下三尖瓣畸形的治疗

　　主持人：我们了解到您在三尖瓣下移畸形的治疗上非常有造诣，目前我国三尖瓣下移畸形手术的疗效在世界领先，能否给大家简单介绍一下三尖瓣下移畸形？目前手术成功率能有多高？
　　教授：三尖瓣下移畸形这个病是先天性心脏病，又叫做Ebstein畸形。清华大学第一附属医院心脏外科吴清玉
　　正常人右心室有三个瓣叶，瓣叶本身和瓣下乳头肌相连的有腱索，有瓣叶，瓣环，乳头肌相连的装置，就像一个门似的，是三个构成阀门的组成部分，像降落伞一样，伞是完整的。
　　Ebstein畸形的病人三尖瓣瓣叶的大小和位置不和正常人不同。首先三尖瓣下移畸形的病人三个瓣叶不正常，长得不该大的长大了，有的该长的没长，或者长得很小。这是第一个，大小不同。
　　Ebstein畸形的病人三尖瓣长的位置和正常人也不一样。正常人长到瓣环心底的水平，但是对这些人来说可能长在不同水平上，至少大部分人像隔叶后叶是下移了，这是最常见的。下移的距离也不一样，有的下移一个厘米，有的下移两三个厘米，甚至下移到更严重到心尖部，这个瓣叶发展得不好，和位置下移和瓣环扩大，导致右心室阀关不上，血会反流，同时在下移瓣叶和正常的房室环之间有一个范围，这个距离的心肌一生下来就变了，这个部分就非常薄。
　　三尖瓣下移畸形本身可以合并很多情况，比如合并预激综合症，合并心室发育不全，合并动脉导管未闭，可能还合并有大血管转位等等。
　　三尖瓣下移畸形如果不治疗可能会越来越厉害，但有些病人出生后可能看不出来，可能很大了才会发现。
　　三尖瓣下移畸形手术的话首先是解决瓣膜的问题，瓣膜没长好可能就会有变化。过去治疗三尖瓣下移畸形主要是成形术的办法。这个病做得最多最早的数量目前整体的还是美国的明尼苏达州，城市南一百公里的医学城，他们那里做得最早。按传统的办法，不是瓣叶下移了吗？给提上来。另外一种办法就是换瓣，但是换瓣膜有什么问题呢？
　　第一个问题：我们要换现在常用的瓣膜，一种是机械瓣膜，我们必须给这些病人一辈子吃抗凝药，让血不能凝，一旦凝了，瓣叶就卡住了。一旦卡住肺里很快就会有危险。吃抗凝药不能停，这个孩子这么小，随时磕磕碰碰，可能一出血不容易止住，一辈子天天吃药，差不多经常化验，离不开医院，可能有各种各样的出血或血栓风险。
　　另外一个问题，机械瓣叶可能周围的东西长进去还得再换。
　　能不能有不用吃抗凝药的瓣膜呢？有一种我们叫组织瓣，一般用心包或者其他的材料做的瓣膜，目前也常用。可是对孩子来说，这种瓣膜坏得更快，一般情况下十年左右瓣膜肯定已经不行了，极少数时间能更长一些。想想即使从三五岁开始换，十年来一次或者二十年来一次，并且每一次心脏手术都有困难，心脏手术一次会比一次难。
　　第三个问题，这些孩子可能生下来很小，有的瓣膜大小未必都合适，即使能放进去，但是对心脏收缩来讲会影响心功能，这是不正常。
　　另外法国人也是用一种类似方法来做，但是会比美国的方法好一些。
　　到现在为止全世界没有一个大夫在这个手术方面比我治疗的病人更多，结果更好。我们怎么来解决这个问题呢？我们做很多的基础研究，包括动物实验，临床的中的改进。比如说这个瓣膜地方原来根本没长，你说我们有没有办法让他有一个瓣叶呢？但是如果有，他能不能长得上啊？等等很多问题，我们过去做了很多系统的、严格的研究。比如自体心包，过去很多心脏手术都在用这种材料，结果发现这些都是可以长得上的，我们把自体心包做成瓣叶并缝在室间隔上，这些全世界可能没有人做过这方面的实验研究和发现。正常的有三个瓣叶，应该长得足够大，足够好，能够起作用，但是现在长的位置不对，长得乱七八糟，能不能把这些不正常拼成一个接近正常的瓣叶，没有人有这样的经验。有缺陷的瓣叶可以用别的材料进行代替，还有自己长得不正常的瓣叶。所以我们在临床过程中，最后发现这些问题应该可以实现。这是解决瓣叶问题，那么腱索乳头肌这些问题怎么办？下面这些问题怎么办？我们能够找到一些方法，比如说这个肌肉很不正常，它长在那儿本身是一个多余的，需要去除的异常的肌束，影响血流。把它立起来跟那个瓣叶接起来，这样就解决了乳头肌问题。然后瓣环异常扩大，我们把瓣环变成正常大小，这些问题都解决了，心房和瓣膜，房化心室这一部分怎么办？不管美国也好，法国也好，他们的办法都是把它不管从横向，还是纵向都是一个折叠的办法，但是折叠的办法，经常可能会因为范围有的很大的，将来长不好或者还会漏血。我们现在所用的办法，把它一大部分切掉，然后恢复整个心室正常的形态。
　　为什么其他专家不敢这样做呢？因为这里面血管很重要，冠状动脉在那里通过，他们不敢解决。我们想的办法把这些血管继续保留，让这些心肌重新重叠起来，增加心脏收缩力量。从心室本身，瓣环，瓣叶，腱索整体修复，很容易理解，我们是做一个根据患者自己原有的材料和基础进行彻底的改变，目前已经做了一百例多这样的病人。即使不能使全部患者恢复跟正常人一样，但是相当大一部分人可变成正常人。
　　我们这个专业最大的会是美国的年会，一年一次，可能有五千多专家参加会议，当然在先天性心脏病方面专家没有那么多，但是在这个会上，我07年在大会上做了一个报告，关于先心病治疗。在我之前没有人在那个讲堂上讲中国人怎么治疗先心病的经验。
　　所有这些工作一个方面我们帮助这些病人，另一方面我们让全世界的同行都知道，我们中国人很多方面，在治病方面，特别是先心病手术方面不会比他们差。
　　主持人：这一方面应该属于绝对的世界领先水平。
　　教授：有些方面可以这么说，但不是全部，还有很多方面。最重要知道我们有哪些不足，我们想办法一个一个问题进行解决。