什么是恶性原发性中央型气道肿瘤？

　　恶性原发性中央型气道病变是指原发于气管、主支气管和右中间段支气管的病变,与原发于肺内的恶性肿瘤不同,病变类型、性质和临床分期均不尽相同。一般将发生在段支气管以上至主气管的这癌肿统称为中央型肺癌，约占3/4。目前尚无统一的分类和分期方法,治疗也很不规范。近年来，作者经过近几千例的气管镜介入治疗，积累了不少经验,借鉴国外的方法[1]，提出了一些新的理念,希望能与同行们达成共识。
　　一、  中央型气道分区
　　根据作者的经验,为了便于比较和总结,将中央型气道分为八个区（表1），不同的分区,病变的性质和采取的治疗手段有所不同。另根据病变侵犯范围，将其分为局限型和弥漫型。局限型为指侵犯1个区的病变，弥漫型指侵犯2个区以上的病变。局限型可手术切除, 弥漫型多无手术指征。如病变局限于1个区,有强烈的手术指征，如病变超过两个区,手术需慎重。对I、Ⅷ段病变，难以放置任何形状的支架，Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ段的病变难以放置直支架，应放分叉支架。
　　表1 气道病变的部位
　　分区
　　病变部位
　　Ⅰ
　　主气管上1/3段
　　Ⅱ
　　主气管中1/3段
　　Ⅲ
　　主气管下1/3段
　　Ⅳ
　　隆突
　　Ⅴ
　　右主支气管
　　Ⅵ
　　右中间段支气管
　　Ⅶ
　　左主支气管近1/2段
　　Ⅷ
　　左主支气管远1/2段
　　二、  病变来源
　　原发性气管肿瘤临床很少见,尸检发现仅占所有呼吸道恶性肿瘤的 0.075％～0.19％ , 占胸部恶性肿瘤不足1％,成人原发性气管肿瘤90％以上为恶性肿瘤[2，3,4]。原发于气管下 1/3段和隆突部位的恶性肿瘤占 40％～50％, 位于上 1/3气管者占30％～35％, 位于中1/3段气管者占 5％～10％。
　　原发性中央型气道恶性肿瘤主要起源于黏膜上皮细胞和唾液腺,以鳞癌、腺样囊性癌(前两者占75％以上)[3]、腺癌、类癌和小细胞癌为主。
　　鳞癌在60～70岁老年人中最常见,占气管恶性肿瘤的首位(48％)[5],常发生于气管中下段后壁，以管壁浸润性生长为主，质脆，触之易出血，小细胞肺癌发生于支气管内的机率高于气管内，常表现为肺门部肿块和阻塞性肺不张。FDG-PET表现为放射聚集性增强，SUV值增高[6]。
　　腺样囊性癌(ACC)长发生于为40～50岁的人, 占气管恶性肿瘤的第二位(33％)[7],为局部浸润性、低度恶性肿瘤，占气管癌的20～35％。约2/3的腺样囊性癌发生于气管下段，近隆突和左右支气管的起始水平。1/3发生于大支气管的起始点。
　　肿瘤呈息肉状，质硬，灰白色、粉红色或浅褐色，最大直径可达数厘米，并穿过软骨壁扩展到周围组织，表面黏膜一般不受损，有时可见溃疡，可转移至气管旁淋巴结或远位器官，如肝、骨等，活检可明确诊断。FDG-PET表现为放射聚集性增强，SUV值增高[6]。
　　粘液表皮样癌(MEC)：约50％发生于30岁以下年轻人，较少见，只占肺部恶性肿瘤的0.1％～0.2％，起源于气道微小唾液腺。多发生于叶或段支气管内，癌肿呈侵蚀性生长，但大多数生长缓慢，病程较长。根据MEC 的分化程度,FDG-PET表现为低至高度放射聚集性增强，SUV值轻度增高[6]。
　　类癌占肺部肿瘤的1％～2％，起源于支气管黏膜的具有神经内分泌功能的Kulchitsky细胞，80～90％为典型类癌，与腺样囊性癌不同好发于主支气管和远段支气管，血管丰富。FDG-PET表现为低度放射聚集性增强，SUV值轻度增高[6]。
　　三、  病变部位
　　参照文献[3]，作者将发生于中央型气道肿瘤CT所见分为四种类型：管内型、管壁型、管外型和混合型。①管内型：肿物呈息肉或结节状突向腔内, 有蒂与管壁相连,管腔变窄。②管壁型,肿瘤起源于气管黏膜上皮及腺体组织,并沿管壁浸润性生长,使管壁全层、全周或近全周增厚, 致管腔狭窄。③管外型,肿瘤在管壁外生长,轮廓不规则或分叶。可压迫管腔致管腔狭窄,向腔外生长者常累及纵隔及颈部结构。④混合型：可以为前3种形式的任意两种以上病变的组合。
　　四、  中央型气道病变的狭窄程度
　　参照国外气道狭窄的分级方法[1],作者提出描述性分级和数字分级相结合的方法,将气道最狭窄部位的狭窄程度分为轻(Ⅰ级)、中(Ⅱ、Ⅲ级)、重度(Ⅳ级)和极重度(Ⅴ级)，见表2，与气促评分法（1，2，3，4分）[9]相吻合。轻度狭窄患者可无明显临床症状，中度狭窄则可出现咳嗽、胸闷、气短等症状，而重度狭窄可出现明显呼吸困难,极重度则随时有窒息的危险。这些狭窄的程度与气促评分有一定的关连,
　　表2 气道狭窄程度的判断标准[2]
　　分级
　　管径的狭窄程度(％)
　　Ⅰ
　　≤25
　　Ⅱ
　　26～50
　　Ⅲ
　　51～75
　　Ⅳ
　　76～90
　　Ⅴ
　　91～100