你如何理解大动脉转位？

完全性大动脉转位（TGA）是新生儿期最常见的发绀性先天性心脏病，其发病率为0.2/1000-0.3/1000。糖尿病母亲的TGA发病率比正常母亲的高11.4倍。大约90%的病人在1岁内死亡。
最重要的临床表现是发绀，发绀出现得很早，半数病例在出生时就有，是出生时发绀最常见的性早熟病。随着年龄的增长和活动的增加，紫绀逐渐加重。
完全性大动脉转位，无其他畸形，形成两个平行循环。从上、下腔静脉回流的静脉血通过右心室向转位的主动脉供应全身，而从肺静脉回流的含氧血液则通过左心射入转位的肺动脉，到达肺部。患者必须依靠心内交通（卵圆孔、房间隔缺损、室间隔缺损）或心外交通（动脉导管未闭、侧支血管）的血流混合才能生存。本病的血流动力学变化取决于其他畸形的存在、左右心血流沟通的混合程度以及肺动脉的狭窄程度。
1.大动脉完全转位，室间隔完整：右心室因负荷增加而增大、肥厚，左心室压力因正常肺血管阻力下降而降低，室间隔常偏向左心室。
2.完全性大动脉转位合并室间隔缺损：完全性大动脉转位合并室间隔缺损可使左、右心血液交流更加混合，使发绀减轻，但肺血流增加可导致心力衰竭。
3.完全性动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉狭窄：血流动力学变化与法洛氏四联症相似。
超声心动图是诊断完全性大动脉转位的常用方法。如果二分法超声显示房室连接正常，而心室主动脉连接不一致，则诊断成立。主动脉通常位于右前方，从右心室发出，而肺动脉位于左后方，从左心室发出。彩色和频谱多普勒超声检查有助于确定心内分流的方向、大小以及发现合并畸形。
诊断后首先要纠正低氧血症和代谢性酸中毒等。
姑息性治疗 气囊式房间隔成形术（Rashkind手术）适用于缺氧严重而无法进行根治性手术时。球囊心房间隔成形术或心房缺损扩大术是可行的，可以使血液在心房水平大量混合，增加动脉血氧饱和度，使患儿保持生命力，直到适合做根治手术。根治性手术主动脉翻转手术（Switch手术）应在出生后3周内进行，即主动脉和肺动脉互换术和冠状动脉再植术，以达到纠正解剖关系。