉窦血栓形成时建议行MRV或DSA检查发明确诊断，争取早期治疗时机。
