【摘要】 目的 回顾和比较先天性三尖瓣下移畸形（Ebstein）的各种手术方法，为临床治疗Ebstein提出更合理的手术方式和取得更好的治疗效果。方法 统计分析2006年1月～2014年12月间上海儿童医学中心胸外科收治的115例Ebstein患儿临床资料：手术年龄3个月～16岁1月，平均（4、9±4、3）岁，体重5、5～59、2kg，平均（18、4±12、2）kg；104例行三尖瓣整形术（其中39例加行BCPS术），9例行姑息手术，2例行三尖瓣置换术。结果 住院死亡2例，死亡率1、7％。术后113例患儿平均随访32、7个月（4~88月），心彩超中远期随访整形术后三尖瓣反流情况结果示：39例加行BCPS的患儿中31例轻度反流、8例中度返流；64例未行BCPS的患儿中35例轻度、21例中度、8例重度。结论 三尖瓣整形术作为治疗Ebstein畸形的重要手段，效果较好；对于年龄较小的患儿，单纯锥形重建术后三尖瓣中重度反流和右心衰竭的发生率较高，1½心室修补术应作为常规附加手术；根据患儿年龄、三尖瓣解剖形态、反流程度以及术中血流动力学等情况，个体化选择相应的手术方案，能有效降低患儿手术死亡率。
Ebstein畸形又称Ebstein综合征，最早是由德国学者Ebstein于1866年在尸体解剖中发现的，是指部分或整个三尖瓣瓣环向下移位于右心室腔，同时伴有三尖瓣瓣膜的畸形和右心室结构的改变，可伴有其他畸形如房间隔缺损、室间隔缺损、法洛四联症等。Ebstein畸形是一类较少见的先天性心血管畸形，约占先天性心脏病总发病率的0、5％ ～1、0％1。
自从2004年da Silva等2首次报道三尖瓣锥形重建手术以来，其在Ebstein畸形治疗中的应用越来越广泛。典型的锥形重建包括完整的三尖瓣移位、旋转后叶与近端隔叶接合；纵向折叠房化右心室；环缩瓣环。尽管目前有关三尖瓣畸形纠治的术式有很多，但多中心统计结果显示锥形重建术后三尖瓣无论从功能上还是解剖上都是最接近正常瓣膜的。
双向腔肺分流术（BCPS）或1½心室修补多被用于严重的Ebstein畸形病人。对于右心衰竭和扩张造成的左心功能下降患者，BCPS在减轻右心室前负荷同时增加左心室前负荷，促进双心室功能恢复。此外，右心室负荷下降能够减少通过三尖瓣的血流，稳定环缩的三尖瓣瓣环，从而降低远期行三尖瓣换瓣的可能性。
本篇文章回顾性研究我中心近年来利用锥形重建伴或不伴1½心室修补术治疗Ebstein畸形的情况。
1、资料与方法
1、1 病例资料
从2006年1月至2014年12月，共有115例Ebstein畸形患儿于我中心行外科手术治疗，手术年龄3个月～16岁1月，平均（4、9±4、3）岁，体重5、5～59、2kg，平均（18、4±12、2）kg。所有病人术前均行心彩超检查，包括三尖瓣下移程度、瓣膜反流、左右心功能、心房水平有无分流等情况。
所有病人出院后平均随访32、7个月（4~88个月），主要随访临床表现、NYHA心功能分级、紫绀程度以及三尖瓣反流等资料，所有随访信息都有门诊记录。
表1：术前病人基本情况
基本资料
数值
年龄，月（中位数）
57、1（3-193）
三尖瓣整形不伴全腔肺吻合术
44、3（3-181）
三尖瓣整形伴全腔肺吻合术
80、0（11-193）
Glenn术+ASD扩大+三尖瓣关闭术
47、9（20-63）
Glenn术+ASD扩大+肺动脉环缩术
10、9（6-16）
Fontan术
19、2（12-25）
三尖瓣置换术
128、0（118-137）
临床表现
紫绀
84（73、0％）
右室扩张
79（68、7％）
NYHA III级
73（63、5％）
全腔肺吻合术指征
右室重度扩张
31
隔瓣明显异常
13
停体外后循环不稳定
2
随访时间
32、7（4-88）
锥形重建不伴全腔肺吻合术
30、1（4-71）
锥形重建伴全腔肺吻合术
38、0（5-88）
2、 手术方式
三尖瓣锥形重建手术具体操作：第一步瓣膜整形：充分游离切除三尖瓣与室壁之间的异常组织，包括异常的乳头肌和心内膜肌束，使瓣叶活动不受限制，保持各瓣叶仅通过正常的乳头肌或心肌直接与室壁远端连接；自房室连接处近端游离三尖瓣前叶和后叶；于前隔交界前25px处向着隔叶逆时针作切口，游离隔叶；间断缝合各瓣叶间距，使之靠拢接合；第二步锥形瓣膜重建：将游离后的所有有用的瓣叶组织顺钟向旋转呈360°锥形环绕于真正的三尖瓣环内，建立锥形瓣膜；第三步三尖瓣环缩：一般三尖瓣下移畸形病人不同程度上伴有三尖瓣扩大，选用合适大小自体心包条自前隔交界处至后隔交界顺时针固定于冠状窦，对三尖瓣瓣环进行环缩，最终完成手术。
除了以上常规手术操作，我中心也总结了一些手术经验：1）重建的三尖瓣瓣环应与二尖瓣瓣环大小基本保持一致；2）对于存在明显三尖瓣隔瓣异常的患儿，利用新鲜自体心包补片扩大制成隔瓣，然后再缝合至后瓣上；3）缝合隔瓣与新瓣环时采用间断缝合，其余部分采用连续缝合4）折叠房化右心室时同样采用间断缝合；5）病情严重的患儿加做BCPS术；6）所有存在心房水平分流的患儿应关闭其房间隔缺损或卵圆孔。
3、治疗结果
本次研究统计共有104例Ebstein畸形患儿接受三尖瓣锥形重建手术，平均年龄62、5个月（3~193个月），其中20例加做BCPS手术，平均年龄80、0个月（11~193个月）。
平均主动脉阻断时间64±13分钟，平均体外循环时间102±24min，2例（1、7％）住院死亡病例，死亡原因是一例为三尖瓣整形术后心泵衰竭造成最终死亡；另一例为姑息术后肾功能衰竭引起电解质紊乱最终导致严重心衰。无中远期死亡发生。25例病人存在永久性I°房室传导阻滞。术后12例患儿由于心肌水肿选择延迟关胸（平均2、8d）。术前、术后早期、术后远期三尖瓣反流及心功能情况见表2。术前三尖瓣中度关闭不全33例、重度关闭不全71例；术后早期心彩超随访显示65例三尖瓣轻度反流、30例中度反流、8例重度反流（P<0、01与术前心彩超结果相比）；中远期随访结果示：39例加行bcps的患儿（术后平均30、1月）中31例轻度反流、8例中度反流；64例未行bcps的患儿（术后平均38、0月）中31例轻度反流、25例中度反流、8例重度反流。加行bcps的患儿术前心彩超均提示右室重度扩张。< span="">
表2：术前、术后早期、中远期心彩超随访结果
术前
术后早期
术后远期
TR
LEVF
RVEF
房化心室比
TR
LEVF
RVEF
TR
LEVF
RVEF
轻
中
重
正常
异常
正常
异常
＜50％
＞50％
轻
中
重
正常
异常
正常
异常
轻
中
重
正常
异常
正常
异常
不伴BCPS(n=65)
0
23
42
47
18
58
7
25
40
34
22
8
64
0
59
5
31
25
8
64
0
59
5
伴BCPS(n=39）
0
10
29
34
15
36
3
8
31
31
8
0
39
0
39
0
31
8
0
39
0
39
0
P值
0、05
0、02
术前33例患儿左心射血分数下降，术后所有患儿左心射血分数均恢复正常。所有患儿术后早期及中期心彩超均未提示三尖瓣过瓣流速增快，心功能均有改善（均为NYHA I级或II级）。BCPS组和非BCPS组随访心功能分级无明显差异。
39例BCPS组患儿术后随访动脉血氧饱和度达到96~100％。术后无上腔静脉并发症以及肺动静脉瘘发生。7例患儿随访中出现面部浮肿，但并无其他影响。
4、 讨论
本次研究针对儿童期Ebstein畸形患者实施三尖瓣锥形重建术，术后早期心彩超提示三尖瓣反流均有明显改善，但是对于术前存在右室严重扩大的患儿，单纯的锥形重建术后中期彩超随访三尖瓣反流情况并不十分理想。这与da Silva等的研究结果并不一致。这可能与本组研究中患儿三尖瓣瓣膜自身形态学存在严重畸形（不单单只是三尖瓣位置下移）有关；另一个原因也可能与人种有关，特别是考虑到右心系统异常在亚洲人群中发生率更高。
另一个需要关注的问题是房化心室折叠术。对于年龄较小的患儿，传统的房化心室折叠术以及瓣环环缩术可能造成三尖瓣瓣口相对狭窄，同时压迫甚至扭曲右主冠状动脉，术后发生灌注不足最终导致右心功能不全。近年来，多种改良的房化心室折叠术以及瓣膜整形术的应用取得了不错的临床效果4-7：1）利用自体心包扩大瓣叶，提高瓣膜高度；2）利用三角形补片扩大锥体瓣膜，避免三尖瓣狭窄；3）改良的Sebening缝合，将右室游离壁基底完整的乳头肌头端与相应室间隔上连接隔瓣的乳头肌头端接合，或将右室壁直接与室间隔接合，减小扩大的右室心腔。本次研究中我们采取折叠部分房化心室（没有将所有房化心室折叠至三尖瓣瓣环上），并从前后瓣交界至后隔瓣交界进行瓣环部分环缩，减少三尖瓣瓣环压力的同时，有利于锥形瓣膜长时间保持形态。术后仅1例患儿由于电解质紊乱导致室性心律失常，无急性冠状动脉供血不足病例发生。
对于Ebstein畸形患儿实施双心室修补术是否优于单心室修补术的争论一直存在。从解剖角度来说，双心室修补术明显优于单心室修补术。但是在复杂畸形手术中，双心室修补在早期及中远期死亡率上同样明显高于单心室修补术。所以并不能一味地认为双心室修补术好于单心室修补术。由于目前缺乏对于Ebstein畸形外科治疗中远期预后的大宗病例的随访研究，因此能够指导如何选择手术策略的信息仍然非常有限8。
Van Arsdell等统计114例BCPS资料显示：Ebstein畸形可能是将BCPS作为附加手术使用率最高的先心病8。我中心的统计结果显示：接近40％的锥形重建的患儿接受BCPS术。这是由于在右心室条件不十分理想的情况下，Ebstein畸形加行1½心室修补术或BCPS术能减轻右心室前负荷，提高左心前负荷，促进左心发育，同时达到解剖与功能平衡，降低手术死亡率。
BCPS另一大优点是它有利于保持术后三尖瓣良好功能。Marianeschi等认为BCPS能有效减少三尖瓣反流情况，降低再手术率9。我们的研究结果支持了这一论断。本次研究中BCPS组术后三尖瓣反流改善情况明显好于非BCPS组。这可能是因为锥形重建+瓣环环缩会导致术后三尖瓣相对狭窄，而加行BCPS术能够分流部分腔静脉回流，降低右心压力，有效避免手术造成的相对狭窄，从而改善术后三尖瓣反流情况。此外，对于三尖瓣解剖条件不理想的患儿，如严重的隔瓣畸形等，会增加锥形重建以及术后维持形态的难度，加做BCPS术有助于锥形重建出理想的三尖瓣及术后长时间维持形态。
目前对于Ebstein畸形加行BCPS术的手术指征仍也缺乏统一意见。Quinonez等认为应对术前右心功能不全，病情危重的Ebstein畸形患儿实施BCPS术11。Malhotra等则主张对术前存在紫绀（安静状态下或活动后）的患儿行BCPS术12。本次研究中，我们术中参考锥形重建术后食道超声反映的三尖瓣情况及右室功能选择是否加行BCPS术。根据我们的经验，术前严重扩张的右心室（房化心室>右心室的50％，三尖瓣前瓣异常导致右室流出道梗阻）、明显的三尖瓣形态异常以及停体外循环后血流动力学不稳定等情况都是三尖瓣再手术和右心衰竭的高危因素。对于以上患儿，无论是否存在右心功能不良或严重紫绀，我们都建议加行BCPS术以保持TR在中度以下，从而防止术后发生右心衰竭。
众所周知，BCPS术后可能发生上腔循环系统并发症、侧枝静脉或肺动静脉瘘等。Numata等研究发现1½心室修补术相比Fontan术并不能提供更多的有效循环容量以及更好的心功能13。但是，我们的随访中，只有7例BCPS组患儿出现面部浮肿，且无其他明显症状。值得注意的是，目前1½心室修补术已用于多种复杂畸形的治疗中，且中远期随访结果均较好。Kim等对114例复杂先心行BCPS术后中远期随访发现：Ebstein畸形行BCPS术预后最佳14。这与我们的研究结果一致，我们认为儿童期Ebstein畸形患者均具有行BCPS术的最佳指征。从远期效果看，如果BCPS术后随访右室条件发育较好者未来仍可考虑行根治性双心室修补术。
总结：尽管锥形重建术是解剖纠治术，但是我们的研究结果显示，如果患儿自身条件不能耐受正常解剖带来的血流动力学改变，单纯的锥形重建不能达到治疗效果。对于年龄较小的Ebstein畸形患儿，单纯锥形重建术后再手术和右心衰竭的发生率较高，1½心室修补术应作为常规附加手术。
