发布于 2022-09-25 06:21

  一、外科治疗
  (一)心室分隔手术
  1、手术适应症:主要适用于房室瓣和动脉瓣膜发育大致正常,两大动脉位置异常不严重,而心室发育较好的儿童或成人。
  2、手术技术:术中仔细观察心室内的形态,瓣下装置,以及两个房室瓣的大小和部位,并确定是否有骑跨,是否对分隔补片的位置有影响。如右心房切口显露不清,可采用心室前壁切口。心室切口应避开冠脉血管,切口宜略偏右壁,以便心室腔分隔后,左室容积足够大和减少左室的损伤。仔细观察确定补片大小、形状和所能固定缝合的位置。为避免流出道狭窄,补片形状应根据病变的不同有相应改变。对伴有肺动脉狭窄又不适合Fontan手术时,可考虑在心室分隔的同时行Rastelli术。
  3、术后处理:多需要呼吸机辅助呼吸加用正性肌力药物,如多巴胺、多巴酚丁胺等和血管扩张药物,治疗低心排和改善心功能。早期左房压要维持偏高12~15mmHg。
  对于单心室,有双心室矫治机会的患者,虽然这类手术风险大,技术要求高,但手术后的远期疗效要优于Fontan系列手术,因此,应争取行分隔手术。我们行单心室分隔手术4例,全部成功。但由于该手术危险性大,易出现低心排,Ⅲ房室传导阻滞等并发症,故应慎重选择手术适应症。
  (二)Fontan系列手术
  现在,传统的Fontan手术已很少采用。而心房内侧通道全腔静脉-肺动脉吻合术、心外管道全腔肺动脉吻合术(ECTCPC)应用较多。其中,心外管道全腔静脉肺动脉吻合术适于不需同时进行瓣膜成形或其他心内操作的病例,手术完全在心外操作,避免了术后房性心律失常和心房内血栓形成的可能性低;减轻心房压力和容量负荷;手术可在并行循环心脏跳动下或非体外循环下进行,手术简单,操作时间短,避免了心脏停跳所导致的心肌缺血和心肌再灌注损伤;管道内血流呈线型,耗能较低等优点,被认为是目前最好的Fontan手术方式。

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概述 单心室也称总心室,是一种较少见的先天性畸形。大多数单心室病人早年即有明显的先天性心脏病表现,如紫绀、心动过速或体重增加缓慢等,在新生儿或婴儿早起即引起人们注意。对肺血较多的病人,早起常无所发现。不经治疗单心室病人的自然寿命较短。死因主要是充血性心力衰竭和心律失常,或原因不明的猝死等。从胚胎学基础而言,单心室的形成是由于房室管未能与发育中的心室正确对线,从而使两个房室瓣都对向一个心室。 步
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